PDB_polnaya_na_ekzamen

181

89. Возрастные особенности моторной функции желудочно-кишечного тракта и ее зависимость от характера питания. Особенности стула у детей различного возраста и семиотика изменений.

См. выше.

Копрологические симптомы и синдромы.

Стеаторея —наличие в каловых массах нейтрального жира (стеаторея 1-го типа, свидетельствует о недостаточности липазы поджелудочной железы); жирных кислот, мыл (стеаторея 2-го типа, свидетельствует о внешнесекреторной недостаточности печени); того и другого (стеаторея 3-го типа). Стеаторея — наиболее ранний признак экзокринной панкреатической недостаточности.

Креаторея —наличие мышечных волокон на «++» или «+++». Наблюдается при ферментативной недостаточности желудка и поджелудочной железы, ускоренном транзите пищевого химуса.

Амилорея —наличие в испражнениях большого количества крахмальных зерен и клетчатки. Свидетельствует о нарушении расщепления углеводов. Наблюдается при энтеритах, редко может быть при панкреатической недостаточности, так как гидролиз крахмала практически не нарушается ввиду высокой активности кишечной амилазы.

Лиенторея — повышенное содержание в каловых массах клетчатки, соединительной ткани, наблюдается при ускоренном транзите пищевого химуса, обильной растительной пище.

90. Возрастные особенности кислото - и ферментообразующей функций желудка. Семиотика их изменений.

Секреторный аппарат ЖКТ у детей к моменту рождения в целом сформирован. Процесс пищеварения начина-

182

ется в ротовой полости. В желудке под действием соляной, молочной кислот, пепсина, сычужного фермента начинается гидролиз белковых компонентов пищи.

В кишечном соке находятся те же ферменты, что и у взрослых (энтерокиназа, щелочная фосфатаза, липаза, амилаза, мальтаза, лактаза, нуклеаза и др.), но активность их низкая. Под влиянием ферментов, главным образом ферментов поджелудочной железы, происходит расщепление белков, жиров и углеводов. Для оптимального функционирования гидролиза в просвете двенадцатиперстной кишки необходимы достаточное количество и оптимальная активность желчи, способное нейтрализовывать кислое содержимое, поступающее из желудка.

Особенно напряженно идет процесс переваривания жиров из-за низкой активности липолитических ферментов. У детей, находящихся на грудном вскармливании, эмульгированные желчью липиды на 50% расщепляются под влиянием липазы материнского молока.

Переваривание углеводов происходит в тонкой кишке под влиянием амилазы поджелудочной железы и дисахаридаз кишечного сока.

Акт дефекации у грудных детей происходит рефлекторно, без участия волевого момента, и лишь к концу первого года жизни дефекация становится произвольной.

Время прохождения пищевой кашицы по кишечнику короче, чем у взрослых: у новорожденных —от 4 до 18 ч, у более старших детей —около 24 ч.

Синдром функционального расстройства желудка.

Синдром функционального расстройства желудка сопровождается кратковременными, непостоянными, слабыми, различными по характеру болями (чаще колющими, режущими, схваткообразными), локализованными в эпигастрии, обычно не связанными с приемом пищи. Давность заболевания небольшая. Характерна вариабельность показателей секреторной и кислотообразующей функции желудка при отсутствии каких-либо эндоскопических, рентгенологических и патоморфологических изменений слизистой оболочки.

Отрыжка проявляется непроизвольным выделением в полость рта газа из желудка или пищевода, иногда с небольшими порциями содержимого желудка. Отрыжка возникает вследствие повышения интрагастрального давления на фоне недостаточности кардиального сфинктера.

Отрыжка воздухом (аэрофагия) наблюдается у детей раннего возраста изза недостаточного развития кардиального сфинктера, возникает остро при нарушении техники вскармливания, при жадном сосании. Аэрофагия у детей связана с заглатыванием значительного объема воздуха во время еды с последующим срыгиванием вследствие повышенного давления в желудке.

Упорная, иногда навязчивая отрыжка является симптомом поражения пищевода и желудка. Отрыжка, возникающая при наклоне туловища вперед и вниз, отрыжка пищей являются проявлением недостаточности кардиального жома желудка или снижением тонуса нижнего пищеводного сфинктера.

Отрыжка тухлым встречается при ахилии (гипоацидном гастрите); кислым —при повышенной кислотности желудка или за счет процессов брожения (при гастрите, язвенной болезни); горьким — при забросе желчи (при дуоденогастральном рефлюксе, сочетанной патологии гепатобилиарной системы и желудка); гнилостным — вследствие разложения остатков пищи при стенозе, обструкции пищевода, кардии, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Изжога — ощущение жжения, тепла, комка, распирания, давления, распространяющееся из подложечной области за грудину, редко вплоть до глотки. Она возникает при наличии гастроэзофагеального (иногда дуоденога- стрального) рефлюкса и сопровождает заболевания с повышенной кислотной продукцией.

91. Синдром мальабсорбции: причины, клинические проявления. Лабораторно-инструментальные методы диагностики.

Синдром мальабсорбции — нарушение всасывания в тонкой кишке, проявляющееся рецидивирующей диареей с полифекалией и приводящее к прогрессирующей дистрофии.

Причинами являются врожденные, наследственные заболевания органов пищеварительной системы (целиакия, муковисцидоз), пищевая аллергия, хронический воспалительный процесс, опухолевое поражение, применение АБ и тд.

Клинические симптомы: стул водянистый или пенистый, обильный (диарея), кал серовато-глинистого цвета со зловонным запахом (стеаторея), имеющий сальный блеск, оставляющий на пеленке жирные пятна, которые плохо отстирываются, а горшок плохо отмывается от кала; рвота, прогрессирующая анорексия (потеря аппетита), периодическое или постоянное вздутие живота, боли в животе спастического характера, увеличение размеров живота.

183

Диагностика.

Визуализационные методы. Для изучения анатомо-функциональных особенностей пищеварительных органов выполняют УЗИ брюшной полости, обзорную рентгенографию живота. Старшим детям рекомендуют ФГС. Для оценки работы печени и поджелудочной назначают ЭРХПГ.

Биопсия тонкой кишки. Высокоинформативный диагностический метод показан, если другими способами не удается выяснить этиологию расстройства. Биоптаты проверяют на наличие атрофии ворсин, макрофагальной или лимфоцитарной инфильтрации, очаговых нарушений.

ОАК. В гемограмме врач обычно обнаруживает анемию с изменением формы и размера эритроцитов. При обострении основной болезни может быть лейкоцитоз и повышение СОЭ.

БХ. гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, гипокалиемия. Обязательно исследуют содержание ферритина и трансферрина для выяснения причины анемии.

Исследование кала. В испражнениях обнаруживают стеаторею (повышенное содержание жира), непереваренные мышечные волокна, большое количество крахмальных зерен. При лактазной недостаточности рН кала сдвигается в кислую сторону. Чтобы оценить степень дисбактериоза, проводится бакпосев каловых масс.

92. Синдром нарушения экскреторной функции поджелудочной железы: причины, клиника. Лабора- торно-инструментальные методы диагностики.

Синдром панкреатита.

Синдром панкреатита у детей возникает при следующий причинах: грубых нарушениях питания, инфекционных заболеваниях, травмах живота, патологии органов ЖКТ.

Наиболее частыми симптомами являются: резкая опоясывающая боль выше пупка; тошнота, многократная рвота желудочным содержимым; возможны признаки интоксикации, нарушение стула.

В диагностике имеет значение анализ крови (обнаружение лейкоцитоза, лимфопении, увеличение СОЭ); может быть повышение количества ферментов поджелудочной железы (амилазы, липазы, трипсина и др.). УЗИ органов брюшной полости проводят с целью выявления отека и нарушения структуры поджелудочной железы, увеличения ее объема

93. Синдром нарушения инкреторной функции поджелудочной железы. Причины, клинические проявления. Лабораторно-инструментальные методы диагностики.

Синдром гиперфункции поджелудочной железы.

Синдром гиперфункции поджелудочной железы (гиперинсулинизм) проявляется периодически возникающими у ребенка гипогликемическими состояниями различной степени выраженности, вплоть до гипогликемической комы, обусловленными гиперпродукцией инсулина. Умеренная гипогликемия сопровождается острым чувством голода, общей слабостью, головной болью, ощущением познабливания, холодным потом, тремором рук, сонливостью. При усугублении гипогликемии расширяются зрачки, нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги при общем повышенном мышечном тонусе. Пульс нормальный по частоте или замедленный, температура тела чаще нормальная, запаха ацетона нет.

Лабораторно определяют выраженную гипогликемию при отсутствии сахара в моче. Клиническая картина гиперинсулинизма иногда предшествует возникновению классических признаков сахарного диабета.

Синдром гипофункции поджелудочной железы.

Синдром гипофункции поджелудочной железы является основополагающим для сахарного диабета (дефицит инсулина).

Клинические проявления сахарного диабета у детей следующие:

•синдром трех «поли-» —повышение аппетита (полифагия), жажды (полидипсия), полиурия с нередким появлением ночного недержания мочи;

•похудение, сухость кожи, апатия, слабость, запор;

•своеобразный диабетический румянец —гиперемия кожи на щеках, подбородке и надбровных дугах, иногда он сочетается с зудом кожи.

При развитии коматозного состояния с усилением жажды и полиурии появляются головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, усиленное дыхание и затем постепенное нарушение функций ЦНС — возбуждение, угнетение и утрата сознания. Для диабетической комы характерны снижение температуры тела, резко выраженная мышечная гипотония, мягкость глазных яблок, дыхание типа Куссмауля, запах ацетона в выдыхаемом воздухе.

Лабораторно констатируют гипергликемию, метаболический ацидоз, глюкозурию, ацетонурию.

94. Особенности кроветворения у плода. Этапы, типы кроветворения, критические периоды.

184

Кроветворение в эмбриональном периоде начинается очень рано, что объясняется необходимостью транспортировки к тканям и органам зародыша питательных веществ и кислорода, удаления шлаков. Органами крове-

творения у плода служат желточный мешок, печень, селезенка, костный мозг. По мере роста эмбриона и пло-

да последовательно меняется локализация гемопоэза в различных органах.

95. Возрастные закономерности изменения эритроцитарного ростка крови. Понятие об эритроцитозе, эритро-

пении, анемии.

У здорового новорожденного отмечается повышенное содержание эритроцитов и Hb, при этом количество

эритроцитов достигает 5,4-7,2×1012/л, а уровень Hb — 180-240 г/л.

К морфологически идентифицируемым клеткам эритроцитарного ростка относятся эритробласт, пронормоцит, нормобласты (базофильные, полихроматофильные и оксифильные), ретикулоциты и эритроциты

У здорового новорожденного отмечается повышенное содержание эритроцитов и Hb, при этом количество эритроцитов достигает 5,4-7,2х1012/л, а уровень Hb - 180-240 г/л.

185

С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желтухи новорожденного. Наличие большого числа эритроцитов, повышенного количества Hb свидетельствует об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточное снабжение плода кислородом. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией. Это вызывает снижение выработки эритропоэтина, что в значительной степени подавляет эритропоэз.

Уменьшение количества эритроцитов и концентрации Hb продолжается до 3-6 мес жизни, а с началом введения прикорма уровень их стабилизируется и достигает 4,5-4,8х1012/л и 123-130 г/л соответственно. Минимальное количество Hb у новорожденных составляет 145 г/л, у детей от 5 мес до 5 лет - 110 г/л, старше 5 лет -

120 г/л.

Длительность жизни эритроцитов у новорожденного в первые дни составляет 12 дней, что значительно меньше средней нормальной длительности жизни эритроцитов.

Эритроциты новорожденного имеют разные форму (пойкилоцитоз) и величину (анизоцитоз). При исследовании величины эритроцитов у детей первых 2 нед жизни кривая Прайс-Джонса сдвигается вправо, т.е. в сторону макроцитов, средний диаметр которых достигает 8,5-9 мкм. К 4 мес количество макроцитов в периферической крови уменьшается. Диаметр большинства зрелых эритроцитов составляет 7,8 мкм, в норме возможны колебания от 5,5 до 9,5 мкм. Отмечаемые колебания размеров эритроцитов в пределах нормы расцениваются как физиологический анизоцитоз.

Уноворожденных содержится много молодых незрелых форм эритроцитов, указывающих на активно протекающие процессы эритропоэза. Так, количество ретикулоцитов в крови детей первых дней жизни составляет 3-7%, затем число их в периферической крови существенно уменьшается и достигает к 7-му дню жизни 1%.

Уздоровых детей синтез Hb находится в равновесии с эритропоэзом. Концентрация Hb у детей периода новорожденности равна 35-36%, в возрасте от 1 мес до 14 лет - 32-34%, у взрослых - 34%. Увеличение Hb в эритроцитах до 38% и выше (абсолютная гиперхромия) у детей не встречается, а снижение менее 31% расценивается как гипохромия.

Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов у детей в норме составляет 0,48-0,44, максимальная - 0,36-0,28% NaCl. В крови новорожденного имеются эритроциты как с повышенной, так и с пониженной осмотической стойкостью. При несовместимости по группе крови и резус-фактору уменьшение осмотической резистентности выражено нерезко. Этот показатель повышается при кровопотере.

96. Показатели и возрастные особенности красной крови у ребенка.

Уздорового новорожденного отмечается повышенное содержание эритроцитов и Hb, при этом количество эритроцитов достигает 5,4-7,2×1012/л, а уровень Hb — 180-240 г/л.

С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желтухи новорожденного.

Наличие большого числа эритроцитов, повышенного количества Нь свидетельствует об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточное снабжение плода кислородом. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией. Это вызывает снижение выработки

эритропоэтина, что в значительной степени подавляет эритропоэз.. Уменьшение количества эритроцитов и концентрации нь продолжается до 3-6 мес жизни, а с началом введения прикорма уровень их стабилизируется и достигает 4,5-4,8×10¹2/л и 123–130 г/л соответственно. Минимальное количество Нb у новорожденных составляет 145 г/л, у детей от 5 мес до 5 лет - 110 г/л, старше 5 лет - 120 г/л.

Длительность жизни эритроцитов у новорожденного в первые дни составляет 12 дней, что значительно меньше средней нормальной длительности жизни эритроцитов.

Эритроциты новорожденного имеют разные форму (пойкилоцитоз) и величину (анизоцитоз). При исследовании величины эритроцитов у детей первых 2 нед жизни кривая Прайс-Джонса сдвигается вправо, т.е. в сторону макроцитов, средний диаметр которых достигает 8,5–9 мкм. К 4 мес количество макроцитов в периферической крови уменьшается. Диаметр большинства зрелых эритроцитов составляет 7,8 мкм, в норме возможны колебания от 5,5 до 9,5 мкм. Отмечаемые колебания размеров эритроцитов в пределах нормы рас-

Уноворожденных содержится много молодых незрелых форм эритроцитов, указывающих на активно протекающие процессы эритропоэза. Так, количество ретикулоцитов в крови детей первых дней жизни составляет 3–7%, затем число их в периферической крови существенно уменьшается и достигает к 7-му дню жизни 1%.

В первый месяц жизни в крови новорожденного еще много фетального Нb (HbF). У недоношенных детей уро-

186

вень его может составлять 80–90%. К моменту рождения ребенка значительно увеличивается содержание Нb взрослого, и его уровень продолжает интенсивно нарастать в течение всего 1-го мес жизни

ребенка, а концентрация фетального Нb резко снижается. К 3–4 мес он исчезает из крови здорового ребенка. Особенностью фетального Нb является его более высокое сродство по сравнению с Hb взрослого к У здоровых детей синтез НЬ находится в равновесии с эритропоэзом. Концентрация Нb у детей периода новорожденности равна 35-36%, в возрасте от 1 мес до 14 лет 32-34%, у взрослых - 34%. Увеличение Нb в эритроцитах до 38% и выше (абсолютная гиперхромия) у детей не встречается, а снижение менее 31% расценивается как гипохромия.

Цветовой показатель (ЦП) в первые 2-3 нед жизни ребенка несколько превышает единицу (до 1,3), на 2-м мес он равен единице, а затем снижается до величин, нормальных для взрослых (0,85–1,15).

Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов у детей в норме составляет 0,48–0,44, максимальная 0,36–0,28% NaCl. В крови новорожденного имеются эритроциты как с повышенной, так и с пониженной осмотической стойкостью. При несовместимости по группе крови и резус-фактору уменьшение осмотической резистентности выражено нерезко. Этот показатель повышается при кровопотере.

97. Синдром анемии: причины, клинические проявления. Лабораторно-инструментальные методы диагностики железодефицитной анемии.

Синдром анемии сопровождается снижением НЬ в единице объема крови (менее 145 г/л у новорожденных, менее 110 г/л у детей в возрасте до 5 лет и менее 120 г/л у детей старше 5 лет), уменьшением количества эритроцитов и симптомами гипоксии.

Распределение анемий в зависимости от причины следующие.

•Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

•Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов (дефицитные): - дефицит микроэлементов (железодефицитная анемия); - нарушение пролиферации (В|2-, фолиеводефицитная анемия).

•Анемии вследствие нарушения дифференцировки (гипо- и апластические анемии, врожденная дисэритропоэтическая анемия).

•Анемии вследствие деструкции клеток (внутриклеточный и клеточный гемолиз) эритроидного ряда (гемолитические).

В зависимости от уровня НЬ анемии делятся на следующие по степени тяжести:

•легкая — 110-90 г/л у детей до 5 лет, 120-90 г/л у детей старше 5 лет;

•средней тяжести — 90-70 г/л;

•тяжелая — менее 70 г/л. В зависимости от ЦП анемии подразделяют:

•на гипохромные — ЦП менее 0,85;

•нормохромные — 0,85-1,0;

•гиперхромные — свыше 1,0. По функциональному состоянию эритропоэза анемии могут быть:

•норморегенераторными — число ретикулоцитов 6-12% о;

•гипорегенераторными — число ретикулоцитов менее 3%о;

•гиперрегенераторными — более 20%о. По среднему объему эритроцита анемии характеризуют, как:

•микроцитарные — диаметр эритроцитов менее 7 мкм, MCV 95 fl.

Железодефицитная анемия — анемия, в генезе которой лежит дефицит Fe в организме в связи с нарушением его поступления, всасывания (синдром мальабсорбции), транспорта повышенных потерь (патология ЖКТ, гельминтозы, геморрагические диатезы и др.).

Клиническая картина характеризуется общими симптомами анемии (гипоксическом синдроме) и сидеропеническим синдромом.

Сидеропенический синдром обусловлен тканевым дефицитом Fe.

Клинические проявления сидеропении:

•дистрофия кожи и ее придатков (выпадение волос; ломкость ногтей; койлонихии — ложкообразные ногти;

рис. 12.8);

•атрофия слизистой оболочки носа, пищевода, желудка с нарушением всасывания и диспепсией;

•гингивит, глоссит, анулярный стоматит;

•извращение вкуса и обоняния;

•мышечные боли и мышечная гипотония, обусловленные дефицитом миоглобина (в том числе мочевого пузыря с ночным недержанием мочи, дневными позывами на мочеиспускание и неспособностью удерживать мочу при смехе и кашле);

•снижение памяти и внимания, изменение эмоций, сонливость. Признаки железодефицитной анемии представлены:

•снижением уровня гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, MCV, МСН, МСНС;

187

•синдромом «ПГА» — пойкилоцитоз, гипохромия, анизоцитоз (микроцитоз);

•нормальным или умеренно повышенным содержанием ретикулоцитов;

•лейкопенией (тенденция к нейтропении);

•изменением содержания железистого комплекса — снижением сывороточного железа и ферритина, повышением железосвязывающей способности крови, снижением коэфициента насыщения трансферрином; • увеличением р-глобулинов в сыворотке крови;

98. Синдром апластической анемии: причины, клинические проявления. Лабораторноинструментальные методы диагностики железодефицитной анемии.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда - только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Симптомы апластической анемии

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке. Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появле-

ние петехий	и экхимозов	на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотече-
ния, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных			кровотечений.
Следствием	лейкопении	и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных	процессов –

стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Диагностика

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.

Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Железодефицитная анемия — анемия, в генезе которой лежит дефицит Fe в организме в связи с нарушением его поступления, всасывания (синдром мальабсорбции), транспорта повышенных потерь (патология ЖКТ, гельминтозы, геморрагические диатезы и др.).

Клиническая картина характеризуется общими симптомами анемии (гипоксическом синдроме) и сидеропеническим синдромом.

Сидеропенический синдром обусловлен тканевым дефицитом Fe.

188

Клинические проявления сидеропении:

•дистрофия кожи и ее придатков (выпадение волос; ломкость ногтей; койлонихии — ложкообразные ногти;

рис. 12.8);

•атрофия слизистой оболочки носа, пищевода, желудка с нарушением всасывания и диспепсией;

•гингивит, глоссит, анулярный стоматит;

•извращение вкуса и обоняния;

•мышечные боли и мышечная гипотония, обусловленные дефицитом миоглобина (в том числе мочевого пузыря с ночным недержанием мочи, дневными позывами на мочеиспускание и неспособностью удерживать мочу при смехе и кашле);

•снижение памяти и внимания, изменение эмоций, сонливость. Признаки железодефицитной анемии представлены:

•снижением уровня гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, MCV, МСН, МСНС;

•синдромом «ПГА» — пойкилоцитоз, гипохромия, анизоцитоз (микроцитоз);

•нормальным или умеренно повышенным содержанием ретикулоцитов;

•лейкопенией (тенденция к нейтропении);

•изменением содержания железистого комплекса — снижением сывороточного железа и ферритина, повышением железосвязывающей способности крови, снижением коэфициента насыщения трансферрином; • увеличением р-глобулинов в сыворотке крови;

99. Анемический синдром у детей: причины, клинические проявления при гемолитической анемии. Диагностика.

Синдром анемии сопровождается снижением НЬ в единице объема крови (менее 145 г/л у новорожденных, менее 110 г/л у детей в возрасте до 5 лет и менее 120 г/л у детей старше 5 лет), уменьшением количества эритроцитов и симптомами гипоксии.

Анемический синдром

Синдром анемии характерен для всех заболеваний, сопровождающихся:

•снижением Нb в единице объема крови (менее 145 г/л у новорожденных, менее 110 г/л у детей в возрасте до 5 лет и менее 120 г/л у детей старше

5 лет);

•падением величины гематокрита (у детей ниже 35%);

•проявлением симптомов гипоксии.

Распределение анемий в зависимости от причины следующие:

•Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

•Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов (дефицитные): - дефицит микроэлементов (железодефицитная анемия); - нарушение пролиферации (В12-, фолиеводефицитная анемия).

•Анемии вследствие нарушения дифференцировки (гипо- и апластические анемии, врожденная дисэритропоэтическая анемия).

•Анемии вследствие деструкции клеток (внутриклеточный и клеточный ге-

даво молиз) эритроидного ряда (гемолитические).

Взависимости от уровня НЬ анемии делятся на следующие по степени тяжести:

• легкая — 110–90 г/л у детей до 5 лет, 120-90 г/л у детей старше 5 лет;

• средней тяжести — 90-70 г/л;

• тяжелая — менее 70 г/л.

Взависимости от ЦП анемии подразделяют:

•на гипохромные — ЦП менее0,85;

•нормохромные — 0,85-1,0;

•гиперхромные — свыше 1,0.

По функциональному состоянию эритропоэза анемии могут быть:

•регенераторными - число ретикулоцитов 1,5-5%;

•гипорегенераторными - менее 0,5%;

•гиперрегенераторнымиболее 5%.

По среднему объему эритроцита анемии характеризуют как:

•микроцитарные диаметр эритроцитов менее 7 мкм, MCV <80 fl;

•нормоцитарные — 7–7,9 мкм, MCV = 80–95 fl;

•макроцитарные - более 8 мкм, MCV >95 fl.

Клиническая характеристика анемического синдрома обусловлена симптомами гипоксии: слабостью,

189

снижением аппетита, физической и умственной утомляемостью, одышкой, головокружением, шумом в ушах, мелькание мушек перед глазами, в тяжелых случаях — обмороком, комой.

При объективном обследовании выявляются бледность кожи и слизистых оболочек, артериальная гипотензия, тахикардия, приглушение тонов сердца, функциональный систолический шум, расширение границ сердца. Гемолитические анемии – заболевания, при которых происходит разрушение эритроцитов (гемолиз).

Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная Клинические признаки: желтушное окрашивание кожи, потемнение мочи, увеличение печени и селезенки.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает: Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормоили гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови

определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.

Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.

Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

100. Возрастные особенности лейкоцитарной формулы. Лейкоцитоз, лейкопения. Причины. Клинические проявления.

У здорового новорожденного отмечается повышенное содержание лейкоцитов (рис. 12.4), а их количество составляет 10-28х109/л.

Со 2-й нед жизни количество лейкоцитов снижается и составляет в грудном возрасте 10-12х109/л, в дошкольном - 8-10х109/л, в школьном - 6-8х109/л.

Влейкоцитарной формуле в первые дни жизни ребенка наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Число нейтрофилов составляет 65-66% количества лейкоцитов, тогда как число лимфоцитов - 16-34%. Нейтрофилез со сдвигом влево, отмечаемый при рождении, начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает. К 5-6-му дню жизни процентное содержание нейтрофилов и лимфоцитов уравнивается и составляет около 40-44%, что расценивается как первый физиологический перекрест (рис. 12.5). С этого времени число нейтро-филов постепенно уменьшается до 25-30%, а лимфоцитов возрастает до 55-60%. Физиологический лимфоцитоз характерен для детей первых 5 лет жизни.

Ввозрасте 4-5 лет уровень лимфоцитов уменьшается, а количество ней-трофилов нарастает, и в период между 5 и 6 годами количество лимфоцитов и нейтрофилов уравнивается и наступает второй физиологический пере-

190

крест.

К 12-14 годам устанавливаются такие же процентные отношения между этими формами, как и у взрослых.

Абсолютное количество нейтрофилов у новорожденного наибольшее (табл. 12.2), на 1-м году жизни их число становится наименьшим, а затем вновь возрастает.

Таблица 12.2. Динамика абсолютного числа (109/л) форменных элементов белой крови у детей

Возраст		Нейтрофилы	Лимфоциты	Моноциты Эозинофилы		Базофилы
Новорожденный		12,0-14,0	5,0	1,8	0,15-0,7	0-0,1
До 1 года		2,5-3,0	5,0-6,0	0,6-0,9	0,15-0,25	0-0,1
1-3	года	3,5-4,0	5,0-5,6	1,0-1,1	0,15-0,25	0-0,1
3-7	лет	3,7-4,8	4,0-5,0	0,9-1,0	0,15-0,25	0-0,1
7-12 лет		4,0-4,5	3,0-3,5	0,7-0,9	0,15-0,525	0-0,075
Старше 12 лет		4,2-4,7	2,1-2,8	0,6-0,7	0,15-0,25	0-0,075

Абсолютное число лимфоцитов в первые 5 лет жизни высокое, а затем их количество постепенно снижается.

Аналогично содержанию лимфоцитов происходят изменения моноцитов, что можно объяснить общностью их функциональных свойств, играющих роль в иммуногенезе.

Абсолютное количество эозинофилов и базофилов практически не претерпевает существенных изменений в процессе роста ребенка.

.Количественные изменения лейкоцитов в крови проявляются в виде увеличения (лейкоцитоз) или уменьшения (лейкопения) количества лейкоцитов в крови по сравнению с нормой (4—9 Г/л или 4—9×109/л)4.

Клинические проявления лейкоцитоза:

слабость, сонливость, недомогание;

потливость;

высокая температура;

кровотечение из носа;

желтуха;

синяки и ушибы, возникшие без причины;