Дифференциальный диагноз

Гипопитуитарную кому необходимо дифференцировать с микседематозной комой и острой надпочечниковой недостаточностью. При гипопитуитарной коме обычно нет гиперхолестеринемии, которая часто выявляется при микседематозной коме, нет азотемии, возможной при остром гипокортицизме. У больных с гипопитуитарной комой не бывает резко выраженных микседематозных изменений кожи. Отсутствует пигментация, свойственная аддисонизму. Определенную помощь может оказать рентгенография черепа, выявляющая соответствующие изменения турецкого седла. При синдроме Шихана на рентгенограмме в боковой проекции турецкое седло часто значительно уменьшено (менее 80 мм²)

Лечение Заместительная терапия глюкокортикоидными и тиреоидными гормонами:

• введение 100 мг гидрокортизона в 300 мл изотонического раствора хлорида калия за 10 мин, затем медленное внутривенное капельное вливание гидрокортизона по 50-100 мг каждые 4-5 часов

• одновременно рекомендуют осторожное введение трийодтиронина по 10-100 мкг/сут при помощи желудочного зонда. При выраженной сердечной недостаточности ограничиваются дозой 10-20 мкг/сут

• заместительная гормональная терапия проводится параллельно с инфузией 500-1000 мл изотонического раствора хлорида натрия и 50 мл 40% раствора глюкозы. Общее количество перелитой жидкости не должно превышать 1000-1500 мл/сут

Борьба с шоком

• при упорной гипотонии показано внутримышечное введение масляного 0,5 % раствора ДОКСА по 1-2 мл/сут. Явление коллапса, не купируемые глюкокортикоидами, оправдывают применение 1-2 мл 1% раствора мезатона или 0,2% раствора нормаадреналина гидротартрата

• если сохраняется гипонатриемия (115 ммоль/л и ниже), то вводят 10-20 мл 10% раствора хлорида натрия.

• показано переливание плазмозаменителей

Общетерапевтические мероприятия

• назначение антибиотиков при гипертермической форме, обусловленной сопутствующей инфекцией

• вместе с изотоническим раствором хлорида вводят 100 мг кокарбоксилазы, 3-4 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты. При выражении сердечной недостаточности используют сердечные глюкозиды. При острой дыхательной недостаточности прибегают к искусственной вентиляции легких, способствующей устранению респираторного ацидоза. При выраженной гипотермии больного осторожно согревают (быстрое экзогенное согревание угрожает развитием коллапса).

На второй день лечения продолжают вливать изотонический раствор хлорида натрия (500 мл) и 5% раствор глюкозы (500 мл). Гидрокортизон вводят внутримышечно по 50-100 мг каждые 6 часов. Дозу трийодтиронина уменьшают вдвое.

На третий день при дальнейшем улучшении состояния больного вливание растворов прекращают, гидрокортизон назначают по 25-50 мг 4-6 раз в сутки внутримышечно, уменьшают дозу трийодтиронина наполовину.

Больным абсолютно противопоказаны седативные средства, наркотики, инсулин.

Профилактика

Профилактика этого вида комы заключается в своевременной диагностике гипопитуитаризма и его адекватной терапии. Необходимо тщательное наблюдение за женщинами, перенесшими патологические роды с обильным кровотечением.

При диагностированной хронической гипофизарной недостаточности важны регулярный контроль за терапией, соответствующая коррекция доз гормональных препаратов в стрессовых ситуациях и при интеркуррентных заболеваниях.

Хроническая недостаточность коры надпочечников

Причины

Врожденная патология

Адрено-генитальный синдром (дефицит 21-гидрооксилазы, синдром Дебре-Фибигера)

Таблица 8. Рання диагностика.

Вирильный синдром	У девочек при рождении пенисообразный клитор, урогенитальный синус, мошонкообразные большие половые губы У мальчиков и девочек преждевременное половое развитие Раннее закрытие эпифизарных зон роста — к 12-14 годам Во взрослом состоянии у девушек низкорослость, непропорциональность сложения, широкий плечевой пояс, узкий таз, хорошо развита маскулатура Отсутствие молочных желез, аминорея, гипоплазия матки, низкий голос, оволосение по мужскому типу У мальчиков в пубертатном периоде гипертрофия полового члена, гипоплозия яичек, их опухолевое перерождение, бесплодие (азоспермия)
Сольтеряющая форма	Недостаточность коры надпочечников Гипонатриемия Гиперкалиемия Гипотония Плохой аппетит, похудание
Лабораторная диагностика	17КС мочи, 17-оксипрогистерон крови повышены Тестостерон крови повышен Проба с дексометазоном Рентгенологически: опережение костного возраста, кальцификация ребер, сухожилий, уплотнение костной ткани

Синдром эндокринопатии и кандидоза (гипоадренокортицизм и монилиаз)

Диагностические критерии

• кандидоз

• гипопаратиреоз

• кератоконьюнктивит

• пернициозная анемия

• тиреоидит Хошимото

• болезнь Аддисона

Прогерия (синдром Гетчинсона-Гильфорда)

Диагностические критерии

• низкий рост, масса тела

• большая голова, тотальная аллопеция

• маленькое лицо

• выраженная венозная сеть на голове

• экзофтальм

• оттопыренные уши

• клювовидный нос

• задержка полового развития

• надпочечниковая недостаточность с пигментацией кожных покровов

Болезнь Волмана (первичный семейный ксантоматоз с кальцификацией надпочечников)

Диагностические критерии

• гепато- и спленмегалия

• пенистые клетки в костном мозге

• вакуолизация лимфоцитов

• ксантоматоз кожи

• увеличение и кальцификация надпочечников с признаками надпочечниковой недостаточности

• деффект кислой липазы. приводящий к повышению содержания триглицеридов и холестерина в печени, селезенке, надпочечниках, тимусе

Хроническая надпочечниковая недостаточность — болезнь Аддисона

Первичное поражение коры надпочечников может развиться вследствии:

• туберкулеза легких, костей, с заносом в надпочечник возбудителя

• гипоплазия и атрофия коры надпочечников в результате аутоиммунной агрессии с лимфоцитарно-плазмоцитарной их инфильтрацией и образованием антител к антигенам ткани надпочечников

• амилоидоз коры надпочечников

• тромбоз сосудов при родовых травмах

• тромбоз и эмболия сосудов надпочечников при инфекциях (менингит, скарлатина, корь, сыпной тиф, сифилис)

• метастазы при раке легкого, молочной железы

• после адреналэктомии по поводу болезни Кушинга

• глистная инвазия в надпочечник

• склеродермия, приводящая к склерозированию сосудов надпочечника

• при личении цитостатиками

• гемохроматоз, приводящий к гемосидерозу надпочечников с последуюим фиброзом

• в результате заместительной или патогенетической терапии некоторых заболеваний (ревматизм, ревматоидный артрит, бронхиальная астма, болезни крови). Наибольшим ингибирующим действием на функцию надпочечников обладает дексаметазон, наименьшим — гидрокортизон, неьлагоприятно сказывается несоблюдение циркадного ритма назначения доз.

Вторичный гипокортицизм связан с недостаточностью гипоталамо-гипофизарной области при:

• травмах черепа

• воспалительных процессах

• тромбозых, кровоизлиянии

• послеродовом синдроме Шихана

Таблица 9. Ранняя диагностика болезни Аддисона.

Нервно-психические нарушения	Быстрая психическая утомляемость Ослабление памяти Раздражительность Нарушение сна (сон не приносит бодрости) Депрессия Апатия
мышцы	мышечная слабость к концу дня, трудно подняться по лестнице
вес	прогрессирующее похудание на фоне снижения аппетита к любой пище, кроме соленой на фоне анарексии могут возникать гипогликемии — чуство голода с головной болью, головокружением, нарастающей слабостью и дрожью, проходящей после приема пищи
сердечно - сосудистые проявления	головокружение при быстрой смене положения тела, при вставании с постели шум в голове обмороки вследствии гипонатриемии и гипотонии снижение артериального давления ниже 100 мм рт.ст. (артериальное давление необходимо измерять и в горизонтальном, и в вертикальном положениях)
кожа	пигментация лица, шеи, тыла кистей, мест трения одежды на поясе, подмышечных впадин, локтей, коленных суставов, межфаланговых суставов, ладонных складок, сосков, кожи мошонки, полового члена, анального отвертстия, постоперационных рубцов, следов от фурункулов витилиго и лейкодерма потемнение волос, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах
слизистые	пигментация внутренней поверхности щек, десен, губ, мягкого неба, задней стенки глотки, цвет аспидно-серый или синевато-серый
лабораторная диагностика	надпочечниковые антитела проба с водной нагрузкой Робинзона-Поуэра-Кеплера (склонность к задержке жидкости тканями) гипогликемия, плоская сахарная кривая после нагрузки глюкозой гипонатриемия, гиперкалиемия эозинопеническая проба Торна повышение АКТГ, снижение кортизола, альдостерона 17КС и 17ОКС мочи (снижены) стимулирующий тест с введением АКТГ-синактена внутривенно не повышает уровень кортизола и альдостерона, что расценивается как неадекватная реакция на стресс

При неадекватной диагностике и заместительной терапии хронической почечной недостаточности может развиться острая недостаточность коры надпочечников — состояние, угрожающее жизни больного.