Гемолитические анемии

— группа заболеваний, объединенных одним общим признаком — укорочением продолжительности жизни эритроцитов или эритрокариоцитоз.

Основные клинические проявления

При микросфероцитозе часто единственным при­знаком заболевания является желтуха, выражен­ность которой зависит от степени гемолиза. Важ­ный симптом — увеличение селезенки, которая вы­ступает из-под левого подреберья на 3—4 см. Пе­чень также может быть увеличенной. У больных микросфероцитозом отмечается склонность к обра­зованию камней в желчном пузыре, поэтому может иметь место клиническая картина калькулезного холецистита. Нередко наблюдается нарушение ли­цевого скелета в виде башенного черепа, седловид­ный нос, узкие глазницы, высокое стояние нёба. У пожилых больных — трофические язвы голени. При развитии гемолитического криза отмечается значительное усиление желтухи, повышение темпе­ратуры, сильные боли в животе, рвота.

При бетаталассемии (наиболее распространен­ный вид талассемий) клиническая картина харак­теризуется лихорадкой, появлением желтушной ок­раски кожи, слизистых, гиперспленизмом. При тя­желом течении наблюдается развитие перикардита, миокардиодистрофии с сердечной недостаточностью. Часто развиваются осложнения: трофические язвы, цирроз печени, цирроз поджелудочной железы (обусловленный гемосидерозом), патологические пе­реломы костей, мочекислый диатез. Нередки пневмо­нии, сепсис.

При острой форме аутоиммунной гемолитиче­ской анемии у больных на фоне благополучия появ ляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, ли­хорадка, желтуха. При хронических формах отме­чается постепенное развитие перечисленных выше симптомов. Как правило, увеличивается селезенка, реже — печень. Обострения заболевания обычно связаны с инфекциями, воздействием холода.

Классификация

I. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембран эритроцитов (микросферо-цитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз); с нарушением ак­тивности в эритроцитах; с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

II. Приобретенные гемолитические анемии, связанные с воздействием антител; с изменением структуры мембран эритроцитов; с воздействием паразитов; обусловлены химическими повреждениями эритро­цитов и недостатком -, - и -токоферолов (вита­мина Е).

Диагностические критерии

При микросфероцитозе — наличие в крови боль­шого количества мелких круглых эритроцитов, ос­мотическая резистентность которых снижена; повы­шение аутогемолиза.

При талассемии — в крови гипохромная анемия, высокий уровень сывороточного железа, мишене-видные эритроциты, увеличение малых фракций гемоглобина.

При аутоиммунной гемолитической анемии — в крови признаки гемолиза, появление аутоантител.

Примеры формулировки диагноза

1. Наследственный микросфероцитоз, фаза обостре­ния (гемолитический криз). Спленомегалия.

2. Гетерозиготная (малая) бета-талассемия, фаза обострения. Спленомегалия.

3. Аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая форма, фаза обострения (кризовое тече­ние). Гепато- и Спленомегалия. Синдром Рейно