Лечение. Заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами:

• гидрокортизона гемисукцинат (адризон-кортизон) 100-150 мг внутривенно струйно и 100-150 мг в 500 мл физраствора или 5% глюкозы внутривенно капельно за 3-4 ч со скоростью 40-100 капель в мин. Суточная доза до 800-1000 мг. Внутривенно ГК вводят до выведения больного из коллапса, затем переходят на внутримышечное введение по 50-70 мг 4-6 раз в сутки с уменьшением дозы до 20 мг 3-4 раза в день.

• затем больных переводят на пероральный прием преднизолона 10-20 мг и кортизона 25-50 мг

• ДОКСА (дезоксикортикостеронацетат) внутримышечно по 5 мг (1 мл) 2-3 раза в 1-е сутки и 1-2 раза на 2-й день. Затем доза снижается на 5 мг каждые 2 дня

Борьба с обезвоживанием и шоком:

• физиологический раствор в кол-ве 2,5-3,5 л в первые сутки

• 10% раствор хлорида натрия при многократной рвоте

• полиглюкин 400 мл

• плазма

Прогноз.

При кровоизлиянии в надпочечник смертность высокая, до 50%. После выведения из криза обычно остаются признаки надпочечниковой недостаточности, что требует заместительной терапии.

Профилактика.

• своевременное распознавание начальной или подострой недостаточности надпочечников

• развитие предвестников криза может быть предотвращено у больных с надпочечниковой недостаточностью при оперативных вмешательствах, инфекционных процессах, беременности и родах.

Для подобной профилактики назначают ГК и ДОКСА парентерально, но в меньших дозах, чем при кризе:

за сутки до операции: гидрокартизон 25-50 мг 2-4 раза в день, ДОКСА 5 мг в сутки

в день операции: гидрокортизон 100 мг внутримышечно, ДОКСА 10 мг 2 раза в день

во время операции: гидрокортизона гемисукцинат 100-150 мг внутривенно, гидрокортизон 50 мг внутримышечно каждые 2-4 часа.

Парентеральное введение продолжают в течение 2 дней после операции. Затем больного переводят на пироральный прием препаратов преднизалона, кортизола, ДОКСА.

Феохромоцитома.

Феохромоцитома — гормональноактивная опухоль хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации. Ее основными клиническими симптомами являются феохромоцитомные кризы — пароксизмы артериальной гипертонии на фоне нормального артериального давления или при постоянной артериальной гипертензии. Исключительная тяжесть и быстротечность феохромоцитомных кризов, возможность фатальных кардиоцеребральных осложнений, необходимость неотложной терапии при этих пароксизмах позволяют рассматривать данную патологию как одно из экстремальных состояний в клинике эндокринных заболеваний.

Этиология окончательно не выяснена.

Врожденные формы.

Эндокринная неоплази множественная, тип 2 (синдром Сиппла)

Диагностические критерии

• феохромоцитома двухстороняя (сердцебиение, головная боль, диарея, потливость, гипертензия)

• паратериоидная гиперплазия с- или без гиперпаратиреоза

• медулярный рак щитовидной железы

• потеря массы тела

• лимфоаденопатия шейных лимфоузлов

• осиплость голоса

• дисфагия

• гиперкальцемия

Синдром Хиппеля-Линдау (множественный гемангиоматоз)

Диагностические критерии

• ангиоматоз сетчатки

• гемангиобластомы мозжечка (головные боли, головокружения, рвота, атоксия, нестагм, дизартрия, спастические парапарезы

• отслойка сетчатки

• катаракта, глаукома, слепота

• кисты поджелудочной железы, почек

• рак почек

• феохромоцитома

Феохромоцитома при болезни Риклингхаузена

Диагностические критерии

• наличие пяти и более “кофейных пятен” на коже размером 1,5 см в сочетании с кожными опухолями

• пятна локализуются на закрытых участках кожи

• опухоли на коже по ходу периферических нервов

• опухоли в спинном и головном мозге с признаками поражения черепных нервов, зрительных нервов, хиазмы

• нейрофибромы на веках, коньюнктиве, роговице, радужке

• птоз и паралич глазных мышц вследствие опухоли орбит

• судороги, умственная отсталость

• кифосколиоз

• приподнятая лопатка

• псевдоартрозы

• феохромоцитома

Синдром Райли - Дея — редкое семейное заболевание, характеризующееся:

• спонтанной дисфункцией вегетативной нервной системы с патологией слезоотделения

• психическая лабильность

• потливость, гипорефлексия

• периодические судорожные приступы с повышением артериального давления и температуры.

• эритематозные пятна на коже груди и головы, проявляющиеся при приступах заболевания.

Опухоли хромаффинной ткани могут быть как доброкачественными (феохромоцитомы), так и злокачествеными (феохромобластомы).

При феохромоцитоме происходят повышенный синтез и гиперсекреция хромафинными клетками опухоли катехоламинов с относительной недостаточностью их инактивирования. Избыточное поступление в циркуляцию высокоактивных биологических веществ, обладающих значительным влиянием на сердечно - сосудистую систему и метаболизм, лежит в основе патеногенеза главных клинических проявлений феохромоцитомы — резкой артериальной гипертензии, тахикардии, усиления гликогенолиза, гипергликемии, лейкоцитоза, ряда нервнопсихических и вегетативно - обменных нарушений.

В циркуляцию поступают в избыточном количестве биогенные амины, среди них биологически активны адреналин, норадреналин и дофамин. Катехоламины возбуждают деятельность центральной нервной системы, учащают и усиливают сокращения сердца, увеличивают или снижают периферическое сопротивление кровеносных сосудов, стимулируют гликогенолиз и липолиз, усиливают белковый обмен.

При повышенной секреции адреналина наблюдаются более выраженные вегетативные и обменные нарушения, тогда как стойкое повышение артериального давления обусловлено избытком норадреналина.

Возникновение кризов при феохромоцитоме пытаются объяснить периодическим возрастанием выброса катехоламинов и срывом адаптации организма к избытку катехоламинов, заключающиеся в изменении чувствительности периферических рецепторов к катехоламинам, а так же в снижении компенсаторных приспособлений тканевых ферментативных систем, инактивирующих катехоламины.

Параллельно с артериальной гипертензией гиперсекреция катехоламинов вызывает ряд сердечно-сосудистых и метаболических расстройств. Наряду с мощным кардиости-мулирующим эффектом биогенных аминов известно их повреждающее действие на сердце, возникновение на фоне избытка катехоламинов относительной коронарной недостаточности, гипоксии миокарда, инфарктоподобных изменений. Эти изменения обусловливают сердечно - сосудистый синдром при феохромоцитоме и являются причиной фатальных катастроф в виде инфаркта миокарда, отека легких, инсульта.

Таблица 10. Ранняя диагностика феохромоцитомы.

Триада основных признаков	Тахикардия Потливость Головные боли
Вид больного	Худые больные с холодными конечностями Багровый оттенок кожи на кистях, предплечьях, стопах, голенях, в области коленных суставов
Сердечно - сосудистая система	Выраенная потливость, кризовое течение артериальной гипертензии, особенно если в анамнезе кратковременные подъемы артериального давления свыше 200/100, сопровождающиеся резкой головной болью, выраженной бледностью, тахикардией, тошнотой, рвотой, слабостью
лабораторная диагностика	трехчасовая экскреция адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты после спонтанного криза (нельзя до пробы принимать цитрусовые, бананы, ванилин, анальгин) провокационная проба с гистамином 0,1-0,2 мл 0,1% раствора + 0,2 мл 0,9% раствора NaCl приводит к повышению артериального давления через 30 сек. на 15 мм рт.ст., а через 20 сек. - на 82 мм рт.ст.систолического и 50 мм рт.ст. диастолического давления блокирующая проба с режитином или трапофеном: 20 мг тропофена, введенных внутривенно в течение 2 мин. снижают артериальное давление на 50 мм. рт. ст.

Клинические проявления феохромоцитомы отличаются многообразием. Феохромоцитомный криз развивается после чрезмерного физического усилия, эмоционального напряжения, механического сдавления опухоли при пальпации, длительного голодания, обильного приема грубой пищи, алкоголя, переохлаждения. У ряда больных даже при первых редких пароксизмах есть признаки нарушения общего состояния. Жалобы полиморфны: общее недомогание, снижение работоспособности, непостоянные боли в области сердца, головные боли, изредка боли в животе неопределенной локализации, повышенная потливость, “приливы”, раздражительность.

В развитии феохромоцитомного криза четыре стадии: начальная, стадия полного развития, стадия обратного развития и послеприступная стадия. Начало внезапное: проявление безотчетной тревоги, необъяснимого плохого самочувствия, слабости, иногда ощущения зябкости, различные парестезии, усиливающееся сердцебиение. Больной становится бледным с синюшным оттенком. Глаза блестят, зрачки расширены, выражение лица тревожное, дрожь. Учащается дыхание, появляется отдышка, набухают шейные сосуды, бывает чувство удушья. Появляются резкая головная боль, особенно в затылке, головокружение, боли в сердце, за грудиной, бывают судороги мышц голеней. Возникают ощущения полноты, вздутия в подложечной области, тошнота и рвота, учащается мочеиспускание. Почти все больные сильно потеют. Нередко повышается температура до 40 - 42⁰. Систолическое давление поднимается до 200 мм рт. ст., иногда выше 300 мм рт. ст. Обычно пропорционально растет диастолическое давление. Наряду с выраженной тахикардией (до 200 уд/мин) нередко бывают различные аритмии — экстрасистолия, пароксимальная тахикардия. В момент криза наблюдаются характерные биохимические изменения: лейкоцитоз, с эозинофилией и лимфоцитозом, гипергликемия, повышение концентрации неэстерифицированных жирных кислот. Возможны альбуминурия и глюкозурия.

Медикаментозные средства, кроме адренолитиков, обычно неэффективны. Криз обрывается внезапно. Снижается артериальное давление, кожа больного розовеет, теплеют конечности, потливость еще более усиливается, выделяется много светлой мочи низкой относительной плотности. После приступа отмечается некоторая эйфория, иногда сменяющаяся чувством усталости, ломотой во всем теле, беспокойством.

Феохромоцитомный криз может завершиться кровоизлиянием в мозг, повторными отеками в легких, острой надпочечной недостаточностью.

Опасным вариантом клинического течения криза является так называемая неуправляемая гемодинамика. Это осложнение криза развивается внезапно, иногда на фоне безуспешной терапии -адреноблокаторами, и характеризуется беспорядочной сменой гипер- и гипотонии с тенденцией к гипотонии или к тяжелейшей гипертонии. Его исходом почти неизбежно становится смерть больного от сердечной недостаточности.

Наряду с типичной клинической картиной криз нередко приобретает признаки, напоминающие острую хирургическую или урологическую патологию. Больных ошибочно подвергают крайне опасным оперативным вмешательствам по поводу острой кишечной непроходимости, острого холецистита, прободной язвы желудка. Эти маски обычно характерны для феохромоцитом вненадпочечниковой локализации (в воротах почки, стенке мочевого или желчного пузыря, средостении). Желудочно - кишечные кровотечения, инфаркты тонкого кишечника вследствие резкого сосудистого спазма так же могут способствовать ошибочной диагностике. Однако врача должна насторожить высокая, ничем не купируемая гипертония.

Гипертония отличается своеобразием: неустойчивостью и тенденцией артериального давления к резкому падению, к ортостатической гипотонии. В редких случаях гипертония при феохромоцитоме отсутствует и заболевание протекает практически бессимптомно. Это так называемые скрытые формы феохромоцитом. Они опасны тем, что могут приводить больного к смерти при первом же кризе, спровоцированном различными стрессовыми ситуациями (операция, наркоз, роды, травмы и т.д.)

Ряд других постоянных симптомов: больные худеют, что можно рассматривать как проявление гиперкатехоламинемии, часто имеют неврастенические черты характера с повышенной возбудимостью, утомляемостью, неустойчивостью поведения, а так же разнообразные нейровегетативные расстройства — потливость, тахикардия, наклонность к мышечным спазмам, “приливам”, и т.д. Характерна склонность к запорам, связанная с атонией кишечника.

У 70 - 80 % больных с феохромоцитомой выявляются нарушения углеводного обмена, причем почти у 10% — постоянный диабет. Нередко больной несколько лет страдает сахарным диабетом и гипертонией, и только со временем у него диагностируют феохромоцитому. Иногда при феохромоцитоме есть признаки, напоминающие синдром Иценко - Кушинга, что, возможно, связано со смешанным характером опухоли.

Очень опасна феохромоцитома у беременных. Данные литературы свидетельствуют о смерти 40% матерей и 50% детей во время родов при опухоли хромаффинной ткани у матери.

Большие диагностические трудности представляет феохромоцитома в детском возрасте. Главный симптом феохромоцитомы — гипертония — у подавляющего большинства детей (более 80%) постоянная. Бывают своеобразные приступы, когда конечности ребенка бледнеют, становятся холодными, покрываются синевато - красными пятнами, отмечается профузная потливость. Наблюдаются расстройства зрения, обусловленные изменениями на глазном дне, вплоть до полной слепоты, исхудание, трофические изменения кожи тыла кистей, голеней. Наблюдаются жажда, диспепсические явления. Дети вялы, плохо едят, легко утомляются, избегают подвижных игр. нередки судороги, эпилептиформные припадки, эпизоды потери сознания.