- •Тема: «Воспалительные заболевания цнс» Классификация нейроинфекций
- •Менингококковый менингит
- •Острый туберкулезный менингиты
- •Острые энцефалиты
- •Клещевой энцефалит
- •3. Специфическая терапия.
- •Клещевой системный боррелиоз (болезнь Лайма)
- •Эпидемический вирусный энцефалит Эконома.
- •Полиомиелит.
- •1. Формы полиомиелита без поражения цнс
- •2. Формы полиомиелита с поражением цнс
- •1. Формы полиомиелита без поражения цнс
- •Формы полиомиелита с поражением цнс
- •1. Клинические диагностические признаки:
- •2. Лабораторная диагностика
- •1. Психотерапия.
- •2. Базисная терапия
- •3.Специфическая терапия.
- •4. Патогенетическая терапия.
- •Прогноз, выписка и диспансерный уход.
- •Мероприятия в очаге.
- •Профилактика.
- •Тема «Демиелинизирующие заболевания» Общая характеристика демилинизирующих заболеваний.
- •Рассеянный склероз
- •Неврит зрительного нерва.
- •Острый рассеянный энцефаломиелит
- •Поперечный миелит.
- •Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
- •Центральный понтинный миелинолиз.
- •Тема: «Цереброваскулярные болезни. Реабилитация пациентов» Классификация нарушений мозгового кровообращения.
- •Хроническая прогрессирующая недостаточность мозгового кровообращения.
- •Расстройство спинального кровообращения.
- •Оказание неотложной помощи онмк.
- •Тема: «Реабилитация» Для успешной реабилитации необходимы 3 условия:
- •3 Этап (через 3–4 месяца)
- •Тема: «Токсические и наследственно-дегенаративные болезни нервной системы». Хорея Гентингтона.
- •Наследственная атаксия (Болезнь Фридрейха).
- •Болезнь Паркинсона.
- •Миастения.
- •Сирингомиелия.
- •Боковой амиотрофический склероз.
- •Детский церебральный паралич.
- •Понятие о миопатии и миотонии.
- •Токсические поражения нервной системы.
Рассеянный склероз
Этиология и патофизиология
Сравнительно распространенное демиелинизирующие заболевание, которое поражает молодых людей и характеризуется непрерывно рецидивирующим течением и различной степенью инвалидизации.
Вероятно участие аутоиммунных процессов; имеются данные о том, что заболевание начинается в раннем возрасте. Koгдa под действием вирусных антигенов происходит стимуляция иммунной системы, приводящая к сложным нарушениям регуляции взаимоотношений Т- и В-клеток. Под воздействием иммунных комплексов и Т-лимфоцитов киллеров происходит миелиновых оболочек ЦНС и зрительных нервов. Отмечается рассеянное поражение белого вещества ЦНС с преобладанием глиозной пролификации.
Разрушение миелиновых оболочек приводит к демиелинизации нервных волокон и воспалительным изменениям в белом веществе ЦНС; у пациентов различного возраста в самых разных участках определяются множественные очаги демиелинизации (разнесенные как во времени, так и в пространстве). Эти разрушения выглядят в белом веществе в виде серых бляшек – отсюда и название болезни – рассеянной склероз.
Этиология неизвестна; наиболее вероятно, что это аутоиммунный процесс, возникающий у генетически предрасположенных индивидуумов.
Наследственная отягощенность определяется в 15% случаев, велика роль инфекционного фактора. У пациентов с определенными антигенами гистосовместимости имеется предрасположенность к заболеванию, что указывает на роль генетических факторов.
Чаще вceгo заболевание начинается в возрасте 20-40 лет, редко после 50 лет. С увеличением широты увеличивается и распространенность заболевания: в районе экватора она составляет < 1 на 100 000 человек, а в северном полушарии до 80 человек на 100 000 населения.
Женщины заболевают, встречается на много чаще мужчин, у 50% пациентов с невритом зрительного нерва впоследствии развивается рассеянный склероз.
Течение заболевания характеризуется обострениями и ремиссиями: непрерывно возвратное течение (чередование эпизодов ухудшения и улучшения), вторично прогрессирующее (постепенное ухудшение, на которое накладываются рецидивы заболевания), первично прогрессирующее (постепенное ухудшение с самого начала заболевания).
В клинической практике, при поражении варолиева моста, часто наблюдаются 3 синдрома (триада Шарко). При локализации бляшек в другом месте триада менее заметна.
1. Интенционное дрожание.
2. Нистагм (колебательное движение глазных яблок).
3. Скандированная речь.
Интенционное дрожание проявляется при попытке сделать пациентом незначительное активное движение. Дрожание сильнее выражено в верхних конечностях и легко определяется при проведении пальце-носовой пробы. При далеко зашедшем процессе больные становятся инвалидами – не могут писать. самостоятельно принимать пищу и передвигаться. У таких пациентов отмечается постоянное дрожание головы и конечностей даже в покое.
Нистагм проявляется при движение глазными яблоками в сторону или вверх, реже – в покое.
Скандированная речь представляет собой своеобразное расстройство, когда речь замедлена, растянута и слова проносятся по слогам (речь лектора).
К наиболее частым синдромам рассеянного склероза относятся спастические параличи нижних конечностей. Повышенная утомляемость и некоторая тугоподвижность ног, очень часто являются первыми симптомами болезни. Обычно одна нога поражена больше другой.
Прогностические факторы не очень информативны, но потенциально выявляемы. Прогноз хуже у мужчин, при позднем начале заболевания и прогрессирующем течении. Двигательные растройсства возникают с самого начала заболевания и недостаточно восстанавливаются после первой атаки.
Результаты МРИ не имеют большого прогностического значения (однако большее число очагов указывает на худший прогноз).
Пациенты, благополучно пережившие первые 5 лет заболевания, имеют все шансы прожить еще 5-10 лет и даже больше; прожившие первые 10 лет в 90% случаев живут еще столько. Все зависит от количества и длительности рецидивов.
Симптоматика
Неврит зрительного нерва: утрата зрения.
Миелит (симптом Лермитта ощущение электрического разряда в спине при пассивном сгибании шеи).
Дисфункция ствола головного мозга и мозжечка: диплопия, атаксия, дизартрия, дисметрия.
Мышечная слабость: моно-, геми- или парапарез.
Нарушения чувствительности могут соответствовать поражению спинного мозга на определенном уровне.
Дисфункция мочевого пузыря/кишечника.
Психические изменения: депрессия, когнитивные нарушения.
Офтальмоплегия.
Симптомы поражения центрального мотонейрона (с. Бабинского, Курнига,
гиперрефлексия).
Диагностика
На основании данных анамнеза, объективного осмотра и дополнительных методик диагноз заболевания может быть определен как «клинически несомненный», «несомненный на основании лабораторных данных», «клинически вероятный" или «вероятный на основании лабораторных данных».
Т2-взвешенная МРИ и режим инверсия восстановление с подавлением сигнала свободной воды (FlAIR) - самые чувствительные методы диагностики; выявляются множественные очаги в белом веществе перивентрикулярной области.
При обнаружении классических перивентрикулярных очагов на МРТ дополнительных исследований практически не требуется. Выявляются множественные очаги демиелинизации, «разнесенные во времени и пространстве». Если очаги выявить не удается, следует думать о дpyгoм диагнозе.
Если при клинической картине неврита зрительного нерва на МРТ обнаруживаются типичные для рассеянного склероза изменения, с большой вероятностью в дальнейшем развивается полная клиническая картина заболевания.
В ЦСЖ обнаруживают фракции олигоклональных белков и повышенное содержание IgG; при обострении незначительный лимфоцитоз; возможно умеренное возрастание уровня белка.
На ЭЭГ замедленные вызванные потенциалы (зрительные, слуховые и сенсорные).
Дифференциальный диагноз.
Острый диссеминированный энцефаломиелит.
Другие демиелинизирующие синдромы (центральный понтинный миелиноз, болезнь Девика, болезнь Бало).
Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, васкулит, антифосфолипидный синдром, саркоидоз).
Неопластические и паранеопластические синдромы (особенно лимфома).
Гилиоматоз головного мозга.
Адренолейкодистрофия.
Метахроматическая лейкодистрофия.
ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия.
Гиповитаминоз В 12 .
Лечение
Метода радикального лечения рассеянного склероза не существует, однако доступные в настоящее время методики часто дают, неплохи результаты.
При обострении назначают кортикостероиды (в тяжелых случаях большие дозы в/в, в легких случаях низкие дозы внутрь).
Для профилактики рецидивов показаны иммуномодуляторы (интерфероны, Глатирамера ацетат).
При крайне тяжелых обострениях иммуноглобулин в/в или плазмаферез.
При неоднократно повторяющихся очень тяжелых обострениях иммунодепрессанты и химиотерапия.
Симптоматическое лечение: лечебная физкультура, протезы, ортезы, Амантадин для уменьшения слабости, миорелаксанты (Баклофен), антидепрессанты и обезболивающие средства.
Натализум в/в был недавно применен и одобрен в случаях непрерывно рецидивирующих форм заболевания.