Клинический диагноз.

Первичный билиарный цирроз печени 4 степени, класс АВ по Child-Pugh, в сочетании с аутоиммунным гепатитом I типа. Синдром аутоиммунного перекреста. Портальная гипертензия: варикозное расширение вен пищевода 2 степени, спленомегалия. Тромбоцитопения.

Обоснование диагноза:

Диагноз поставлен на основании жалоб (ноющие боли в правом подреберье после еды, самостоятельно купирующиеся, без иррадиации; чувство распирания и тяжести правом подреберье; быстрая утомляемость; нестойкие и непостоянные отеки ноги; кровотечения из носа),

данных анамнеза (в 2010 , 2011, 2012 гг. в биохимическом анализе крови были обнаружены повышенные числа трансаминаз и билирубина, а по УЗИ органов брюшной полости – Диффузные изменения печени, увеличенная селезенка),

лабораторных данных (Общий анализ крови: лейкоцитопения, тромбоцитопения, анемия; биохимический анализ крови - повышено: γ-глобулин, общий и прямой билирубин, Ig M; снижено: холестерин, триглицериды, ЛПОНП, ЛПНП; коагулограмма: снижен показатель протромбина и повышен показатель АЧТВ),

инструментальных методов обследования (УЗИ органов брюшной полости от 17.04.2014 г.: неровные конторы и выраженные диффузные изменения печени, билиарный сладж, деформация желчного пузыря; ЭГДС от 16.04.2014 г.: варикозное расширение вен пищевода 2ст).

В 2012 году проходила консультацию в городской клинической больнице № 20 отделения экстренной хирургии и портальной гипертензии. Определен диагноз: ПБЦ печени, скомпенсированный, класс АВ по Child-Pugh. При консультации у трансплантолога в 2013 году было определено: течение и развитие заболевания крайне медленны; портальная гипертензия не прогрессирует; трансплантация печени не показана.

У пациента можно выделить следующие синдромы:

Болевой синдром – жалобы на боль ноющего характера, возникающая через 30-40 мин после приема пищи, самостоятельно купирующаяся, без иррадиации.

Геморрагический синдром – повышенная кровоточивость десен, частые кровотечения из носа, тромбоцитопения, снижение уровня протромбина ниже нормы.

Синдром аутоиммунного перекреста - течение заболевания, при котором одновременно присутствуют признаки как ПБЦ, так и гепатита, что в известной степени стирает границы между этими аутоиммунными поражениями печени; наряду с клиническими и/или гистологическими особенностями, характерными для ПБЦ, выявляются признаки, свойственные гепатиту.

Синдром анемии – в анализах крови выявляется лейкопения, эритроцитопения, ↓ гемоглобина и гематокрита, ↑ Fe; слабость, повышенная утомляемость, одышка при физических нагрузках.

Синдром портальной гипертензии- отмечается варикозные расширения вен пищевода 2 степени, спленомегалия, расширение селезеночных вен.

11