Морфологические проявления впр:

• аплазия (агенезия) – полное врождённое отсутствие органа или части тела;

• гипоплазия – недоразвитие органа или части тела, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа;

• гиперплазия, удвоение – чрезмерное развитие органа или части тела увеличение относительной массы (или размера) органа за счёт увеличения количества (гиперплазии) или объёма (гипертрофии) клеток. Для обозначения увеличения органов или их частей применяют приставку от греч. pachis (толстый) (например, пахигирия – утолщение извилин головного мозга). Удвоение, а также увеличение числа того или другого органа или его части (удвоение матки, двойная дуга аорты) обозначается термином с приставкой «поли» (от греч. poly – много) (например, полигирия, полидактилия, полиспления);

• атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия, стеноз – сужение канала или отверстия;

• эктопия, дистопия – изменение расположения органа;

• изменение формы органов, их слияние;

• персистирование – сохранение эмбриональных органов и структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одну из форм персистирования представляет дизрафия (арафия) — незаращение эмбриональных щелей (расщелины губы, нёба, позвоночника, уретры);

• гетеротопия – наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их не должно быть (например, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля, островки хряща в лёгких вне стенки бронхов). Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микроскопом.

Фетопатии фетопатии

К фетальному периоду органогенез, в основном, завершён, происходит рост и дифференцировка тканей. Нарушение онтогенеза проявляются задержкой созревания органов, неправильным соотношением тканей. Примерами могут служить мегауретер, мегаколон, дисплазии почек, синдром Марфана и др. Под действием патогенных факторов у плода развиваются общепатологические процессы – дистрофии, некрозы, расстройства крово- и лимфообращения (с 5го месяца), КПП и воспаление.

По этиологии фетопатии делятся на неинфекционные и инфекционные.

К неинфекционным фетопатиям относят:

Гемолитическую болезнь (ГБН): составляет 2–7% в структуре перинатальной смертности. ГБН чаще всего обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, реже – по группам крови. Механизм: реакция ГЧ 2 типа (АТ матери повреждают эритроциты плода).

Различают следующие формы ГБН:

1. Внутриутробная смерть с мацерацией наблюдается при раннем (5–7 мес.) и массивном прорыве антител через плаценту.

2. Отёчная форма характеризуется выраженными периферическими и полостными отёками, кардио-гепато-спленломегалией. Микроскопически в органах выражен эритробластоз и эозинофилия. Плод погибает внутриутробно или сразу после рождения.

3. Анемическая форма характеризуется признаками анемии и эритробластоза и не является сама по себе летальной.

4. Желтушная форма может быть врожденной и послеродовой. Наиболее опасное осложнение этой формы ГБН – билирубиновая энцефалопатия с развитием ядерной желтухи, которая может стать причиной смерти.

Для диабетической фетопатии характерна большая масса плода (свыше 5 кг), гиперплазия островков поджелудочной железы, уменьшение гликогена в печени, миокарде, мышцах, микроангиопатии. В связи с крупным плодом часто развиваются затруднения в родах, интранатальная асфиксия и родовые травмы.

Фиброэластоз эндокарда – врождённое заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Этиология и патогенез не ясны. Предположительно, изменения в эндокарде обусловлены вирусной инфекцией. Макроскопически сердце увеличено в 2-4 раза по сравнению с нормой за счёт гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. В половине случаев отмечается утолщение и деформация митрального и аортального клапанов, нередко в сочетании с сужением аорты. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни; может быть причиной синдрома внезапной смерти.

 К инфекционным фетопатиям относят:

Цитомегалию, гепатит, герпес-вирусную и ВИЧ-инфекции, синдром врожденной краснухи; инфекции, вызванные бактериями и простейшими: токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др. Путь инфицирования – чаще трансплацентарный.

 Для инфекционных фетопатий характерно преобладание альтеративного компонента воспаления, геморрагический синдром, выраженность экстрамедуллярного кроветворения, гиперпластических процессов с преобладанием мезенхимных тканей.

При всех фетопатиях возможно как мертворождение, так и рождение живого ребенка с клиническими или субклиническими проявлениями заболеваний или их развитием в более позднем возрасте.