Дифференциальный диагноз

Хотя потовая проба и является специфическим методом диагностики муковисцидоза, существуют и другие заболевания, при которых она может быть положительной:

синдром приобретенного иммунодефицита;

недостаточность функции надпочечников;

псевдогипоальдостеронизм;

адреногенитальный синдром;

синдром Дауна;

синдром Клайнфельтера;

атопический дерматит;

эктодермальная дисплазия;

семейный холестатический синдром;

фукозидоз;

гликогеноз II типа;

недостаточность глюкозо-6-фосфатазы;

гипотиреоз;

гипопаратиреоз;

кахексия;

нервная анорексия;

синдром Мориака;

мукополисахаридоз;

нефрогенный несахарный диабет;

хронический панкреатит;

гипогаммаглобулинемия;

целиакия.

Общие принципы лечения

Лечение больных муковисцидозом предпочтительно проводить в специализированных центрах.

Терапия муковисцидоза должна проводиться при участии диетологов, физиотерапевтов, психологов, медицинских сестер, социальных работников. Следует также активно вовлекать в процесс лечения обоих родителей пациента и обучать их необходимым навыкам помощи больному ребенку.

Цели лечения:

поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей;

профилактика и лечение обострений бронхолегочных заболеваний;

обеспечение адекватного питания.

Обязательными составляющими лечения пациентов с муковисцидозом являются:

методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура;

диетотерапия;

муколитическая терапия;

антибактериальная терапия;

заместительная терапия препаратами поджелудочной железы;

витаминотерапия;

лечение осложнений муковисцидоза.

Методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура

Является одним из наиболее важных и сложных компонентов терапии при муковисцидозе, основной целью которой является очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты, блокирующей бронхи и предрасполагающей к инфекционному поражению легких.

В современной клинической практике используются следующие методики дренирования:

постуральный дренаж;

перкуссионный массаж грудной клетки;

активный цикл дыхания;

контролируемое откашливание.

Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов с муковисцидозом.

Чем меньше возраст ребенка, тем более пассивные методики дренирования используют. Новорожденным показана только перкуссия и компрессия грудной клетки (если их проведение возможно). По мере роста ребенка следует вводить более эффективные активные методики, с постепенным обучением пациентов и внедрением контролируемого откашливания.

Регулярная лечебная физкультура не только помогает лечить обострения хронического бронхолегочного процесса, но и предупреждать их. Она формирует правильное дыхание, тренирует дыхательную мускулатуру, улучшает вентиляцию легких и повышает эмоциональный статус ребенка.

С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми видами спорта (волейбол, езда на велосипеде, танцы, лыжи, плавание и т.д.). Ребенок должен выбрать тот вид спорта, который он считает интересным - чем больше он ему нравится, тем эффективнее результат. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. Лишь в единичных случаях тяжесть состояния полностью исключает возможность физических упражнений.

Детям, страдающим муковисцидозом, не рекомендуется заниматься видами спорта, при которых высока вероятность травмы (тяжелая атлетика, футбол, хоккей и др.), поскольку длительное ограничение физической активности при травме неблагоприятно сказывается на дренажной функции легких.