1. Ваш предположительный диагноз?

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести больному?

3. Лечебная тактика.

ОТВЕТ

1. Наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара.

2. Микроскопическое исследование эритроцитов, подсчёт количества ретикулоцитов; исследование осмотической стойкости эритроцитов.

3. Спленэктомия в плановом порядке.

75. Девочка 13 лет страдает болезнью Верльгофа с 8 лет, которая проявляется частыми носовыми кровотечениями и геморрагическим проявлениями на коже, слизистых. Накануне появились небольшие боли внизу живота и кровянистые выделения из влагалища. Через несколько часов началось обильное кровотечение из влагалища. Девочка побледнела, перед глазами стали мелькать черные «мушки».

Врач скорой помощи доставил больную в педиатрический стационар в 16.00, расценив состояние как криз при болезни Верльгофа. При поступлении гемоглобин 90 г/л. Дежурный педиатр ввел викасол, хлористый кальций, назначил холод на живот. Состояние не улучшилось, кровотечение продолжалось. К утру гемоглобин упал до 69 г/л, число эритроцитов – до 2 млн., пульс стал слабым, частым, резкая бледность кожи и слизистых. В тяжелом состоянии больная переведена в хирургический стационар.

1. В чем ошибка дежурного врача?

2. Какова должна быть тактика при подобных геморрагиях?

3. Каковы показания для оперативного лечения болезни Верльгофа?

ОТВЕТ

1. При поступлении необходима гемотрансфузия, переливание тромбоцитарной массы.

2. При отсутствии подожительной клинической и лабораторной динамики (показатели красной крови должны исследоваться ежечасно) ребёнок должен быть в экстренном порядке переведён в детский хирургический стационар для спленэктомии.

3. Неостанавливающееся консервативными методами кровотечение, угрожающее жизни больного; хронические и рецедивирующие формы тяжёлой и среднетяжёлой формы.

76.В приёмное отделение детского хирургического стационара из соматического педиатрического стационара направлен ребёнок двух месяцев, у которого с рождения отмечается желтушность кожных покровов, ахоличный стул и тёмная моча. При объективном обследовании определяется печень на 2 см ниже рёберной дуги, край её плотный, гладкий. Патологических объёмных образований в брюшной полости не определяется. Согласно выписке из истории болезни при проведении УЗИ органов брюшной полости наружные желчные ходы визуализировать не удалось; в анализах отмечен повышенный уровень трансаминаз и связанного билирубина.

1.Ваш диагноз, какие дополнительные исследования нужно назначить для верификации диагноза?

2.Ваше мнение о своевременности направления ребёнка к детскому хирургу?

3.Какова тактика детского хирурга в данном случае?

ОТВЕТ

1. Атрезия наружных желчевыводящих путей. Исследования кала на стеркобилин и мочи на уробилиноген; исследование на наличие токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции.

2. Направление с опозданием – к 2-м месяцам при наличии данного заболевания в печени развиваются цирротические изменения.

3. Оперативное лечение по установлению диагноза. При наличии коррегируемой формы порока – билиодигестивный анастомоз. При некоррегируемой – биопсия печени, в последующем – трансплантация печени.

77. У ребёнка 2-х лет во время купания мать впервые обнаружила объёмное брюшной полости. С данными жалобами родители ребёнка обратились к педиатру поликлиники. При осмотре: правая половина брюшной полости занята объёмным образованием 20*8*8см, плотным, умеренно болезненным.

Других жалоб родители не предъявляют.