2. Эндокринопатии: основные представления о заболеваниях гипоталамо-гипофизарной области и надпочечников. Морфологические проявления, исходы, значение.

Надпочечники: I. Гипофункция:

а). Острая надпочечниковая недостаточность Этиологи»:

- молниеносная форма Аддисоновой болезни

- кровоизлияния (менингококцемия с. Уотерхаузз-Фридсриксена, ДВС синдром)

Проявления:

- артериальная гипотензия, коллапс

- головная боль, судорги,. ступор

- боли в животе, диспепсические явления

б). Хроническая надпочечниковая недостаточ­ность Этиология:

-метастазы в оба надпочечника

-аутоиммунное поражение

-эпинефролатический амилоидоз

-туберкулез

-недостаток АКТГ

-некрозы (вследствие тромбоза) ~ кровоизлияния

Болезнью Аддисона называют хроническую надпочечниковую недостаточность, которая развилась в результате аиутоиммунного пораже­ния или туберкулеза надпочечников. Морфологические проявления:

-гиперпигментация кожи и слизистых, которая связана с тем, что недостаток кортостероидоз стимулирует выработку АКТГ. АКТГ образуется из

общего предшественника с меланостимулирую-щим гормоном (ПОМК - проопиомеланокортин)

-атрофия миокарда

-уменьшение просветов аорты и магистральных сосудов

-гиперплазия инсулоцитов

- атрофия слизистой желудка, особенно обкладочных клеток

-гиперплазия лимфоидной ткани и вилочковой железы - кахексия

Исходы:

Смерть от кахексии, перехода с острую надпочеч-никовую недостаточность, недостаточности сердечно-сосудистой системы.

II. Гиперфункция

а). Первичный гиперкортицизм

1.синдром Копна (клубочковая зона) (потеря Na и К):

Мышечная слабость, параличи и парезы, дистро­фия почек, некрозы скелета и миокарда

2.синдром Кушинга (пучковая зона) Симптоматика соответствует болезни Кушинга.

3. Вирулизация женщин и феминизация мужчин (сетчатая зона)

Как правило в результате функционирующей опухоли

б) гиперфункция мозгового вещества надпо­чечников

Как правило при феохромоцитоне вормы:

-пароксизмальная

- постоянная (злокачественная гипертонии)

-бессимптомная

Проявления: артериальная гипертензин, тахикар­дия, потливость

III. Дисфункция

Адреногенитальный синдром

(врожденная гиперплазия надпочечников, ложный

гермафродитизм)

Угнетение синтеза глюко- и минералокортикоидо-

вугнетение, чаще увеличение синтеза андрогенов.

V Бирильная форма: увеличено количество андрогенов, но количество остальных гормонов уменьшено незначительно.

-женщины: аменорея, гермафродитизм.

- мужчины, преждевременное половое развитие (созревание яичек отстает), раннее закрытие ростковых зон.

2 Солетеряющая форма (нарушено образова­ние альдостерона, глюкокортикоидов): диспепсия, гипотония

3.Гипертоническая (нарушено образование альдостерона, предшественники альдостерона выполняют его функцию)

4. Нарушение синтеза всех гормонов (блок синтеза на уровне прегненолона)

- мужчины: гермафродитизм

IV. Опухоли надпочечников:

а) Опухоли коркового вещества Доброкачественные, гормонально активные (адренокортикальные аденомы): альдостерома (крупные светлые клетки, в цито­плазме которых липиды) глюкостерома (смешан­ная, темные и светлые клетки) андростерома, кортикоэстрома (темнокпеточные) Злокачественные:

- адренокортикальный рак

Строение полиморфное, рост инвазивный. Мета-стазирует гематогенно. Редко встречается

6) Опухоли мозгового вещества Доброкачественные:

- феохромоцитома

Гормонально активная опухоль. Цвет: серо-красный, бурый. Микроскопически:

- полиморфные клетки со светлой цитоплаз­мой. В 10% случаев имеет локализацию вне надпочечников.

Злокачественные:

- феохромобластома (злокачественная фео­хромобластома)

Выраженный клеточный атипизм, встречается редко. В 50-70% случаев опухоль гормонально активна. Метастазирует в печень, легкие и кости

Гипоталамо-гипофизарная система: 1. Гипофункция

А) адипозогенитвльная дистрофия (бопезнь Бэбинско&о-Фрелиха)

Причина: снижение количества тройных гормоное (ГТГ). При повреждении гипоталамо-гипофизарной области (например, при родовой травме), ее инфекции или опухоли. Чаще болеют мальчикиЮ-13 лет.

- полифагия (ожирение)

- нарушение полового развития

б) синдром Симмондса (гипотапвмс-гипофизарная кахексия)

Причина: снижение количества тройных гормоноЕ (АКТГ, ТТГ)

Проявления: похудание, психические расстройствг (негативизм, депрессия, галлюцинации), кахексия атрофия внутренних органов, снижение функции половых желез.

Морфологические проявления:

- изменения гипофиза: очаги некроза (вследст- i вие эмболии) или рубцы после них. сифилитиче-ское, туберкулезное поражение гипофиза, его опухоли. Чаще встречаются в передней доле.

- изменения промежуточного мозга: дегенера­тивные или воспалительные.

в) синдром Шена

Встречается у женщин молодого возраста, часто после родов, абортов, перенесенного кровотече­ния при беременности, маточного сепсиса. Связан с некрозом участков гипофиза. Симптоматика такая же, как и при синдроме Симмондса, но выражена не так резко и развивается более медленно.

Примечание: Английское название синдрома: Sheenan's syndrome, в русской литературе его называют по разному: Шихана, Шина, Шена

г) гипофизарный нанизм Причина: недостаток СТГ. первичный:

-гипоплазия гипофиза (щитовидной железы, надпочечников, половых желез)

- пропорциональное телосложение, сохранный интеллект

-аутосомко-рециссивный путь наследования

вторичный;

-снижение интеллекта

-очаговая нервная симптоматика

-несахарный диабет д) несахарный диабет.

1. идиопатический 2 наследственный

3. при повреждении гипоталамуса или гипофиза

4. при нечувствительности почечных рецепторов к

Причина: недостаточность антидиуретического гормона (абсолютная или относительная).

-полиурия

е) гипопитуитаризм - недостаточность гормонов гипофиза:

Недостаточность надпочечников. гипотиреоз, гигюгонадизм. несахарный диабет, нарушения роста 2. Гиперфункция

а) синдром персистирующей гэлакторреи-аменорреи Причина: избыточная продукция пролактина

- женщины: изменения веса (ожирение, похуда­ние), бесплодие (каждый третий случай женского бесплодия), пактация.

- мужчины: гинекомастия, импотенция галак-торрея.

5) синдром Морганьи-Стюарта-Морене Причина' гиперпродукция эстрогенов. Развивается у женщин после 40 пет.

Проявления: ожирение, утолщение внутренней пластинки лобной кости, оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла, психиче­ские нарушения

в) акромегалия

Причина: гиперлитуитаризм, избыток СТГ. Встеча-ется при зозинофипьной (соматотропная) аденоме гипофиза, аденокарциноме передней доли гипофиза.

Проявления: избыточный рост тканей (в основном производных мезенхимы): соединительная, хрящевая, костная, паренхима и строма внутрен­них органов (сердце, печень, почки). Особенно заметно увеличиваются стопы, киста, нижняя челюсть, надбровья, губы, уши, нос. зоны энхонд-рапьного остеогенеза в костях, симптомы нарушу-..

ния функционирования других эндокринных органов (гиперплазия Kopoi надпочечников, эпифиза, вилочковой и щитовидной желез, атрофия инсулиноцитов поджелудочной железы и половых желез), мышечная слабость, артриты, повышенное артериальное давление, сахарный диабет.

г) болезнь Иценко-Кушингэ.

Причина: гиперсекреция АКТГ и, как следствие, гиперпродукция глюкокортикоидов. Развивается вследствие базофильной (адренокортикотропной) аденомы гипофиза или аденокарциномы передней доли.

Проявления: ожирение по верхнему типу (лицо, туловище), артериальная гипертензия, стероидный сахарный диабет, вторичная дисфункция яичников, остеопороз, нефролитиаз, хронический пиелонеф­рит, гирсутизм, гипертрихоз, стрии на коже бедер и живота

д)синдром Паркона

Причина; гиперсекреция вазопрессина (например при эктопическом синтезе).

Проявления: задержка жидкости (скрытые и явные отеки), гиповолемия (из-за нарушений ЦНС), кома З.Опухоли гипофиза: Гипофиз: передняя доля:

нефункционирующие аденомы

Морфологически: хремофобные, эозинофильные,

функционирующие аденомы

базофильные аденомы

- рак передней доли гипофиза задняя доля:

- функционирующие аденомы

- нефункционирующие аденомы

- краниофарингиомы

•- рак задней доли гипофиза

Кроме того в гипофиз могут метастазировать опухоли; молочной железы, легких, почек, печени, предстательной железы, носоглотки Нефуикциоиирующая опухоль гипофиза:

- гипопитуитаризм (сдааление и разрушение здоровой ткани)

- нарушения зрения (сдавливается chiasma opticus)

- параличи глазодвигательных невров и n.trigeminus (сдавливается опухолью)

I Функционирующая опухоль гипофиза: \ - гиперпродукция гормонов гипофиза

45. Сахарный диабет. Этиология, патогенез, формы. Морфологические проявления, ослож­нения, исходы, значение.

Сахарный диабет - заболевание, обусловлен­ное абсолютной или относительной недостаточно­стью инсулина. Классификация:

А. Первичный

1. СДI типа (ИЗСД, гилоинсулинемический)

la - обусловленный средовым воздействием при

генетической предрасположенности

Ib -'фонтанный аутоиммунный процесс

Ic — первичное поражение В-кпеток химическими

или^ вирусными диабетогенами. с развитием

аутоиммунной реакции

2. СД II типа (ИНСД, гиперинсулинемический) На-у четучных

lib - у тучных

lie - MODY (диабет взрослых в юности)

3. Холециститы и желчнокаменная болезнь. Воспаление желчевыводящих путей (холангит) и желчного пузыря (холецистит) может быть проявлением острой кишечной инфекции, как вирусной, например ротавирусной, так и бак­териальной, особенно сальмонеллезов, и их осложнений, в частности стафи­лококковой этиологии, а также протозойной инфекции—лямблиоза (см. стр. 257). Процесс, возникающий в желчевыводящих путях, напоминает по структурным изменениям поражение кишки той же этиологии и может быть катаральным и гнойным (фибринозно-гнойным). Воспалительный процесс может захватывать все слои стенки органа и сопровождаться возникновением перихолецистита и даже прободением стенки желчного пузыря.

Холецистит нередко принимает хроническое течение, в этом случае здесь развивается грануляционная ткань и в дальнейшем происходит рубцевание. Одновременно возникает атрофия слизистой оболочки, а в более глубоких слоях наблюдаются лимфоидные инфильтраты.

На фоне холецистита иногда возникают камни желчевыводящих путей, в основном пигментные, которые затем будут поддерживать хроническое вос­паление (см. рис. 27). Возможна и обратная последовательность — развитие холецистита на фоне желчнокаменной болезни. Это касается в первую оче­редь холестериновых камней, возникающих в результате нарушения липидно-го обмена (см. стр. 53). В случае продвижения камней по желчным путям воз­никает резкий болевой приступ, обусловленный спазмом в этом участке желч­ного протока. При остановке камня в протоке в зависимости от локализации процесса возникает или механическая желтуха с оранжевым окрашиванием органов (при стойком закрытии просвета общего желчного протока), или во­дянка желчного пузыря (при закрытии пузырного протока). При наличии кли­нических проявлений болезни используется термин желчекаменная болезнь, в том случае если камни желчного пузыря себя не проявляют, ставится диагноз "камни желчного пузыря".

Билет 28