Формы гн:

1.     Постинфекционный ГН (постстрептококковый, острый) – возникает после перенесенной инфекции: ангины, скарлатины и др. начинается остро, через 2-3 недели с мочевого и гипертензивного синдромов. По патогенезу: иммунокомплексный (отложение ИК в наружной части базальной мембраны).

Макро: почка слегка увеличена в размере или нормальная, с «крапом» (под капсулой или на разрезе мелкие красные точки – геморрагический экссудат в капсуле клубочка).

Микро: интракапиллярный, в начале экссудативный (1-2 недели), затем пролиферативный ГН. Формируются субэпителиальные депозиты ИК: крупные, в виде «горбов», деформирующие ножки подоцитов.

Острый гломерулонефрит, пролиферативная фаза ×120

Исход: чаще выздоровление, редко - смерть от сердечной недостаточности, гипертензии.

2.     Быстропрогрессирующий ГН (злокачественно текущий, подострый).

По патогенезу: ИК+АТ, что определяет злокачественность течения.

Макро: почка увеличена в размере (до 500 г), бледная («большая белая почка»), иногда множественный крап на поверхности – «большая пестрая почка».

Микро: экстракапиллярный ГН (с полулуниями), выражен ТИК, м.б. фибриноидный некроз петель капилляров.

Исход: всегда (без пересадки почки) смерть от уремии.

3.     Хронический ГН: может быть острое начало или латентное течение.

Морфологические формы хгн:

Ø Мезангио-пролиферативный ГН (МПГН) – самый частый: отложение ИК в мезангиуме (ИК с IgA или IgM, G), в ответ – пролиферация мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса.

Микро: расширение зоны мезангиума, запустевание отдельных капиллярных петель и/или целого клубочка.

Хронический мезангиопролиферативный гломерулонефрит, ×120

В составе ИК м.б. разные Ig:

1.      IgA-нефропатия (б-нь Берже) – наиболее доброкачественный вариант ХГН, чаще после респираторных или кишечных инфекций. Начинается как очаговый – не все клубочки и сегментарный – не весь клубочек – процесс, со временем – переход в диффузный. Клинически – преходящая гематурия (преходящая – обострения и ремиссии), микро- и макрогематурия. Необходимо диф-ть с МКБ – нет колики. Для лечения иногда достаточно кортикостероидов. Продолжительность жизни б-ных – 20-30 лет.

2.      Если в составе ИК IgG, IgM, то поражение клубочков диффузное (все клубочки), тотальное (весь клубочек), со временем – Мзг зона все >, капилляры спадаются, склероз и гиалиноз клубочков. Клиническое течение более тяжёлое, требует более агрессивного лечения.

Клинически: разное течение, Ig A-нефропатия имеет доброкачественное течение, очаговый МПГН, гематурический вариант.

Ø Мембранозный ГН (МГН) – отложение субэпителиальных ИК в виде мелких депозитов («шипики») Þ резкое утолщение БМ, слабая клеточная пролиферация.

Клинически: нефротический синдром.

Хронический мембранозный гломерулонефрит

Ø Мезангио-капиллярный (МКГН) (мембранопролиферативный ГН) – самый тяжёлый: ИК под эндотелием капилляров → эндотелий продуцирует в-во БМ, в ответ – между эндотелием и БМ проникают отростки МзгКл (интерпозиция Мзг). МзгЦ тоже вырабатывают в-во БМ → в стенке капилляра – 2 БМ: одна – настоящая, истинная, вторая – вновь образованная МзгЦ.

Микро: утолщение и расщепление БМ («трамвайная колея»); выражен пролиферативный компонент (пролиферация МзгЦ и эндотелия), поражаются и капилляры, и Мзг.

Хронический мезангиокапиллярный гломерулонефрит. в) серебрение. а) ×45, б) ×120, в) ×200

Клинически протекает очень тяжело, лечение с применение цитостатиков.

Ø Фокальный сегментарный гломерулосклероз – накопление Ig M и комплемента в мезангиуме со склерозом и гиалинозом. Поражаются не все клубочки, а в клубочке поражается часть (сегмент) → название. Воспаления нет. Прогрессирование ведёт к тотальному склерозу клубочков с атрофией соотв. канальцев и фиброзу стромы. Клинически: нефротический синдром. Прогноз неблагоприятный.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз, ×120. б) трехцветная окраска по Массону.

Ø Любая форма ХГН может закончиться развитием гломерулосклероза – наступает склероз и гиалиноз клубочков (сегментарный или тотальный), сопровождающийся атрофией канальцев и формированием рубчика на месте нефрона – почка уменьшается в размере – развивается фибропластический ГН, приводящий к развитию уремии.

Макро: «вторично-сморщенная почка»: резко уменьшена в объёме (масса до 80-60 г, особенно при гемодиализе – до 40 г), поверхность неравномерно мелкозернистая (в отличие от первично сморщенной), на разрезе – кора неравномерно истончена. → Уремия, НО если экстракапиллярный компонент резко выражен уремия м.б. раньше стадии сморщивания.

Для всех ХГН характерны проявления ГБ из-за вторичной почечной гипертензии: гипертрофия левого желудочка, изменения в сосудах, инсульты, кровоизлияния, расслаивающая аневризма аорты, ретинопатия и т.д.