Критерии диагноза пангипопитуитаризма.

• анамнез: осложненные роды и т.д.

• проявление клиники гипокортицизма, гипотиреоза, и гипогонадизма

• при вялотекущем синдроме Шихана: отсутствие лактации после родов, прошедших с кровопотерей, длительное снижение работоспособности в послеродовом периоде, нарушение месячных в послеродовом периоде

• кровь: гипо- и нормохромная анемия, лейкопения, эозинофилия, лимфоцитоз

• гипогликемия, плоская сахарная кривая

• повышение холестерина крови

• АКТГ, ЭТГ, СТГ, ЛГ, ФСГ, пролактин снижены в крови и моче

• проба с метопироном не увеличивает уровень 17ОКС и 11-дезоксикортизола мочи

• Т3 и Т4 крови снижены.

При отсутствии адекватной диагностики и заместительной терапии вышеизложенных состояний может развиться гипопитуитарная кома.

Гипопитуитарная кома

Гипопитуитарная кома — угрожающее жизни обострение хронической недостаточности аденогипофиза у больных с пангипопитуитаризмом. Провоцирующими моментами, приводящими к развитию комы, являются:

• стрессы

• переохлаждения

• инфекции

• интоксикации

Патогенез

Деструкция аденогипофиза, а также повреждение центров гипоталамуса приводит к резкому понижению секреции гормона роста, пролактина, тропных гормонов, вазопрессина и окситоцина. Это приводит к резкому ослаблению функции коры надпочечников, щитовидной и половых желез, а также атрофическим изменениям в органах и тканях:

• гипоксии мозга и гиперкапнии за счет торможения дыхательного центра и слабости дыхательных мышц

• гипогликемии, вызванной недостаточным глюконеогенезом и липолизом в связи в недостаточным выделением глюкокортикоидов и отсутствием секреции гормона роста.

• тяжелая гипотония и шок в следтствии отсутствия кортизона при недостаточности прессорного эффекта вазопрессина

• снижаются клубочковая фильтрация и почечный плазмоток

• резко выраженная гипонатриемия, обусловленая надпочечниковой и тиреоидной недостаточностью, а также нарушением нейрогипофизарной регуляции.

Прогрессирующая гипоксия мозга, гиперкапния, гипогликемия, гипонатриемия, гипотония и шок приводят к потере сознания и развитию глубокого коматозного состояния.

Клиническая картина

Выделяются микседематозные, гипогликемические, гипертермические формы, а также форма с преобладанием водно-электролитных нарушений.

• гипофизарная кома обычно развивается постепенно

• в продромальном периоде наблюдаются выраженная анорексия, упорные запоры, похудение; больные боятся холода, постоянно мерзнут даже в жаркое время. Обращает на себя внимание особая восковая бледность кожи (ее называют ”алебастровой”). Кожа сухая, тонкая, нежная, прозрачная, напоминающая мрамор. Белизна кожи в значительной мере обусловлена дефицитом меланоцитстимулирующего гормона. Волосы редкие, ломкие, тусклые, но преждевременного поседения нет. Как и при микседеме, полностью или частично (в боковых третях) выпадают брови. Нет волос на лобке, в подмышечных впадинах. У мужчин отсутствуют или очень скудны борода и усы. Температура тела резко снижается, гипотермия может достигать 32-30⁰ С,даже 25⁰С.

• у больных пангиполитуитаризмом, обычно не имеющих никаких интересов, безынициативных, апатичных, замкнутых, склонных к депрессии, постепенно прогрессируют усталость, адинамия

• больные безучастны, утомлены, разбиты

• возможны психопатические расстройства с преобладанием параноидно-галлюцинаторных и делириозных состояний

• развитию комы предшествуют головные боли, головокружения, рвоты, оглушенность и сонливость

• кома может сопровождаться локальными или общими судорогами, обусловленными гипогликемией

При гипертермической форме, наблюдающейся при нарушении гипоталамической терморегуляции или сопутствующей пневмонии, мочевой или кишечной инфекции, температура тела повышается 39-41⁰ С. Пульс малый, едва ощутим, брадикардия до 30-40 уд/мин, сердечные тоны очень глухие, резкая артериальная гипотония. Отмечаются спланхномикрия, малые размеры сердца. Дыхание поверхностное, замедленное, редкое, неравномерное, с длительными паузами. Часто развивается олигурия. Картина крови характеризуется нормохромной анемией, лейкоцитопенией, лимфоцитизом, эозинофилией. Отмечаются выраженная гипогликемия, гипохолестеринемия, гипонатриемия (до 120-110 ммоль/л), гиперкалиемия (до 6 ммоль/л и более), респираторный ацидоз.