8) Які клінічні ознаки спінальної аміотрофії Вердніга-Гоффмана?

1. парези кінцівок за центральним типом

2. слабкість м'язів проксимальних відділів ніг, потім рук

3. порушення чутливості

4. зниження сухожильних рефлексів

5. фібрилярні посмикування в м’язах

6. наявність патологічних рефлексів

9) Які клінічні ознаки спінальної аміотрофії Кугельберга-Веландер?

1. порушення чутливості

2. фібрилярні посмикування м'язів

3. псевдогіпертрофії литкових м'язів

4. розлади функції тазових органів

5. слабкість м'язів проксимальних відділів рук та ніг

10) Які клінічні ознаки невральної аміотрофії Шарко-Марі?

1. фібрилярні посмикування м’язів

2. атрофія перонеальної групи м'язів

3. зниження або відсутність сухожильних рефлексів

4. хода типу "степаж"

5. парез кінцівок за центральним типом

6. псевдогіпертрофії литкових м’язів

11) Які основні принципи лікування прогресуючих м'язових дистрофій?

1. покращення метаболізму та трофіки м'язів (ретаболіл, АТФ)

2. антикоагулянти, вазоактивні

3. покращення нервово-м’язової провідності (прозерин)

4. біогенні стимулятори, вітаміни

5. сульфаніламідні, антибіотики

6. мідокалм, баклофен, сирдалуд

12) Які лікувальні заходи призначають у разі спадко­вих захворюваннь нервово-м'язового апарату?

1. антибіотики

2. анаболічні гормони

3. антикоагулянти

4. вітаміни

5. біогенні стимулятори

6. анальгетики

13) Вкажіть клінічні симптоми міотонії Томпсена

1. м'язові спазми, що виникають раптово

2. атрофії м'язів кінцівок

3. утруднене м'язове розслаблення, особливо в пальцях рук

4. зменшення спазмів м'язів після повторення рухів

5. добре розвинута м'язова система

6. пальпаторна болючість м’язів

14) Які препарати використовують у разі міотонії Томпсена?

1. препарати калію

2. антихолінестеразні засоби

3. хінін

4. дифенін

5. препарати кальцію

6. антибіотики, сульфаніламідні

15) Які симптоми спастичної параплегії Штрюмпелля?

1. порушення чутливості за провідниковим типом

2. центральний нижній парапарез

3. стопні патологічні рефлекси

4. в'ялий нижній парапарез

5. тазові порушення

6. м’язова гіпертонія в ногах

16) Які спадкові захворювання обумовлені ураженням екстрапірамідної системи?

1. прогресуюча м’язова дистрофія

2. хорея Гентінгтона

3. гепатоцеребральна дистрофія

4. хвороба Паркінсона

5. атаксія Фрідрайха

6. параплегія Штрюмпелля

17) Які спадкові захворювання обумовлені ураженням координаційної системи?

1. прогресуюча м’язова дистрофія

2. міастенія

3. атаксія П'єра Марі

4. атаксія Фрідрайха

5. параплегія Штрюмпелля

6. хорея Гентінгтона

18) Вкажіть патогенетичні механізми розвитку гепато-церебральної дистрофії

1. порушення балансу між поступленням та екскрецією міді

2. порушення обміну калію

3. дефіцит протеїну (продукту гена хвороби), що відповідає за виведення міді з організму

4. порушення включення міді в апоцерулоплазмін

5. накопичення міді в печінці, головному мозку

6. порушення синтезу ацетилхоліну

19) Які симптоми характерні для гепатоцеребральної дистрофії?

1. спастичні парези кінцівок

2. застійні диски зорових нервів

3. гіпеpкінези, маскоподібне обличчя

4. кільце Кайзера-Флейшера

5. ознаки ураження печінки

6. чутливі розлади за гемітипом

7. гіперсалівація

20) Які біохімічні порушення виникають у разі гепатоцеребральної дистрофії?

1. креатинурія

2. підвищення екскреції міді з сечею

3. гіпокаліємія

4. зниження вмісту церулоплазміну в крові

5. гіпоглікемія

21) Вкажіть клінічні форми гепатоцеребральної дистрофії

1. спінальна

2. черевна

3. плече-лопатково-лицева

4. тремтючо-ригідна

5. псевдогіпертрофічна

6. тремтюча

7. екстрапірамідно-кіркова

8. ювенільна

22) Вкажіть методи діагностики гепатоцеребральної дистрофії

1. виявлення кільця Кайзера-Флейшера

2. дослідження електролітів в крові

3. зниження церулоплазміну в сироватці крові

4. підвищення концентрації міді в печінці (біопсія)

5. електроенцефалографія

6. підвищення добової екскреції міді з сечею

7. дослідження включення ізотопу міді в церулоплазмін

8. генетичне дослідження (використання ДНК-маркерів)

23) Які лікувальні засоби використовуються у разі гепатоцеребральної дистрофії?

1. пеніцилін, ампіцилін

2. пеніциламін, цинку сульфат

3. тимектомія, преднізолон

4. триєнтин

5. трансплантація печінки

6. прозерин, калімін

7. гепатопротектори