Дифференциальная диагностика "сухого синдрома"
Таблица 7
-
Ксеростомия
Сухой кератоконъюнктивит
Увеличение околоушных слюнных желез
Тваязиторная:
Побочное действие лекарств (психотропные; антидепрессанты; диуретики; протоводиаррейные;холи ноблокаторы; антигипертензивные; спазмолитики и др.) Вирусные инфекции Дегидратация ( травма, диабет) Психогения
Постоянная:
При лучевой терапии Саркоидоз Отсутствие или недоразвития желез Синдром Шегрена
Патология слезной жидкости:
Недостаток муцина ( воспаление, интоксикация, гиповитаминоз А); Недостаток воды ( воспаление, врожденное отсутствие или недоразвитие, травма, неврологические состояния, синдром Шегрена) Недостаток липида ( хронический блефарит, врожденное отсутствие)
Нарушение функции век:
Нарушение функции моргания; Рубцовые изменения век; Неврологические нарушения
Одностороннее:
Опухоль слюнной железы; Бактериальная инфекция; Хронический сиаладенит.
Двустороннее:
Вирусная ' инфекция (эпидемический паротит, вирус Эпштейна-Барра, Коксаки А, цитомегаловирус) Лимфома Саркоидоз или туберкулез При сахарном диабете, гиперл ипопротеи немии, циррозе, хроническом панкреатите, гипофункции гонад, акромегалии; Обострение ( возвратный) паротита в детском возрасте Синдром Шегрена
Нарушения поверхности роговицы
Нечувствительная роговица; Изменения эпителия
Сложно дифференцировать болезнь Шегрена, паренхиматозный сиаладенит, а также некоторые проявления сиалоза (Табл. 8).
Таблица 8
Сиалоз (не аутоиммунного происхождения)
Хронический паренхиматозный сиалоденит
Болезнь Шегрена
1
2
3
1
2
3
1
2
3
Этиологический фактор
•±
±
±
+
—
+
-
-
-
Характер поражения
Диффузный
очаговый
Диффузный
Двусторонний процесс
+
+
+
±
=
±
+
+
+
Рецидивирующее увеличение железы
+
+
Постоянное увеличение железы
+
+
+
+
Боль при увеличении железы
±
±
+
+
Ксеростомия
-
-
-
-
-
-
+
+
Увеличение др. слюнных желез
**
*
*
*
+
+
Консистенция железы при пальпации А)плотная Б)мтсая
+
+
±
±
+
+
-
-
±
±
Жженеие полости рта и губ
**
-
-
-
-
-
-
+
Боль при пальпации
*
±
±
*
±
Гиперемия устья протока
—
±
+
+
—
—
Снижение слюноотделения
±
±
+
+
+
Сиалографш: А) измснеяи» в снеток протоков Б) изменения в паренхиме
+
+
+
+
+
± +
+ +
+
+ +
4-
+
Сгинциграфия: А) увеличение уровня накоплено! индикатор* Б) снижение уровня накопления индикатор»
+
+
+
+
+
+
+
+
Морфологические исследования: перидуктальная инфильтрация - альтерация ацинозных клеток липоматоз желеш круглоклеточ-ная инфильтрация тотальное замещение паренхимы лимфоидной тканью
+
+
+
+
+
+
+ +
+ +
+ ±
±
+
+
+
+
1. Начальная стадия.
2. Клинически выраженная стадия.
3. Поздняя стадия заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА
Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным, целью которого является подавление иммунологический нарушений и длительная противовоспалительная терапия. При синдроме Шегрена, помимо того, необходимо лечение основного заболевания ( ревматоидного артрита, системной склеродермии, системной красной волчанки и др.) . Системное лечение болезни Шегрена разработано недостаточно. Ведущая роль в лечении принадлежит врачу-ревматологу, который осуществляет комплексную терапию совместно с окулистом и стоматологом, а при необходимости - с другими специалистами (гинекологами, ЛОР-врачами и ДР)-
В процессе обострения необходимо соблюдать щадящий режим: уменьшить речевую нагрузку, носить очки с затемненными стеклами, организовать 5-6 разовое питание, исключив из рациона продукты, обладающие слюногонным действием, так как можно спровоцировать прогрессирование заболевания.
Основу медикаментозной терапии составляют кортикостероидные гормоны и цитостатики. В начальной стадии назначают делагил 0.25 г в сутки или плаквенил) и 3-5 внутримышечных инъекций метилпреднизолона или дипроспана 1 раз в 7-10 дней. Делагил необходимо применять длительное время, годами. При высокой активности процесса глюкокортикоиды назначают внутрь по 15-30 мг в течении 1-2 месяцев ( в пересчете на преднизолон), с последующим снижением дозы до полной отмены. Если активность не снижается, то преднизолон в дозе 5-10 мг в сутки назначается на длительный период.
При наличии тяжелых системных поражений болезни Шегрена (полинейропатии, миозита, васкулита, гломерулонефрита) используют пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона (1000мг) внутривенно капельно в течении 3 дней и циклофосфана 40О-80Омг однократно. После окончания пульс-терапии назначают умеренные дозы преднизолона 15-20 мг в сутки. Этим же больным с выраженными иммунологическими нарушениями показан плазмаферез.
При частом рецидивировании и недостаточной эффективности кортикостероидной терапии назначают цитостатики: азатиоприн 150-200мг в сутки или хлорбутин 4-6 мг в сутки в течении 3-4 месяцев, а затем поддерживающие дозы (SO-100 мг азатиоприна или 2-4 мг хлорбутина).
С целью увеличения саливации и лакримации, а так же протективного влияния на экзокринные железы в начальной и выраженной стадиях болезни Шегрена хороший эффект дает внутривенное капельное введение ингибиторов протеаз (контрикал по 20000-30000ЕД на физиологическом растворе ежедневно, 4-5 раз на курс лечения). По мнению В.А.Насоновой (1989) для улучшения состояния секреторной активности слезных и слюнных желез необходимо использовать бромгексин (биосальвон) -муколитический препарат, применяемый для разрежения мокроты при заболеваний бронхов, по 8-16мг 3 раза в день.
При наличии артрита, полиартралгий и подавления воспалительного процесса в комплексное лечение включают нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ортофен, ибупрофен и др.). Показаны курсы витаминов А,Е,С в повышенной дозировке, анаболические стероиды.
При болешни Шегрена противопоказаны атропинососдержащие и антигистаминные препараты, галантамин и другие средства, стимулирующие секрецию. Исследования, проведенные на кафедре чеолюстно-лицевой хирургии ММСИ показали, что применение галантамина у больных с активным течением болезни Шегрена повышает проницаемость клеточных мембран ткани железы и секрет поступает не в протоки, а в окружающие ткани.