Metodicheskie_ukazania_-_dermatologia

			241
		-	ПМЭ – диск (очаг)
		-	зона эритемы
		-	зона фолликулярного гиперкератоза
		-	зона рубцовой атрофии (может
			отсутствовать)
	Клиническая характеристика	-	локализация на выступающих участках
			кожи лица (крылья носа, скуловые дуги,
	диссеминированной красной
			щечная область, ушные раковины), а
	волчанки
			также на коже туловища и конечностей
		-	очаги склонны к росту и слиянию
		-	ограниченные нечетко очерченные
			отечные синюшно-красные пятна на
			ладонях и подошвах (по типу
			акроцианоза)
		-	ПМЭ – эритема
		-	отсутствие в очаге инфильтрации,
			гиперкератоза и атрофии
		-	эритема розово-красного цвета, несколько
	Клиническая характеристика		отѐчна
		-	обладает центробежным ростом
	центробежной эритемы
		-	четкие границы
	Биетта
		-	пятна обычно расположены
			асимметрично на лбу или скуловой части
			щек
		-	после разрешения остаѐтся временная
			пигментация
		-	ПМЭ – диск (очаг)
		-	зона эритемы
		-	зона фолликулярного гиперкератоза
		-	зона рубцовой атрофии
		-	единичные плотные, подвижные
	Клиническая характеристика		узловатые образования, неспаянные с
			кожей, расположенные в глубине
	глубокой формы красной
			покожно-жировой клетчатки
	волчанки
		-	кожа над ними может быть не изменена, а
			может	быть	застойно-красной,
			поверхность их гладкая, рисунок кожи
			сохранѐн
		-	узлоподобные элементы разрешаются
			преимущественно без рубцовой атрофии
		-	типичная
	Клинические разновидности	-	без клинически выраженной атрофии
	на красной кайме губ	-	эрозивно-язвенная
		-	глубокая

		242
	-	полисиндромное заболевание,
		проявляющееся изменениями в
		висцеральных органах и коже
	-	общие симптомы: слабость, высокая
		температура тела, полиаденит
	- поражение кожи лица в виде диффузной
		отѐчной	эритемы,	напоминающей
		рожистое воспаление;
	- поражение кожи лица в виде эритемы по
		типу	"бабочки",	оставляющая	в
		дальнейшем лѐгкую атрофию
	- пузырьки и пузыри с геморрагическим
		содержимым, эрозии, корки
	- на открытых участках тела, спине, груди,
		над локтевыми и коленными суставами,
		на коже кистей, особенно кончиков
		пальцев геморрагии и уртикарии
	-	выпадение волос, ониходистрофии
	- на слизистых оболочках щѐк, нѐба, десен
Клиническая картина		- пятна, пузырьки, петехии, эрозии
системной красной волчанки	-	поражения сердечно-сосудистой истемы:
		перикардит, миокардит, эндокардит,
		ангииты, тромбоваскулит
	-	поражения дыхательной системы:
		интерстициальная пневмония с
		междолевым плевритом
	-	поражения почек: волчаночный нефрит,
		злокачественная гипертония
	-	поражения печени: хронический
		паренхиматозный гепатит
	-	поражения опорно-двигательного
		аппарата: артралгии, артриты, бурситы,
		тендовагиниты, остеопороз, миалгия,
		миозит
	-	поражения эндокринной системы:
		тиреоидит, дисфункция яичников и
		надпочечников
	-	гематологические показатели: ускоренная
		СОЭ, лейкоцитопения, эозинофилия,
		анемия, тромбоцитопения, обнаружение
		LE-клеток
Диагностика	-	анамнез
	-	клиническая картина

			243
		- клинический анализ крови и общий
			анализ мочи
		-	биохимический анализ крови
		- исследование крови на наличие LE-клеток
		-	ультразвуковое исследование печени,
			почек и сердца
		-	консультации других специалистов
		-	противомалярийные препараты:
			хингамин, плаквинил, делагил
		- гепатопротекторы: карсил, эссенциале,
	Лечение дискоидной красной		метионин
	волчанки	-	витамины комплекса В, А, Е, С.
		-	наружно: глюкокортикоидные мази под
			окклюзию («Целестодерм», «Дермовейт»,
			«Кутивейт»)
		- глюкокортикоиды по принципу «ударных
			доз» (сочетание таблетированных и
	Лечение острой красной		инъекционных препаратов)
		-	цитостатики
	волчанки
		-	наружно: анилиновые красители,
			противовоспалительные мази (2-5%
			дерматоловая мазь)
		- санация очагов хронической инфекции
			(тонзиллит, гайморит, кариес)
		- противо-рецидивное лечение 2 раза в год
			противомалярийными препаратами
		-	лабораторно-инструментальное
	Диспансеризация		обследование: клинический анализ крови,
			общий анализ мочи, функциональные
			пробы печени, ультразвуковое
			исследование печени, почек и сердца
		-	применение фотозащитных кремов
		-	рациональное трудоустройство

1.Иванов, О. Л. Кожные и венерические болезни: [Текст] / Учебник для вузов под редакцией О.Л. Иванова, Рекомендован УМО – М. : Шико,

2006. – 480 с.: ил.

2.Скрипкин, Ю. К. Кожные и венерические болезни. [Текст]: Учебник для вузов Рекомендован УМО / Ю. К. Скрипкин, А. А. Кубанова, В. Г.

Акимов.– М. : ГЭОТАР-Медиа. 2009. – 544 с.: ил.

244

б). Дополнительная литература:

1.Дубенский, В.В. «Основы наружной терапии дерматозов» [Текст]:

учебное пособие для ВУЗов. Рекомендовано УМО / В.В. Дубенский, А.А.

Гармонов. - Тверь, 2006. – 70 с.

Методические указания для самоподготовки (1 час)

Красная волчанка встречается в 0,25 до 1% кожных заболеваний.

Красная волчанка – это хроническое аутоиммунное заболевание с системным поражением соединительной ткани. В подтверждение аутоиммунной гипотезы в организме больных выделяют разнообразные гуморальные и клеточные антитела: LE-клетки, антикардиолипин, антикоагулянты, антитела к лейкоцитам, нуклеопротеин, гистон и др.. Об иммунных нарушениях свидетельствуют: угнетение Т-лимфоцитов (Т-супрессоров) и гипер-

активность В-лимфоцитов. В основе патологического процесса системной красной волчанки лежит повреждение иммунным комплексом сосудов микроциркуляторного русла различных органов в форме деструктивных и продуктивных васкулитов, дезорганизация соединительной ткани и патология клеточных ядер.

Схема образования LE-клетки (по Хазерику – 1949 г.)

I стадия – особый агрессивный белок (антиядерный фактор,

относящийся к IgG), являясь антителом к нуклеопротеидам, проникает в лимфоциты и другие лейкоциты фиксируется на их ядрах —>

взаимодействует с нуклеопротеидами —> блокирует фосфатные группы ДНК, вытесняя ее из связей с гистоном.

II стадия (стадия «розетки») – расщепленное ядерное вещество в виде деполимезированных гомогенных остатков поступает в ток крови, где его окружают нейтрофильные лейкоциты с последующим фагоцитозом.

III стадия – фагоцитировавшая клетка (чаще нейтрофильный лейкоцит,

реже моноцит или эозинофил) увеличивается в размере, ядро ее оттесняется к

245

периферии, а основное пространство клетки занимает гомогенная,

деполимеризованная ядерная субстанция.

В естественных условиях, при обычном течении иммунологических процессов, нуклеофагоцитоз совершается как защитная реакция; в этих случаях образуются клетки Тарта или псевдо-LE-клетки, отличающиеся тем,

что в них сохранена структура фагоцитированной ядерной субстанции, тогда как в истинных LE-клетках она полностью разрушена. В патогенезе красной волчанки большое значение отводится факторам, провоцирующим развитие аутоиммунного процесса.

Факторы, провоцирующие развитие аутоиммунного процесса

1.Генетическая предрасположенность по доминантному типу с неравномерной проявляемостью гена. Генетическая теория основывается на семейных случаях у одно-яйцевых близнецов и обнаружению иммунологических феноменов красной волчанки клинически здоровых родственников больных.

2.Вирусная инфекция. Циркулирующие антитела к различным типам вирусов свидетельствуют о вирусной этиологии.

3.Хронические инфекции (туберкулѐз, гепатит и др.).

4.Прием антибиотиков, сульфаниламидных препаратов, другие лекарственные средства (гризеофульвин, прокаинамид, гидрализин,

контрацептивы, резерпин), вакцин, сывороток.

5.Нейроэндокринные расстройства (изменение соотношения уровня андрогенов и эстрогенов в сторону гиперэстрогении и угнетение активности гипофизарно-надпочечниковой системы).

6.Экзогенные воздействия: гиперинсоляция, ветер, холод, травма др.

7.Профессором Г.Х. Хачатурьяном было определено нарушение порфиринового обмена в печени, в результате которого отмечалось повышение чувствительности к ультрафиолетовому излучению.

Классификация красной волчанки

1.Хроническая форма (рубцующийся эритематоз):

246

-дискоидная красная волчанка

-диссеминированная красная волчанка

-центробежная эритема Биетта

-глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга

2.Системная красная волчанка

Большинством авторов признаѐтся патогенетическая близость двух этих разновидностей красной волчанки. О чѐм свидетельствуют данные перехода дискоидной формы в системную от 2 до 20% случаев. У значительного количества больных системной красной волчанкой обнаруживаются типичные проявления дискоидной красной волчанки. Большинство авторов отмечают сходство гистологических критериев и иммунологических феноменов. Иммунные комплексы при дискоидной красной волчанке выявляются только в очаге поражения, а при системной - и в клинически неизменѐнной коже.

Клиника

При дискоидной форме красной волчанки (ДКВ) патологический процесс,

как правило, начинается с выступающих участков кожи лица (нос, щѐки),

наиболее подверженных УФ-облучению. Значительно реже очаги красной волчанки первоначально обнаруживаются на ушных раковинах, волосистой части головы и слизистых оболочках полости рта. Первоначально появляются розово-красные пятна, которые постепенно уплотняются и покрываются роговыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов.

Первично морфологический элемент – диск или очаг, имеющий 3 зоны

1.рубцовая атрофия

2.фолликулярный гиперкератоз

3.эритема

247

Диски (очаги) при дискоидной красной волчанке с чѐткими границами,

округлых и фестончатых очертаний, склонные к периферическому росту и слиянию, различных размеров.

Патогномоничные симптомы при ДКВ

1.Симптом «бабочки» - локализация высыпаний на крыльях носа и кожи щек, напоминающих по форме бабочку

2.Симптом Бенье-Мещерского - удаление чешуек из зоны фолликулярного гиперкератоза сопровождается болью.

3.Симптом "каблучка" – наличие на нижней поверхности чешуек мелких шипиков.

4.Симптом "лимонной или апельсиновой корки" - видны зияющие устья фолликулов после удаления нескольких чешуек.

5.Симптом Хачатурьяна - типичные изменения в ладьевидной ямки ушных раковин, где имеются расширенные устья волосяных фолликулов, в которых находятся роговые пробки.

Диссеминированная красная волчанка проявляется множественными рассеянными очагами на всей коже, как с наличием рубцовой атрофии и фолликулярного гиперкератоза, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы,

грудь и спина. Наряду с четко очерченными инфильтративными элементами,

иногда видны ограниченные нечетко очерченные отечные синюшно-красные пятна на ладонях и подошвах, по типу акроцианоза. При этой форме эритематоза нередко бывают выражены общие явления: анемия, лейкопения,

ускоренная СОЭ, гипергаммоглобулинемия, субфебрильная температура тела, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную форму.

Центробежная эритема Биетта по своей клинической картине значительно отличается от дискоидной красной волчанки отсутствием в очаге инфильтрации, гиперкератоза и атрофии. Эритема розово-красного цвета, несколько отѐчна, обладает центробежным ростом, резко отграничена

248

от здоровой кожи. Пятна обычно расположены асимметрично на лбу или скуловой части щек. После разрешения остаѐтся временная пигментация.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга встречается редко. Наряду с типичной дискоидной волчанкой при ней появляются единичные плотные,

подвижные узловатые образования, неспаянные с кожей, расположенные в глубине покожно-жировой клетчатки. Кожа над ними может быть не изменена, а может быть застойно-красной, поверхность их гладкая, рисунок кожи сохранѐн. Узлоподобные элементы разрешаются преимущественно без рубцовой атрофии.

Клинические разновидности на красной кайме губ

1.Типичную

2.Без клинически выраженной атрофии

3.Эрозивно-язвенную

4.Глубокую.

При типичной форме на красной кайме губ видны очаги атрофии с мелкопластинчатыми чешуйками и застойно-эритематозной каемкой.

Системная красная волчанка

Полисиндромное заболевание, проявляющееся изменениями в висцеральных органах (сердце, почки, легкие, ЖКТ) и коже.

Начинается идиопатически, спонтанно с общей слабости, высокой температуры тела, болей в суставах и мышцах, головной боли, адинамии.

Может развиваться при обострении хронической красной волчанки.

Поражение кожи не является ведущим симптомом системной красной волчанки. Однако во многих случаях исподволь развивающейся болезни изменения в коже могут возникнуть в качестве первого симптома. Наиболее характерно поражение кожи лица в виде диффузной отѐчной эритемы,

напоминающей рожистое воспаление. Может быть и типичная эритема в виде "бабочки", оставляющая в дальнейшем лѐгкую атрофию. На фоне эритемы могут появиться пузырьки, пузыри, эрозии, корки. Пузыри часто с

249

геморрагическим содержимым. На открытых участках тела, спине, груди, над локтевыми и коленными суставами, на коже кистей, особенно кончиков пальцев появляются наряду с пятнами узелки, геморрагии, уртикарии.

Нередко у больных выпадают волосы, поражаются ногти, появляются пролежни.

На слизистых оболочках щѐк, нѐба, десен появляются пятна, пузырьки,

петехии, эрозии. Принято на слизистых клинические проявления подразделять на типичные, экссудативно-гиперемические и эрозивно-

язвенные. В редких случаях при острой красной волчанке поражается слизистая век, чаще нижнего, что может привести к деформации его за счѐт атрофических изменений.

Поражения внутренних органов при системной красной волчанке:

-поражения сердечно-сосудистой системы: перикардит, миокардит,

эндокардит, ангииты, тромбоваскулит;

-поражения дыхательной системы: интерстициальная пневмония с междолевым плевритом;

-поражения почек: волчаночный нефрит, злокачественная гипертония;

-поражения печени: хронический паренхиматозный гепатит;

-поражения опорно-двигательного аппарата: артралгии, артриты,

бурситы, тендовагиниты, остеопороз, миалгия, миозит;

-поражения эндокринной системы: тиреоидит, дисфункция яичников

и надпочечников;

Гематологические показатели при системной красной волчанке:

ускоренная СОЭ, лейкоцитопения, анемия, тромбоцитопения, эозинофилия,

обнаружение LE-клеток.

Диагностика

Острой и подострой форм красной волчанки, представляет некоторые трудности. Диагноз подтверждается нахождением в крови клеток красной волчанки (LE-клеток), представляющих собой нейтрофильные лейкоциты.

250

Кроме того, могут быть обнаружены так называемые розетки-скопления лейкоцитов вокруг гомогенизированных ядер расплавившихся лейкоцитов,

содержащих дезоксирибонуклеиновую кислоту. Кроме LЕ-клеток и розеток,

в крови больных красной волчанкой находят гемотоксилиновые тельца Гросса, представляющие собой остатки лизированных, но ещѐ не фагоцитированных ядер. Для диагностики можно использовать метод прямой РИФ препаратов кожи из очага поражения. При освещении слизистых оболочек полости рта лампой Вуда определяется снежно-голубое свечение очагов.

Дифференциальный диагноз:

-дискоидной красной волчанки следует проводить с себорейным дерматитом, розацеа, туберкулезной волчанкой;

-системной красной волчанки следует проводить с токсикодермией,

скарлатиной, крапивницей, дерматомиозитом, системной склеродермией и экссудативной многоформной эритемой.

Лечение хронической красной волчанки

1.Препараты хинолинового ряда (антималярийные: делагил, плаквинил,

хингамин) замедляющие реакцию антиген-антитело, оказывающие

гипофотосенсибилизирующее действие.

2.Гепатопротекторы для улучшения функциональной деятельности печени

(карсил, эссенциале, метионин).

3.Витамины комплекса В, А, Е, С. Оказывающие противовоспалительное,

гипофотосенсибилизирующее действие, активизирующее обмен соединительно-тканных компонентов в дерме.

4. Наружно: глюкокортикоидные мази под окклюзию («Целестодерм», «Дермовейт», «Кутивейт»).

Острая красная волчанка лечится кортикостероидными препаратами с ударных доз до достижения улучшения с последующим их снижением до поддерживающей дозы. Лечение проводится в комбинации с цитостатикам,