Лейкозы

• Лейкоз – это опухоль из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения.

Острые лейкозы представлены недифференцированными или мало дифференцированными клетками (бластами).

В периферической крови и костном мозге описывают феномен лейкемического провала, развивающийся за счет наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм.

Лейкозные инфильтраты в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживается в лимфатических узлах, селезенке, печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, некротическая ангина. Иногда присоединяются вторичная инфекция, и развивается сепсис, приводящий больных к смерти.

Острый лимфобластный лейкоз. Наиболее частый вид лейкозов в детском и юношеском возрасте. Протекает с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов. Клинические признаки острого лейкоза – это, главным образом, недостаточность гемопоэза, что приводит к возникновению характерной триады, состоящей из анемии, рецидивирующих инфекций и кровотечений.

В тканях: диффузная лейкозная инфильтрация костного мозга, лимфоузлов, селезенки, печени. Лейкозные инфильтраты локализуются вне печеночных долек очагами. Костная ткань лизируется, костные балки рассасываются. Ткань лимфоузлов в состоянии дистрофии, нет лимфоидных волликулов.

Острый миелобластный лейкоз. Наиболее частая форма заболевания у взрослых.

Опухолевые клетки имеют типичные для миелобластов цитохимические маркеры: ШИК - положительно окрашенную цитоплазму, содержит липиды, пероксидазу, эстеразу

В тканях: опухолевые клетки типа промиелоцитов инфильтрируют костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы, слизистую ЖКТ. Костный мозг «пиоидный» (гноевидный, зеленоватый).

Хронические лейкозы отличаются от острых цитарной дифференцировкой опухолевых клеток, более длительным стадийным течением. Это лейкозы, при которых опухолевая масса состоит из зрелых клеток и созревающих.

Миеломная болезнь характеризуется появлением множественных очагов опухолевого роста в костном мозге. Встречается в основном у взрослых.

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют:

1) диффузную,

2) диффузно-узловатую

3) множественно-узловатую.

По клеточному составу:

1) плазмоцитарную,

2) плазмобластную,

3) полиморфно-клеточную

4) мелкоклеточную миелому.

В тканях: Опухолевая ткань, состоящая из миеломных клеток разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис, остеопороз.

Диагностика обычно основывается на выявлении остеолитических поражений при рентгеноскопии скелета, моноклонального белка в сыворотке крови или моче, а также типичных клеточных изменений в костном мозге.

Плазмоцитома (болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоцитов конечной стадии дифференцировки), секретирующих антитетла.

Этиология плазмоцитомы достоверно неизвестна, развитию заболевания способствуют следующие факторы:

А) генетическая предрасположенность

Б) дефекты Т-клеточной супрессии

В) влияние хронической антигенной стимуляции

Г) повреждения генома (в результате действия радиации, химических веществ, ЛС, вирусов и др.)

Патогенез: опухолевая трансформация на уровне В-лимфоцитов-клеток памяти или плазмобластов, сохраняющих способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки.

1) Хроническая стадия – миеломные клетки с низкой пролиферативной активностью, не выходящие за пределы костного мозга и кортикального слоя кости (онкогенные мутации в опухолевом клоне).

2) Острая стадия (терминальная) – миеломные клетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за пределы костного мозга и метастазирующие во внутренние органы, приводящие к тяжелой миелодепрессии, выраженной интоксикации и др. проявлениям.