- •Реферат на тему: Муковисцидоз
- •Содержание
- •Классификация муковисцидоза
- •Этиология и патогенез заболевания
- •Бронхолегочная система
- •Поджелудочная железа
- •Желудочно-кишечный тракт
- •Кожные покровы
- •Репродуктивная система
- •Клинические признаки и симптомы болезни
- •Клинические проявления муковисцидоза на первом году жизни
- •Осложнения муковисцидоза
- •Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
- •Пренатальная диагностика муковисцидоза
- •Копрологическое исследование
- •Дифференциальный диагноз
- •Общие принципы лечения
- •Методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура
- •Диетотерапия
- •Терапия муколитическими лекарственными препаратами
- •Антибактериальная терапия
- •Противовоспалительная терапия
- •Терапия мекониального илеуса
- •Лечение при обструкции дистальных отделов тонкой кишки
- •Лечение при поражении печени
- •Противорвотные лекарственные средства
- •Полипоз носа
- •Пневмоторакс
- •Кровохарканье
- •Холелитиаз
- •Сахарный диабет
- •Хроническое легочное сердце
- •Аллергический бронхолегочный аспергиллез
- •Оценка эффективности лечения
- •Антибактериальная терапия
- •Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы
- •Лечение аллергического бронхолегочного аспергиллеза
- •Побочные эффекты лечения
- •Ошибки и необоснованные назначения
- •Прогноз
- •Использованная литература
Клинические признаки и симптомы болезни
Клинические проявления муковисцидоза зависят от поражения различных органов и систем и включают:
признаки поражения бронхолегочной системы;
признаки поражения поджелудочной железы;
признаки поражения желудочно-кишечного тракта;
признаки поражения гепатобиллиарной системы;
нарушение потоотделения;
нарушение репродуктивной функции.
Любой из указанных симптомов может наблюдаться у детей младшего или старшего возраста (известны нетипичные случаи появления симптома "барабанных палочек" и заболевания печени в первые годы жизни).
У большинства пациентов первые симптомы муковисцидоза выявляются уже на первом году жизни, хотя известны случаи более позднего, вплоть до зрелого возраста, развития заболевания. Симптоматика муковисцидоза в значительной степени зависит от типа мутации (или мутаций). Наиболее распространенной является мутация, при которой клинические признаки муковисцидоза появляются в раннем возрасте, развивается недостаточность поджелудочной железы (90% случаев).
Клинические проявления муковисцидоза в неонатальном периоде:
мекониальный илеус (у 20% новорожденных с муковисцидозом), в ряде случаев перитонит, связанный с перфорацией кишечной стенки. До 70-80% детей с мекониальным илеусом больны муковисцидозом;
длительная желтуха, которая выявляется у 50% пациентов с мекониальным илеусом.
Клинические проявления муковисцидоза на первом году жизни
Для большинства детей грудного возраста, страдающих муковисцидозом, характерно сочетание следующих симптомов:
кашель;
нарушение стула;
отставание в физическом развитии.
При этом один из них может выступать в качестве ведущего.
Кашель, сначала сухой и редкий, в дальнейшем прогрессирует до хронического, резкого, частого и мало продуктивного; приступы кашля могут провоцировать рвоту. В некоторых случаях он напоминает кашель больных коклюшем. Появление кашля может быть связано с инфекцией верхних дыхательных путей.
Для пациентов с муковисцидозом характерен частый, обильный, зловонный, маслянистый стул, содержащий непереваренные остатки пищи. Каловые массы с трудом смываются с горшка, пеленок, могут быть видимые примеси жира.
В некоторых случаях единственным симптомом заболевания может быть отставание в физическом развитии.
У 5% пациентов первым клиническим проявлением муковисцидоза может быть выпадение прямой кишки, к которому предрасполагают приступы кашля у детей с измененным стулом, недостаточностью питания, ослабленным мышечным тонусом, вздутием кишечника и эпизодическими запорами.
При тщательном обследовании обнаруживается учащенное дыхание, увеличение переднезаднего размера грудной клетки и слабо выраженное, но стойкое втяжение нижних межреберных мышц. Аускультативные патологические признаки могут вообще не выявляться или присутствовать в виде сухих и влажных мелко - и крупнопузырчатых хрипов. На рентгенограмме органов грудной полости выявляют уплотнение стенок бронхов, а также различной степени уплотнение или повышенную воздушность легочной ткани. Могут развиваться ателектазы в сегментах и долях легких, причем поражение правой верхней доли относится к диагностически значимым признакам муковисцидоза.
Манифестация муковисцидоза в дошкольном возрасте - достаточно редкое явление.
В отсутствие соответствующего лечения выпадение прямой кишки отмечается у 25% пациентов с муковисцидозом, как правило, в возрасте 1-2 лет. У детей старше 5 лет этот симптом встречается значительно реже.
Лишь в очень редких случаях диагноз муковисцидоза не устанавливается до достижения пациентами школьного возраста, что может быть связано с "мягкими" мутациями и относительной "сохранностью" функции поджелудочной железы.
Случаи манифестации муковисцидоза в подростковом и зрелом возрасте без каких-либо симптомов заболевания в анамнезе встречаются крайне редко и характеризуются менее типичными клиническими проявлениями.
Симптомы обострения бронхолегочного процесса у пациентов с муковисцидозом:
изменение характера кашля;
появление ночного кашля;
увеличение количества мокроты и изменение ее характера;
нарастание одышки;
лихорадка;
учащение пульса;
ухудшение аппетита;
снижение массы тела;
снижение толерантности к физической нагрузке;
цианоз;
ухудшение физикальной и рентгенологической картины в легких;
ухудшение показателей функции внешнего дыхания.