Внутренние болезни 6-е изд Маколкин

систолического давления в легочной артерии, выраженности гипертрофии правого желудочка и др.

Относительно новый метод диагностики ЛГ - МРТ. С ее помощью можно достаточно точно оценить толщину стенки, объем полости и фракцию выброса правого желудочка, но этот метод довольно дорог и доступен лишь в специализированных центрах.

Радионуклидную вентрикулографию также относят к новым, неинвазивным, хорошо воспроизводимым методам оценки фракции выброса правого желудочка. Вместе с тем само значение этого показателя в диагностике ЛГ признают далеко не все, так как он не может служить истинным маркером дисфункции правого желудочка.

Самый достоверный способ диагностики ЛГ - измерение давления в правом желудочке и легочной артерии с помощью катетера. В покое у здоровых людей верхний предел нормального систолического давления в легочной артерии равен 25 мм рт.ст. Тем не менее этот метод нельзя рекомендовать в качестве основного, так как его использование возможно лишь в специализированном стационаре.

Нормальные показатели систолического давления в легочной артерии в покое не исключают диагноза ЛС. Известно, что уже при минимальных физических нагрузках, а также при обострении бронхолегочной инфекции и усилении бронхиальной обструкции оно начинает повышаться (более 25 мм рт.ст.) неадекватно нагрузке. При компенсированном ЛС венозное давление и скорость кровотока остаются в пределах нормы.

Обсуждают значение повышения концентрации мозгового натрийуретического пептида как биологического маркера ЛГ. Считают, что при ЛС, развивающемся на фоне хронических респираторных заболеваний органов дыхания, содержание мозгового натрийуретического пептида в крови выше 33 пг/мл имеет важное диагностическое и прогностическое значение.

Декомпенсированное легочное сердце. Диагностику декомпенсированного ЛС при несомненных признаках правожелудочковой недостаточности считают не сложной. Начальные стадии сердечной недостаточности при ЛС диагностировать затруднительно, так как ранний симптом сердечной недостаточности - одышка - не может служить подспорьем в этом случае. Это связано с тем, что она возникает у больных хроническими респираторными заболеваниями в качестве признака дыхательной недостаточности задолго до развития сердечной недостаточности.

Вместе с тем анализ динамики жалоб и основных клинических симптомов позволяет обнаружить начальные признаки декомпенсации ЛС.

На первом этапе диагностического поиска обнаруживают изменение характера одышки: она становится более постоянной, меньше зависит от погоды. Увеличивается частота дыханий, а при бронхиальной обструкции удлиняется выдох, и число дыханий может резко уменьшаться. После кашля интенсивность и длительность одышки возрастают, она не уменьшается после приема бронходилататоров. Одновременно нарастает дыхательная недостаточность, достигая III степени (одышка в покое). Прогрессирует утомляемость и снижается трудоспособность, возникают сонливость и головная боль (результат гипоксии и гиперкапнии).

131

Больные могут жаловаться на боли в области сердца неопределенного характера. Их происхождение достаточно сложно и связано с сочетанием ряда факторов, в том числе метаболическими нарушениями в миокарде, его гемодинамической перегрузкой при ЛГ и недостаточным развитием коллатералей в гипертрофированном миокарде.

Иногда боли в сердце могут сочетаться с выраженным удушьем, возбуждением и резким общим цианозом, что характерно для гипертонических кризов в системе легочной артерии. Внезапный подъем давления в легочной артерии объясняют раздражением барорецепторов правого предсердия и повышенным давлением крови в правом желудочке.

Жалобы больных на отеки, тяжесть в правом подреберье и увеличение размеров живота при соответствующем (чаще всего - хроническом) легочном анамнезе позволяют заподозрить декомпенсированное ЛС.

На втором этапе диагностического поиска можно обнаружить симптом постоянно набухших шейных вен, так как после присоединения к дыхательной еще и сердечной недостаточности шейные вены набухают не только на выдохе, но и на вдохе. На фоне диффузного цианоза (признак легочной недостаточности) развивается акроцианоз, пальцы и кисти рук становятся холодными на ощупь. Отмечают пастозность голеней и отеки нижних конечностей.

Регистрируют постоянную тахикардию, причем в покое этот симптом более выражен, чем при нагрузке. Определяют выраженную эпигастральную пульсацию, обусловленную сокращениями гипертрофированного правого желудочка. При его дилатации может развиться относительная недостаточность трехстворчатого клапана, что обусловливает возникновение систолического шума у мечевидного отростка грудины. По мере развития сердечной недостаточности тоны сердца становятся глухими. Возможно повышение АД вследствие гипоксии.

Следует помнить об увеличении печени как раннем признаке недостаточности кровообращения. Она может выступать из-под края реберной дуги у больных с эмфиземой и без признаков сердечной недостаточности. При развитии сердечной недостаточности на начальных стадиях обнаруживают увеличение преимущественно левой доли печени. Ее пальпация чувствительна или болезненна. По мере нарастания симптомов декомпенсации обнаруживают положительный симптом Плеша.

Асцит и гидроторакс наблюдают редко и, как правило, при сочетании ЛС с ИБС или гипертонической болезнью (ГБ) стадии.

Третий этап диагностического поиска имеет меньшую значимость в диагностике декомпенсированного ЛС.

Рентгенологические данные позволяют обнаружить более выраженное увеличение правых отделов сердца и патологические изменения легочной артерии:

•усиление сосудистого рисунка корней легких при относительно светлых периферических отделах;

•расширение правой нисходящей ветви легочной артерии - важнейший рентгенологический признак ЛГ;

132

• усиление пульсации в центре легких и ее ослабление в периферических отделах.

На ЭКГ - прогрессирование симптомов гипертрофии правых желудочка и предсердия, часто - блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) и нарушения ритма (экстрасистолы).

При исследовании гемодинамики обнаруживают нарастание давления в легочной артерии (выше 45 мм рт.ст.), замедление скорости кровотока и повышение венозного давления. Последнее у больных ЛС свидетельствует о присоединении сердечной недостаточности (этот симптом не считают ранним).

В крови можно обнаружить эритроцитоз (реакция на гипоксию), повышение гематокрита и увеличение вязкости крови, в связи с чем СОЭ у таких больных может оставаться нормальной даже при активности воспалительного процесса в легких.

Диагностика

При установлении диагноза компенсированного ЛС решающая роль принадлежит обнаружению гипертрофии правых отделов сердца (желудочка и предсердия) и ЛГ. В диагностике декомпенсированного ЛС основное значение помимо этого имеет обнаружение симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности.

Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает:

•основное заболевание, приведшее к формированию ЛС;

•дыхательную недостаточность (степень выраженности);

•ЛС (стадия) - компенсированное, декомпенсированное (указывают степень выраженности правожелудочковой недостаточности, т.е. ее стадию).

Лечение

Комплекс лечебных мероприятий включает воздействие:

•на заболевание, послужившее причиной развития ЛС (так как наиболее частая причина

-хронические респираторные заболевания, то в период обострения воспалительного процесса в бронхолегочной системе особая роль принадлежит проведению антибактериальной терапии;

•на звенья патогенеза ЛС (восстановление нарушенной вентиляции и дренажной функции бронхов, улучшение бронхиальной проходимости, снижение легочной гипертензии, устранение правожелудочковой недостаточности).

Улучшению бронхиальной проходимости способствуют уменьшение воспаления и отека слизистой оболочки бронхов (антибиотики, ингаляционные глюкокортикоиды) и ликвидация бронхоспазма (симпатомиметические средства, аминофиллин, особенно его препараты пролонгированного действия, холинолитические средства и блокаторы медленных кальциевых каналов).

Бронхиальному дренажу способствуют средства, разжижающие мокроту, отхаркивающие препараты, а также постуральный дренаж и специальный комплекс ЛФК.

133

Восстановление бронхиальной вентиляции и улучшение бронхиальной проходимости приводят к улучшению альвеолярной вентиляции и нормализации кислородтранспортной системы крови.

Основную роль в улучшении вентиляции играет газовая терапия.

•В связи с тем что альвеолярной гипоксии принадлежит главная роль в развитии ЛГ, коррекцию гипоксии с помощью кислорода считают наиболее обоснованным методом лечения. Оксигенотерапию проводят под контролем газов крови и показателей кислотноосновного состояния (в том числе длительную ночную терапию с содержанием кислорода во вдыхаемом воздухе около 30%). При необходимости используют гелиево-кислородную смесь.

•Лечение вдыханием СО2 при резком снижении его содержания в крови, что возникает при выраженной гипервентиляции. Лучший метод борьбы с гиперкапнией и респираторным ацидозом - неинвазивная респираторная поддержка.

•Обсуждают применение ингаляционного оксида азота (NO) в качестве мощного вазодилатирующего средства.

По показаниям больному назначают дыхание с положительным давлением в конце выдоха (вспомогательная искусственная вентиляция легких или регулятор искусственного дыхания - небулятор Люкевича). Применяют специальный комплекс дыхательной гимнастики, направленный на улучшение легочной вентиляции.

Не оправдало себя применение нового дыхательного аналептика - арманора8. Нормализации кислородтранспортной системы крови можно достичь:

•увеличением поступления кислорода в кровь (гипербарическая оксигенация);

•повышением кислородной функции эритроцитов с помощью экстракорпоральных методов (гемосорбция, эритроцитоферез и др.);

•усилением отщепления кислорода в тканях (нитраты).

Для снижения давления в легочной артерии пытаются применять различные группы лекарственных средств: теофиллины, салуретики, блокаторы альдостерона, а- адреноблокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и особенно антагонисты рецепторов ангиотензина II. Применение вазодилататоров - блокаторов медленных кальциевых каналов, нитратов, гидралазина, празозина, - несмотря на их способность улучшать показатели легочной гемодинамики при краткосрочном применении, при длительном использовании (3 мес и более) положительного эффекта не оказывает. Наряду с этим применение вазодилататоров резко ограничено развитием серьезных побочных эффектов. Данные об эффективности ингибиторов АПФ неубедительны. В качестве перспективных препаратов для снижения давления в легочной артерии рассматривают антагонисты рецепторов ангитотензина II.

В течение последних лет создано несколько новых перспективных препаратов, эффективность которых уже доказана в лечении больных первичной ЛГ. К числу таких лекарственных средств относят простациклин и его аналоги (в том числе илопрост для ингаляций), антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан) и ингибиторы фосфодиэстеразы V типа (силденафил).

134

Вспомогательную роль в снижении давления в легочной артерии могут играть препараты, замещающие релаксирующий фактор эндотелиального происхождения (молсидомин) и воздействие на микроциркуляторное русло, осуществляемое с помощью ксантинола нитотината, действующего на сосудистую стенку, а также гепарина натрия, дипиридамола и декстрана (ср. мол. масса 30 000-40 000), оказывающих благотворное действие на внутрисосудистое звено гемостаза. Возможно проведение кровопусканий (при эритроцитозе и других признаках плеторического синдрома). Показанием к кровопусканию (флеботомии) служит повышение гематокрита выше 65-70%. Его цель - снижение гематокрита до уровня менее 50%.

Воздействие на правожелудочковую недостаточность проводят согласно принципам лечения сердечной недостаточности: мочегонные, антагонисты альдостерона, периферические вазодилататоры (эффективны пролонгированные нитраты). Вопрос о применении сердечных гликозидов решают индивидуально. Их эффективность у больных с ЛС отмечают только при его сочетании с патологическими изменениями левого желудочка и при развитии мерцательной аритмии. Диуретики следует назначать с осторожностью, начиная с небольших доз, так как чрезмерное сокращение объема внутрисосудистой жидкости может привести к уменьшению объема наполнения правого желудочка и снижению сердечного выброса, а также к повышению вязкости крови.

Прогноз

Неблагоприятным прогноз становится при возникновении признаков декомпенсации сердца и зависит от стадии сердечной недостаточности. Он более благоприятен при положительном эффекте от внутривенного введения аминофиллина и во многом определяется этиологией ЛС.

Профилактика

С целью предупреждения развития ЛС следует проводить активное лечение основных болезней (хронических респираторных заболеваний, васкулитов, ожирения и др.), вести активную профилактику тромбоэмболии легочной артерии (полноценное лечение тромбофлебитов вен нижних конечностей) и др.

135

Глава 2. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ)

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А.

Это определение болезни (В.А. Насонова, 1989) подчеркивает:

•преимущественное поражение сердечно-сосудистой системы;

•роль патологической наследственности;

•значение стрептококковой инфекции.

Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, главным образом миокарда и эндокарда, с возникновением деформации клапанного аппарата (порока сердца) и последующим развитием сердечной недостаточности. Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и прогноза.

Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5-15 лет) и не зависит от пола. Первичная атака ревматизма может быть у лиц в возрасте 20-30 лет, однако после 30 лет первичный ревматизм практически не встречается. После 40 лет ревматизмом не заболевают. Можно тем не менее встретить больного и старше 60 лет, страдающего ревматическим пороком сердца, однако из этого не следует, что он заболел впервые в этом возрасте; ревматическая атака у него была в молодом возрасте.

Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 000 населения, ревматическими пороками сердца - 9,7 случая на 100 000 населения.

Этиология

Отмечено, что заболевшие ревматизмом 2-4 нед до начала болезни перенесли ангину, обострение хронического тонзиллита, а в крови у них определялось повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител. Такая связь с предшествующей стрептококковой инфекцией особенно выражена при остром течении заболевания, сопровождающемся полиартритом.

В развитии ОРЛ имеют значение социальные факторы (неблагоприятные бытовые условия, недостаточное питание), а также генетическая предрасположенность, которая состоит в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.

Патогенез

В ответ на попадание в организм стрептококковой инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены

136

стрептококка + антитела к ним + комплемент), циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Повреждающее действие на миокард и соединительную ткань оказывают также токсины и ферменты стрептококка (рис. 2-1).

Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать эти иммунные комплексы. Кроме того, важны перекрестно реагирующие антитела, которые, появляясь в ответ на присутствие антигенов стрептококка, способны реагировать с тканевыми, в том числе кардиальными антигенами организма.

Вответ развивается воспаление на иммунной основе (по типу гиперчувствительности немедленного типа - ГНТ), при этом факторами, реализующими воспалительный процесс, служат лизосомные ферменты нейтрофилов, фагоцитирующих иммунные комплексы и разрушающихся при этом. Этот воспалительный процесс локализуется в соединительной ткани преимущественно сердечно-сосудистой системы и изменяет антигенные свойства ее

имиокарда.

Врезультате развиваются аутоиммунные процессы по типу ГЗТ, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с миоцитами. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (прежде всего сердца). В крови выявляют также противомиокардиальные антитела, но они имеют меньшее значение в развитии поражения сердца.

Рис. 2-1. Общая схема патогенеза ревматизма

Системный воспалительный процесс при ревматизме проявляется характерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание - фибриноидные изменения - фибриноидный некроз) и клеточных реакций (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или Ашоффа-Талалаева гранулемы). Эти

137

клеточные реакции выступают морфологическим выражением иммунных нарушений. Патологический процесс завершается склерозированием. Патогенез ОРЛ представлен на рис. 2-1.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ОРЛ служит неспецифическая воспалительная реакция, по существу аналогичная таковой в суставах и серозных оболочках. Она выражена в отеке межмышечной соединительной ткани, выпотевании фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно нейтрофилами и лимфоцитами.

Так как патологический процесс имеет аутоиммунный характер, то и заболевание течет волнообразно, обостряясь под влиянием инфекции или неспецифических факторов (переохлаждение, физическое напряжение, эмоциональный стресс и др.).

При поражении сердца воспалительный процесс распространяется на эндокард и миокард (эндомиокардит или ревмокардит), либо на все оболочки сердца (панкардит), либо поражает только миокард (при первой, значительно реже при второй атаке). Морфологические изменения обнаруживают, прежде всего, в миокарде, поэтому именно миокардит в ранние сроки определяет клиническую картину. Воспалительные изменения в эндокарде (вальвулит, бородавчатый эндокардит), поражение сухожильных нитей и фиброзного кольца клинически выявляют в более поздние сроки атаки ревматизма - спустя 6-8 нед.

Отмечена определенная закономерность поражения клапанов сердца: чаще всего поражается митральный, затем аортальный и трехстворчатый клапаны. Клапан легочной артерии при ревматизме практически никогда не поражается.

Различные пороки сердца возникают в разные сроки после атаки ОЛР: недостаточность митрального клапана - спустя 6 мес после начала атаки (недостаточность клапана аорты немного раньше), митральный стеноз - через 2 года после атаки; в еще более поздние сроки формируется стеноз устья аорты.

Классификация

В настоящее время принята классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003), отражающая клинические варианты, основные и дополнительные клинические проявления, исходы и функциональное состояние сердечнососудистой системы (табл. 2-1).

Таблица 2-1. Классификация ревматической лихорадки

138

Клиническая картина

Все проявления болезни целесообразно разделить на сердечные и внесердечные и описывать клиническую картину болезни с этих позиций.

Следует иметь в виду, что клиническая картина болезни более отчетлива при первой его атаке, пока порок еще не сформирован. При рецидивах ОРЛ, когда уже сформировался порок сердца, а тем более при наличии сердечной недостаточности, клиническую симптоматику активного ревматического процесса выявить труднее, так как она обусловлена сочетанием порока сердца и нарушением кровообращения. В связи с этим ниже представлена клиническая картина первичной атаки ОРЛ.

На первом этапе диагностического поиска определяют связь болезни с перенесенной инфекцией. В типичных случаях спустя 2-4 нед после ангины или острого респираторного заболевания повышается температура тела (в 90% случаев), иногда до 38-40 °С, с суточными колебаниями 1-2 °С и сильным потом (как правило, без озноба). При повторных атаках ОРЛ рецидив болезни часто развивается вне связи с перенесенной инфекцией (имеют значение неспецифические факторы: переохлаждение, физическая перегрузка, оперативное вмешательство).

В настоящее время наиболее частым, а у большинства больных единственным признаком ревматизма служит поражение сердца - ревмокардит - одновременное поражение миокарда и эндокарда. Попытки дифференцировать миокардит и эндокардит не увенчались успехом.

У взрослых ревмокардит протекает легко. Больные предъявляют жалобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебиения. Эти симптомы не являются специфичными для ревматического поражения сердца и могут наблюдаться при других заболеваниях. Природу таких жалоб уточняют на последующих этапах диагностического поиска.

Ревмокардит у некоторых больных молодого возраста (чаще у детей) может протекать тяжело: с самого начала болезни возникают сердцебиения, сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца. Могут появляться симптомы сердечной недостаточности в большом круге кровообращения в виде отеков и тяжести в области правого подреберья (за счет увеличения печени). Все эти симптомы указывают на диффузный миокардит тяжелого течения.

Перикардит, так же как внесердечные проявления болезни, в настоящее время встречается редко, обычно при остром течении у детей и лиц молодого возраста.

При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоянные боли в области сердца. Экссудативный перикардит, который характеризуется накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата, имеет свою клиническую картину: боли исчезают в связи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. Возникает одышка, которая усиливается при горизонтальном положении больного. Вследствие затруднения притока крови к правым отделам сердца появляются застойные явления в большом круге кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье вследствие увеличения печени).

Изменения опорно-двигательного аппарата проявляются в виде ревматического полиартрита. Больные отмечают быстро нарастающую боль в крупных суставах

139

(коленных, локтевых, плечевых, голеностопных, лучезапястных), невозможность активных движений, увеличение суставов в объеме.

Особенность ревматического полиартрита в быстром и полном обратном его развитии при назначении противоревматических препаратов. Иногда поражение суставов манифестирует лишь полиартралгией - болями в суставах без развития артрита (в 10% случаев).

Ревматические поражения легких в виде пневмонии или плеврита наблюдают крайне редко, их субъективные симптомы такие же, как и при обычных поражениях (см. «Острая пневмония», «Плеврит»).

Ревматические поражения почек крайне редки, их обнаруживают лишь на третьем этапе диагностического поиска (при исследовании мочи).

Ревматические поражения нервной системы встречают исключительно редко,

преимущественно у детей. Жалобы не отличаются от жалоб при энцефалите, менингоэнцефалите, церебральном васкулите иной этиологии. Заслуживает внимания лишь «малая хорея», встречающаяся у детей (преимущественно у девочек) и проявляющаяся сочетанием эмоциональной лабильности и насильственных гиперкинезов верхней части туловища, верхних конечностей и мимической мускулатуры.

Абдоминальный синдром (перитонит) встречается почти исключительно у детей и подростков с первичной ОРЛ. Характеризуется внезапным возникновением наряду с лихорадкой, диффузных или локализованных схваткообразных болей, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой или учащением стула. Ревматический перитонит не оставляет стойких изменений и не рецидивирует.

Таким образом, на первом этапе диагностического поиска при первой атаке ОРЛ наиболее часты жалобы, связанные с поражением сердца, реже с вовлечением в патологический процесс суставов, а также жалобы общего порядка (повышенная утомляемость, потливость, повышение температуры тела).

На втором этапе диагностического поиска наибольшее значение имеет обнаружение признаков поражения сердца.

При первой атаке ОРЛ сердце обычно не увеличено (лишь изредка отмечается умеренное его увеличение), при аускультации выявляют приглушенный I тон, иногда появление III тона, мягкий систолический шум над верхушкой. Эта симптоматика - не проявление поражения клапанного аппарата; она обусловлена изменениями миокарда (ревматический миокардит). Однако нарастание интенсивности шума, большая продолжительность его и стойкость могут указывать на формирование недостаточности митрального клапана. Уверенно судить о формировании порока можно спустя 6 мес после начала атаки при сохранении приведенной аускультативной картины.

В случае поражения клапана аорты может выслушиваться, а в дальнейшем нарастать по интенсивности и продолжительности протодиастолический шум в точке Боткина, при этом звучность II тона может сохраняться. Лишь спустя много лет, после формирования выраженной недостаточности клапана аорты, вместе с протодиастолическим шумом определяют ослабление (отсутствие) II тона во втором межреберье справа.

140