Metodicheskie_ukazania_-_dermatologia

Псориаз (чешуйчатый лишай)

Цель. Используя учебную литературу, настоящие методические

указания, электронный фотоатлас, необходимо добиться второго уровня

знаний по теме. После усвоения данной темы студент должен знать:

1.Этиология и патогенетические факторы заболевания.

2.Классификация и основные клинические проявления заболевания.

3.Принципы терапии.

Студент должен уметь:

1.Поставить предположительный диагноз «Псориаз» и обосновать его.

2.Назначить адекватное клиническое и лабораторное обследование.

3.Провести дифференциальную диагностику различных форм заболевания.

4.Определить основные принципы лечения и наблюдения больного.

Средства для выполнения поставленной цели: методические указания

для самоподготовки, лекционный материал кафедры, учебная литература

(основная и дополнительная).

Перечень учебных элементов по теме «Псориаз»

Наименование основания			Название учебного элемента
Этиология		-	Полиэтиологическое заболевание
		-	Вирусная
		-	Наследственная
		- Изменения обмена веществ и нарушения
Теории возникновения и			его регуляции
основные	факторы	-	Функциональные нарушения в ЦНС
патогенеза		-	Иммунная патология
		-	Эндокринные нарушения
		-	Неблагоприятные	метеорологические
			факторы
		-	Папулезная сыпь, склонная к росту и
			слиянию
Основные	клинические	-	Излюбленная локализация – разгибатели
симптомы			конечностей, волосистая часть головы
		-	Обильное серебристо-белое шелушение
			на папулах

		2
Сезонные формы	-	Летняя
	-	Зимняя
заболевания
	-	Смешанная (внесезонная)
Основные диагностические	-	«Стеаринового пятна»
	-	«Терминальной пленки»
феномены
	-	«Точечного кровотечения»
	1.	Прогрессирующий
	-	появление новых элементов
	-	увеличение	размеров	существующих
		папул
	- венчик эритемы вокруг элементов
	-	наличие изоморфной реакции
	2.	Стационарный
	-	прекращение	появления			новых
Периоды течения и их		элементов
клинические особенности	-	отсутствие	изменения	в		размерах
		существующих папул
	-	обильное	шелушение		на	всей
		поверхности элементов
	3.	Регрессивный
	-	разрешение элементов
	-	псевдоатрофический ободок			Воронова
		вокруг папул
	-	отсутствие шелушения
	-	папула
Первичные и вторичные	-	чешуйка
морфологические элементы	-	пигментация
	-	лихенизация
Основные	-	паракератоз
патогистологические	-	акантоз
процессы	-	папилломатоз
	-	Обыкновенный (вульгарный)
Клинические разновидности	-	Экссудативный
	-	Артропатический
	-	Эритродермия
	-	Гипосенсибилизирующие
	-	Седативные
Общее лечение	-	Иммуномодуляторы
	-	Витамины
	-	Санаторно-курортное лечение
	-	Цитостатики (при тяжелых формах)

			3
		-	Кератопластические мази
	Местное лечение	-	Рассасывающие мази
		-	Физиотерапия
		-	ПУВА-терапия

Список литературы:

1.Иванов, О. Л. Кожные и венерические болезни: [Текст] / Учебник для вузов под редакцией О.Л. Иванова, Рекомендован УМО – М. : Шико,

2006. – 480 с.: ил.

2.Скрипкин, Ю. К. Кожные и венерические болезни. [Текст]: Учебник для вузов Рекомендован УМО / Ю. К. Скрипкин, А. А. Кубанова, В. Г.

Акимов.– М. : ГЭОТАР-Медиа. 2009. – 544 с.: ил.

Методические указания для самоподготовки (1 час)

Псориаз (чешуйчатый лишай) – один из наиболее распространенных хронических дерматозов, известный с глубокой древности. Первым достоверным описанием псориаза является раздел в сочинении Корнелия Цельза «De medicina», в котором описаны типичные высыпания с серебристо-белыми чешуйками. Как самостоятельное заболевание псориаз был окончательно выделен в 1841 г. Hebra. Большую роль в развитии учения о псориазе сыграли российские дерматологи. А.Г. Полотебнов рассматривал развитие псориаза в корреляции с патологией внутренних органов, обмена веществ и состоянием нервной системы; А.И. Поспелов считал псориаз болезнью всего организма. В современной дерматологии изучаются иммунологические, вирусологические, генетические, биохимические и другие аспекты заболевания.

Эпидемиология и распространенность

Псориаз встречается во всех регионах мира, распространенность его отличается неравномерностью, вероятно связанной с интенсивностью инсоляции, различными экологическими условиями и выраженностью инбридинга. Заболевание реже встречается в южных широтах, что связано с

4

избыточной инсоляцией, а наиболее часто – в изолированных популяциях,

где часты близкородственные браки. В среднем в развитых странах больны

1,5 – 2,0 % населения. Заболевание редко встречается в Японии, у эскимосов и в Западной Африке, крайне редко – у коренного населения Северной и Южной Америки.

Обычно дебют болезни возникает у лиц молодого возраста (I тип заболевания), в период полового созревания, однако описаны впервые возникшие случаи болезни у детей раннего возраста (от четырех месяцев) и

у глубоких стариков. В детском возрасте среди больных псориазом преобладают девочки, среди взрослых распространенность одинакова у мужчин и женщин.

При I типе псориаза дебют у женщин в среднем формируется в возрасте

16 лет, у мужчин – 22 года. Средний возраст начала II типа заболевания – 56

лет.

Этиология и патогенез

Причина и механизмы развития псориаза с древних времен остаются великой тайной дерматологии. Сформулированы так называемые

патогенетические «теории» формирования заболевания, каждая из которых обоснована лишь частично. Ведущую роль в патогенезе играет изменение

кинетики пролиферации кератиноцитов, причем цикл клеточного деления уменьшается с 311 до 36 часов и за счет ускоренной пролиферации кератиноцитов образуется и ороговевает в 28 раз больше, чем в норме.

Вирусная теория	– подтверждается клиническими особенностями
течения заболевания –	системностью процесса, развитием суставных

поражений, а также обнаружением в пораженных тканях «телец-включений»

и «элементарных телец» и случаями «инфицирования» лабораторных

животных при инокуляции псориатического материала.

Наследственная - в большинстве исследований показана достоверная генетическая обусловленность заболевания. Описаны многочисленные семейные случаи псориаза, чаще связанные с наличием болезни по

5

отцовской линии. Общепринятым является мнение о наследственной предрасположенности, которая в ряде случаев реализуется в результате сложного взаимодействия наследственных и средовых факторов. Тип наследования полигенный, при наличии заболевания у одного из родителей риск развития болезни оценивается в 8%, при заболевании обоих – 41%.

Изменения обмена веществ и нарушения его регуляции

-

патологические изменения при псориазе развиваются на фоне изменений метаболизма белков, жиров и углеводов. Нарушаются липидный обмен,

уровень свободных аминокислот, включая синтез ДНК, энергетический обмен. При незначительном увеличении общего количества белка отмечается уменьшение альбумин-глобулинового коэффициента, повышение содержания гамма-глобулинов и небольшое увеличение уровня других фракций глобулинов.

Функциональные нарушения в ЦНС - многочисленные наблюдения подтверждают связь психической травмы и умственного переутомления с возникновением и обострениями процесса. Кроме того, заболевание проявляется высыпаниями на открытых, субъективно значимых участках тела, что создает психотравмирующую ситуацию и усугубляет течение невротических расстройств.

Иммунная патология – обнаружены разнообразные отклонения в иммунном статусе больных – количественные и функциональные изменения иммунокомпетентных клеток, снижение уровня неспецифических факторов защиты, признаки активации комплемента, наличие бактериальной сенсибилизации. В крови больных обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и антитела к антигенам рогового слоя эпидермиса.

Эндокринные нарушения – описаны функциональные нарушения деятельности большинства желез внутренней секреции, чаще в форме полиглянулярных расстройств. Существует и обратная связь - многолетнее течение псориаза неблагоприятно сказывается на функции нервно-

эндокринного аппарата.

6

Таким образом, псориаз является мультифакторным заболеванием с доминирующим значением генетической предрасположенности. В основе патологического процесса лежит гиперпролиферация эпидермальных клеток,

нарушение кератинизации и воспалительная реакция в дерме.

Клинические проявления

Типичной жалобой больного является наличие высыпаний, так как в большинстве случаев заболевание не сопровождается субъективными расстройствами, иногда формируется зуд различной интенсивности.

Патологический процесс при псориазе в типичных случаях локализуется на коже волосистой части головы (по границе роста волос),

туловище, разгибательных поверхностях конечностей. Теоретически возможны высыпания на любом участке кожи и слизистых оболочек,

возможно поражение ногтей и опорно-двигательного аппарата.

Распространение процесса обычно носит диффузно-диссеминированный характер, симметрично, воспалительная реакция неострая.

Первичный морфологический элемент – папула ярко-розового цвета

(симптом Пильнова), свежие элементы более яркие, старые имеют бурые и блеклые оттенки. Папулы размерами от милиарных до бляшек. Мелкие свежие элементы имеют правильные округлые очертания, затем в связи с периферическим ростом папулы увеличиваются в размере и сливаются в бляшки причудливых очертаний. Границы элементов четкие, форма плоская.

Поверхность элементов покрыта серебристо-белыми отрубевидными или мелкопластинчатыми чешуйками, легко снимающимися при поскабливании,

причем последовательно формируются три феномена, входящие в понятие

«псориатическая триада»:Феномен «стеаринового пятна» – обильное шелушение серебристо-белыми чешуйками, напоминающими стеарин.

Структура рогового слоя меняется за счет паракератоза, он приобретает своеобразную «готовность» к образованию чешуек, поэтому легкого поскабливания достаточно для формирования свежего шелушения.

7

1. Феномен терминальной («псориатической» пленки) – появление после удаления чешуек влажной поблескивающей поверхности – обусловлен удалением паракератотических масс и обнажением поверхности шиповатого слоя. Характерно, что на этом этапе не формируется кровоточивость, так как манипуляции ограничены пределами эпидермиса, не имеющего сосудов.

2.Феномен «точечного кровотечения» или «кровяной росы» – капельное кровотечение, возникающее при дальнейшем поскабливании на поверхности «терминальной пленки». Механическая травма наносится на уровне «вершины» каждого из разросшихся за счет папилломатоза сосочков дермы, повреждается концевой капилляр и на поверхность изливается капля крови.

Разрешение высыпаний может происходить с центральной части, путем

распада на отдельные составляющие и собственно разрешением

(побледнением, исчезновением инфильтрации) сформированных элементов.

Течение заболевания

Манифестный псориаз характеризуется появлением высыпаний,

проходящих в своем развитии три стадии:

1.Стадия прогрессирования

-Появление свежих папул яркого цвета

-Периферический рост старых элементов, проявляющийся венчиком эритемы вокруг папул

-Выраженная «псориатическая триада»

-Положительный феномен Кебнера (изоморфная реакция) – появление типичных псориатических высыпаний на месте кожной травмы,

повторяющих ее форму и величину.

Повреждения кожи могут быть как механического характера (уколы,

порезы), физические (облучение, ожоги),

также причиной развития

изоморфной реакции может служить вакцинация, перенесенные заболевания

кожи (пиодермии, герпес и. т. п.)

8

2.Стадия стабилизации (стационарная)

-Отсутствие появления свежих элементов

-Прекращение периферического роста, исчезновение «венчика эритемы»

-Обильное шелушение на всей поверхности элементов

-Отсутствие феномена Кебнера

3.Стадия регрессирования

-Элементы становятся бледными, уплощаются

-Уменьшается и прекращается шелушение

-Разрешение высыпаний происходит с периферии или из центра

-Вокруг элементов формируется «псевдоатрофический ободок Воронова»,

представляющий собой ореол шириной 2-5 мм, цвета нормальной кожи или более бледный, блестящий, поверхность которого за счет складчатости напоминает папиросную бумагу.

Когда псориатические высыпания разрешаются, наступает ремиссия,

которая может быть как спонтанной, так и индуцированной проводимым лечением. Продолжительность ремиссии колеблется от нескольких недель до десятков лет.

Достаточно часто не происходит полного разрешения всех элементов, и

на коже локтей и коленей сохраняются так называемые «дежурные бляшки».

Рецидивы заболевания могут развиваться под воздействием разнообразных факторов, как внешней среды, так и эндогенных. У части больных прослеживается строгая цикличность дерматоза в связи со временем года,

что позволило различать типы псориаза, обусловленные влиянием климатических и метеорологических факторов:

Зимний - встречается наиболее часто, обострение наступает в холодное время года.

Летний - развитие рецидивов в летнее время, на фоне повышенной чувствительности организма к ультрафиолетовому облучению.

Внесезонный.

9

Поражение слизистых оболочек

Слизистые оболочки полости рта и красная кайма поражаются достаточно редко (по данным большинства авторов в 1-2% случаев),

высыпания располагаются на слизистой губ, преимущественно нижней, и в углах рта в виде ограниченных шелушащихся чешуйчатых наслоений.

Поверхность слизистой оболочки мелкобугристая, плотная, слегка выступающая над уровнем неизмененной слизистой оболочки.

Поражение наружных половых органов

Высыпания на половых органах могут быть в некоторых случаях единственным проявлением псориатического процесса. У мужчин формируется псориатический баланопостит – поражение кожи головки полового члена и крайней плоти в виде островоспалительных эритематозных очагов с незначительной инфильтрацией, четкими границами. У женщин высыпания локализуются на малых и больших половых губах и могут имитировать вульвит другой этиологии, отличаясь менее выраженными инфильтрацией, остротой воспаления. При поражении наружных половых органов шелушение выражено незначительно, представлено мелкопластинчатыми чешуйками, феномены псориатической триады определяются неотчетливо.

Особенности псориаза в детском возрасте

Анатомо-физиологические особенности кожи и склонность к развитию экссудативных процессов способствуют формированию своеобразной клинической картины псориаза у детей.

В грудном возрасте заболевание дебютирует поражением кожи в крупных складках с формированием резко очерченной эритемы, отека и мацерации, десквамации эпидермиса по периферии, напоминая кандидоз крупных складок или опрелость. Затем на других участках (лицо, волосистая часть головы, половые органы и др.) возникают мелкопапулезные,

каплевидные и бляшечные зудящие высыпания с чешуйко-корками на поверхности.

10

У детей раннего, среднего и старшего возраста высыпания отличаются атипичным расположением (кожа лица, крупные складки, половые органы) и

частым формированием высыпаний на участках, подвергаемых трению и травматизации.

Нередко процесс начинается с волосистой части головы, где бляшки и папулы имеют экссудативно-инфильтративный характер, покрыты чешуйчато-корковыми наслоениями. При прогрессировании процесса высыпания на туловище, шее, передней и задней поверхности конечностей,

шее, лице обычно представлены мелкопапулезными зудящими элементами с периферическим ало-красным ободком роста, склонными к слиянию в бляшки различных размеров, неправильных очертаний.

У детей раннего возраста на месте царапин, уколов и других раздраже-

ний легче и чаще развивается изоморфная реакция (феномен Кебнера) по сравнению с детьми других возрастных групп. В стационарной стадии бляшки несколько западают в центре, чешуйчатые наслоения резко выражены. Вероятно, этими особенностями течения заболевания и объ-

ясняется слабая выраженность феноменов стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения («кровяной росы») у детей грудного и раннего возраста. В начале регрессивной стадии по периферии папул и бляшек появляется псевдоатрофический ободок Воронова.

Применение у детей раннего и среднего возраста в прогрессивной стадии раздражающей местной терапии, УФО, наличие у них острых ин-

фекционных заболеваний нередко способствуют генерализации высыпаний,

вплоть до развития эритродермии. При этом у ребенка, как правило,

повышается температура тела, нарушается общее состояние, увеличиваются лимфатические узлы, которые плотные на ощупь, слегка болезненны. На ладонях и подошвах чаще наблюдаются диффузная инфильтрация,

гиперкератотические наслоения, глубокие, болезненные трещины, нередко с выраженным подногтевым гиперкератозом и деформацией ногтевых