2. Идиопатический нефротический синдром (нефропатия с минимальными изменениями): чаще развивается у детей, но может быть и у взрослых.

Этиология: не ясна. Возможно, наследственная предрасположенность. В основе – уменьшение содержания гепарансульфатпротеогликана в БМ (незрелость БМ) → снижение ионного заряда БМ → становится проницаемой для белков.

Клинически: нефротический синдром.

Морфология: макро: почки увеличены, кора несколько утолщена, жёлтая → старое название – липоидный нефроз.

Микро: эпителий проксимальных канальцев «нагружен» липидами. Клубочки не изменены (нет утолщения БМ, нет клеточной пролиферации, нет экссудата). Гистохимически при окраске альциановым синим – уменьшение содержания гепарансульфата.

ЭМ – компенсаторно-приспособительные изменения: исчезновение или слияние малых отростков подоцитов (подоцит всем телом лежит на БМ, прикрывает её, уменьшает порозность БМ и её проницаемость для белков). Кроме того в первичном мочевом пространстве на поверхности подоцита появляются микроворсинки; они реабсорбируют (всасывают) белок и также уменьшают протеинурию. Этот вид КПП – при нефротическом синдроме любой этиологии.

Исход: благоприятный: с возрастом БМ созревает и он проходит. Лечение: кортикостероиды. НО у части больных м.б. переход в фокальный сегментарный склероз и гиалиноз. Первые морфологические изменения – в клубочках ЮГЗ, поэтому – не всегда попадают в биоптат.

3.      Амилоидоз почки - вторичный амилоидоз.

Причины: см. лекцию по ССД 1 семестра.

Стадии:

1.    Латентная – амилоид откладывается в строме мозгового слоя, клиники нет.

2.    Протеинурическая: клинически – массивная протеинурия. Микро: амилоид появляется в пирамидах, в мезангиуме, отдельных капиллярных петлях клубочков, стенках артериол, отмечается редукция путей юкстагломерулярного кровотока, вакуольная или гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.

3.    Нефротическая: клинически – нефротический с-м, макро: «большая сальная почка»: до 500 гр., плотная, с сальным блеском на разрезе, кора утолщена. Микро: амилоид появляется в стенках артерий и артериол, по ходу собственной мембраны канальцев, жировая и гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.

4.    Уремическая: «амилоидно-сморщенная почка».

4.      Диабетический и печеночный гломерулосклероз: Причины: не очень ясны. Мало зависит от тяжести и длительности СД, м.б. реакция на инсулинотерапию. Чем > длительность, тем > риск.

При СД вследствие нарушений метаболизма нарушается структура БМ (утолщается, иногда расщепляется), в клубочках – отложения белка в зоне Мзг с чёткой морфологией: чаще круглые, шаровидные, но м.б. неправильной формы, ярко-розового цвета, светооптически – гомогенные, иногда распространяется на периферические капиллярные петли – синдром Киммельштиль-Вильсона.

Смерть при СД от комы или уремии.

Блок 2

Тубулопатии. Могут быть острые и хронические.

1.    Острые – ОПН (острый некротический нефроз).

Причины:

1.     Шок: болевой, травматический, послеоперационный, бактериальный, анафилактический, гемотрансфузионный, при синдроме длительного раздавливания.

2.     Коллапс – падение АД, кровопотеря, ОСН при инфаркте миокарда, АД ниже 60 мм рт.ст.

3.     Инфекции – сепсис, холера, токсическая форма дифтерии.

4.     Интоксикации – отравление сулемой, сульфаниламиды, этиленгликолем (антифриз), и эндогенные интоксикации – желтуха, токсикоз беременных.

Патогенез:

Ø Главную роль играет расстройство гемодинамики, при шоке, коллапсе, инфекциях падает АД, кортикальные нефроны не проходимы для крови, т.к. они имеют двойную капиллярную сеть и большое сопротивление кровотоку, кровь идет через юкстамедулярные клубочки, где одна капиллярная сеть и шунты, тогда кровь идет по юкстамедуллярным клубочкам и обескровливается кора – развивается дистрофия и некроз эпителия канальцев.

Ø Прямое токсическое действие на эпителий канальцев: при инфекциях, интоксикациях, шоке (цитокины, средние молекулы).

Ø Аллергический механизм – кортикальный некроз – м.б. очаговым и диффузным. Макро и микро как инфаркты. Самая тяжёлая форма ОПН.