Изолированный клапанный стеноз легочной артерии

Порок встречается довольно редко. Основной ствол легочной артерии аневризматически расширен и в 3-4 раза превышает диа­метр нормальной артерий.

Подобное постстенотическое расширение тотчас выше стеноза, обусловлено турбулентным током крови в легочной. артерии. Клапаны артерии сращены между собой и представляют симметрич­ный купол с четкими контурами комиссур. Это представляет зна­чительное препятствие на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.

Больные с подобным пороком жалуются на одышку при на­грузке, сердцебиение, быструю утомляемость. Часто определяется выбухание передней грудной стенки (“сердечный горб”). Пальпаторно определяется систолическое дрожание, при аускультации выслушивается грубый систолический шум, особенно во втором межреберье слева у грудины. Второй тон над легочной артерией часто отсутствует. Артериальное давление понижено, венозное по­вышено. Диагноз уточняется по данным электрокардиограммы - правограмма; ангиокардиографии - расширение полых вен, уве­личение правого предсердия; зондирование сердца - высокое сис­толическое давление в правом желудочке (в 10 раз выше нормы).

Лечение оперативное. Чем раньше проведена операция, тем лучше как ближайшие, так и отдаленные результаты. Наиболее рациональна и безопасна закрытая вальвулотомия через стенку правого желудочка.

Сужение устья аорты

Выделяют клапанный, подклапанный, надклапанный стеноз и гипоплазию восходящей аорты. Стеноз препятствует выбросу кро­ви из левого желудочка, нагрузка на который постепенно возрас­тает, что приводит к гипертрофии. Больные жалуются на одышку, быструю утомляемость, боли стенокардитического характера, сердцебиения, головную боль, головокружения, обморочные сос­тояния. Общее развитие детей страдает мало. Иногда виден “сер­дечный горб”. Отчетливо определяется резко усиленный верхушеч­ный толчок, совпадающий с появлением грубого систолического дрожания в проекции устья аорты. Границы сердца увеличены влево за счет левого желудочка. Слышен грубый систолический шум во II межреберье справа у грудины. Систолическое давление не выше 90 мм рт. см. На ЭКГ - левограмма. При зондировании сердца определяется градиент давления в аорте и левом желу­дочке.

Лечение - оперативное. Выполняют закрытую трансвентрикулярную или трансаортальную вальвулотомию, либо открытую вальвулопластику, или иссечение сужения выходного отдела лево­го желудочка.

Атрезия трехстворчатого клапана

При этом пороке полости правого предсердия, и рудиментарно­го правого желудочка полностью разобщены. Венозная кровь из правого желудочка поступает через дефект в межпредсердной пе­регородке в левые отделы сердца, а из левого желудочка через дефект в межжелудочковый дефект - в правый желудочек и да­лее в легочную артерию.

Со дня рождения у детей этим пороком отмечается цианоз, она резко отстают физическом развитии. С первых дней жизни появляется одышка. Быстро появляются “барабанные палочки”, хронические тонзиллиты, язвенные стоматиты, кариес зубов.

Основное диагностическое значение имеет ангиокардиография - отсутствие заполнения контрастом полости правого желудочка.

Лечение. Показанием к операции служит то, что такие боль­ные неизлечимы и живут без операции не более 5 лет. Однако патанатомия порока такова, что полное устранение его невозможно. Поэтому применяются паллиативные операции - различные обходные сосудистые анастомозы.