Противорвотные лекарственные средства

Метоклопрамид внутрь по 5 - 10 мг 3 р/сут 1-2 сут (для купирования острой симптоматики) или

Домперидон внутрь 0,25 мг/кг/сут (до 5-10 мг/сут) в 3-4 приема 6-8 нед

Ингибиторы протонной насоса, такие как омепразол, наиболее эффективны для лечения тяжелого эзофагита или пищевода Барретта, однако данных об их безопасности при длительном применении пока нет.

К хирургическому лечению прибегают только в крайних случаях, когда фармакотерапия оказывается неэффективной. К сожалению, операция фундопликации по Ниссену у пациентов с муковисцидозом в большинстве случаев оказывается неэффективной (возможно, это связано с хроническим кашлем).

Полипоз носа

Лечение проводится по общепринятым методикам.

Пневмоторакс

Спонтанный пневмоторакс значительно утяжеляет проявления дыхательной недостаточности. Показано дренирование плевральной полости с аспирацией воздуха. При рецидивирующем пневмотораксе возможно введение в плевральную полость склерозирующих веществ (применение этого метода полностью исключает возможность в дальнейшем выполнения трансплантации легкого).

Кровохарканье

Небольшое (не более 25-30 мл в сутки) кровотечение, которое часто наблюдается у пациентов с бронхоэктазами, не приводит к серьезным осложнениям. Экстренная медицинская помощь требуется при эпизодических обильных (> 250 мл крови) кровотечениях, обусловленных разрывом варикозно-расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов. В специализированных центрах проводится эмболизация и окклюзия поврежденного сосуда. Если этот метод неэффективен или недоступен, показана хирургическая операция с наложением лигатуры и при необходимости иссечением пораженного сегмента или доли легкого.

Холелитиаз

Рекомендуется назначение урсодеоксихолиевой кислоты.

Урсодеоксихолевая кислота внутрь перед сном 15-30 мг/кг/сут (длительность лечения определяется индивидуально)

При необходимости хирургического вмешательства предпочтительны лапароскопические методики, сопровождающиеся минимальными послеоперационными осложнениями со стороны бронхо-легочной системы.

Сахарный диабет

Пациенты с муковисцидозом, осложненным сахарным диабетом, нуждаются в наблюдении эндокринолога и назначении инсулина.

Хроническое легочное сердце

Терапия направлена на лечение и предупреждение бронхолегочных обострений, лечение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения, лечение недостаточности кровообращения.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Пациентам с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом для уменьшения контактов с плесневым грибом А. fumigatus следует избегать пребывания в сырых помещениях с плесневыми налетами на стенах, сеновалах, употребления пищи, содержащей плесень и т.д.

Лекарственные средства выбора являются глюкокортикоиды.

Преднизолон внутрь 0,5 - 1 мг/кг/сут 2-3 нед

При регрессе клинических симптомов (купировании астматического синдрома, уменьшении жалоб, связанных с поражением органов дыхания, улучшении показателей функции внешнего дыхания, положительной рентгенологической динамике) назначают:

Преднизолон внутрь 0,5-1 мг/кг через сутки 2-3 мес

При сохранении клинических симптомов, высоком уровне общего IgE:

Преднизолон внутрь 2 мг/кг/сут 1-2 нед

После снижения уровня IgE доза преднизолона уменьшается на 5-10 мг в неделю до полной отмены в течение последующих 8-12 недель.

Эффективность применения противогрибковых лекарственных средств изучена недостаточно.

Итраконазол может применяться в сочетании с ГКС при частых рецидивах аллергического бронхолегочного аспергиллеза.

Итраконазол внутрь по 100-200 мг 2 р/сут 4 мес