Дефекты межпредсердной перегородки

Достаточно часто встречающийся порок. Различают открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки. В первом случае овальное окно остается открытым (до 25% у всех взрос­лы), но со стороны полости левого предсердия оно приоткрыто листком первичной перегородки, играющим роль клапана. В этом случае не наступает каких-либс нарушений кровообращения. В случае дефекта межпредсердной перегородки возникает большой сброс артериальном крови из левого предсердия в правое и пере­полнение русла малого круга кровообращения.

Клинические проявления зависят от величины дефекта перего­родки и величины сброса крови. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку. Они физически слабо развиты, кожа блед­ная- Часто выслушивается систолический шум во II межреберье слева у грудины. Наибольшую диагностическую ценность имеет зондирование сердца, т. к. позволяет измерить давление в полостях и определить газовый состав крови. Лечение порока оперативное и характер операции зависит от стадии заболевания. Применяют закрытые или открытые методы закрытия дефекта.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Этот порок составляет до 30% всех врожденных пороков серд­ца. Наиболее часто встречаются дефекты в задней части передней перегородки.

Нарушение кровообращения обусловлено сбросом артериаль­ной крови из левого желудочка в правый, т.е. в малый круг кровообращеняя. При больших дефектах дети страдают быстрой утомляемостью, сердцебиениями, одышкой. Часто бывают пневмо­нии. Дети отстают в развитии. Кожа бледная, но при углублении нарушений гемодинамики появляется резкий цианоз. Часто выяв­ляется “сердечный горб”. Кардинальный признак порока - гру­бый систолический шум справа от грудины. Зондирование сердца позволяет установить дефект мсжжелудочковой перегородки, рас­считать величину сброса, определить степень легочной гипертензии.

Лечение оперативное - ушивание дефекта, как правило, на от­крытом сердце с использованием аппарата искусственного крово­обращения.

Незаращение артериального протока

Частота этой аномалии составляет 25% среди всех врожденных пороков сердца. Проток диаметром около 1 см соединяет легочную артерию и аорту и в силу этого значительная часть крови сбра­сывается через проток в легочную артерию и из малого круга вновь возвращается в левое сердце, т. е. эта часть крови совер­шает кругооборот по сокращенному пути, минуя большой круг кровообращения.

Дети с этим пороком часто слабо развиты физически, жалуют­ся на общую слабость, одышку, утомляемость, боли в области сердца. Кожа бледная. Сердечная тупость обычно увеличена вле­во. Во II межреберье слева выслушивается громкий шум, зани­мающий всю систолу и большую часть диастолы (“шум волчка”). Рентгенологическое, ангиокардиографическое исследование, зон­дирование сердца позволяют поставить диагноз порока.

Лечение только оперативное. В возрасте 3-6 лет проток про­шивается или перевязывается.

Транспозиция аорты и легочной артерии

При таком, одном из наиболее тяжелом пороке, аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия - от левого. Венозная кровь по полым венам попадает в правое предсердие, затем в пра­вый желудочек и по аорте поступает в артерии большого круга, ар­териальная кровь из легких по легочным венам поступает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по легочной артерии воз­вращается в легкие. После рождения жизнь возможна только тог­да, когда имеются сопутствующие пороки, обеспечивающие доста­точное смещение артериальной и венозной крови. 75% детей поги­бают в грудном возрасте. Основным и первым признаком болезни является резкий цианоз с первого дня жизни. Почти одновремен­но появляется одышка. Дети резко отстают в развитии, отмечаются частые цианотические приступы с потерей сознания и судорогами. Появляются “барабанные палочки”, родничок длительное время не закрывается, развивается “сердечный горб”. Чаще всего выслу­шивается систолический шум над всей областью сердца. Основ­ным диагностическим методом является ангиокардиография.

Лечение только хирургическое. Паллиативные операции на­правлены на увеличение степени смешения крови или увеличение поступления венозной крови в легочную артерию. Радикальные операции либо ликвидируют патологические сообщения между большим и малым кругом кровообращения и производится пере­мещение аорты и легочной артерии, либо ликвидируются патоло­гические сообщения и перемещаются устья венозных стволов (ле­гочных и полых вен).

Сочетание митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки - синдром Лютембаше.

Нарушения кровообращения происходят как при изолирован­ных дефектах межпредсердной перегородки, но они резко усили­ваются из-за митрального стеноза. Симптомы заболевания в ос­новном такие же, что и при изолированном дефекте перегородки, но появляются они значительно раньше и резче. Лечение заклю­чается в устранении митрального стеноза и ушивании дефекта межпредсердной перегородки.