- •Глава 1 синдром системного ответа на воспаление 10
- •Глава 2 малоинвазивные технологии в хирургии 19
- •Глава 3. Шея 36
- •Глава 4. Щитовидная железа.Паращитовидные железы 42
- •Глава 5. Молочные железы 73
- •Глава 6 грудная клетка, трахея, бронхи, легкие, плевра 103
- •Глава 7. Пищевод 172
- •Глава 8 диафрагма 204
- •Глава 9. Живот 210
- •Глава 10 грыжи живота 223
- •Глава 11. Желудок и двенадцатиперстная кишка 243
- •Глава 12. Печень 314
- •Глава 13. Желчный пузырь и желчные протоки 337
- •Глава 14. Поджелудочная железа 360
- •Глава 15. Селезенка 394
- •Глава 16. Средостение 407
- •Глава 17 сердце. Перикард 422
- •Глава 18. Аорта и периферические артерии 455
- •Глава 19. Вены конечностей 503
- •Глава 20 лимфатические сосуды конечностей 533
- •Глава 1 синдром системного ответа на воспаление
- •Глава 2 малоинвазивные технологии в хирургии
- •2.1. Видеоэндоскопическая хирургия
- •2.1.1. Видеолапароскопическая хирургия
- •2.1.2. Торакоскопическая хирургия
- •2.2. Интервенционная радиология
- •Глава 3. Шея
- •3.1. Пороки развития
- •3.2. Повреждения органов шеи
- •3.3. Абсцессы и флегмоны
- •3.4. Лимфаденит (специфический и неспецифический)
- •3.5. Опухоли шеи
- •Глава 4. Щитовидная железа.Паращитовидные железы
- •4.1. Методы исследования
- •4.2. Заболевания щитовидной железы
- •4.2.1. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь)
- •4.2.2. Токсическая аденома (болезнь Пламмера)
- •4.2.3. Многоузловой токсический зоб
- •4.2.4. Эндемический зоб (йоддефицитные заболевания)
- •4.2.5. Спорадический зоб (простой нетоксический зоб)
- •4.2.6. Аберрантный зоб
- •4.2.7. Тиреоидиты
- •4.2.8. Гипотиреоз
- •4.3. Опухоли щитовидной железы
- •4.3.1. Доброкачественные опухоли (фолликулярные аденомы)
- •4.3.2. Злокачественные опухоли.
- •4.4. Паращитовидные железы
- •4.4.1. Заболевания паращитовидных желез
- •4.4.1.1. Гиперпаратиреоз
- •4.4.1.2. Гипопаратиреоз
- •4.4.1.3. Опухоли паращитовидных желез
- •Глава 5. Молочные железы
- •5.1. Методы исследования
- •5.2. Пороки развития
- •5.3. Повреждения молочных желез
- •5.4. Воспалительные заболевания
- •5.4.1 Неспецифические воспалительные заболевания
- •5.4.2. Хронические специфические воспалительные заболевания
- •5.5. Дисгормональные дисплазии молочных желез
- •5.5.1 Мастопатия
- •5.5.2. Выделения из сосков
- •5.5.3. Галактоцеле
- •5.5.4. Гинекомастия
- •5.6. Опухоли молочной железы
- •5.6.1. Доброкачественные опухоли
- •5.6.2. Злокачественные опухоли
- •5.6.2.2. Рак молочной железы in situ
- •5.6.2.3. Рак молочной железы у мужчин
- •5.6.2.4. Саркома молочной железы
- •Глава 6 грудная клетка, трахея, бронхи, легкие, плевра
- •6.1. Методы исследования
- •6.2. Грудная стенка
- •6.2.1. Врожденные деформации грудной клетки
- •6.2.2. Повреждения грудной клетки
- •6.2.3. Воспалительные заболевания
- •6.2.4. Специфические хронические воспалительные заболевания грудной стенки
- •6.2.5. Опухоли грудной стенки
- •6.3. Трахея
- •6.3.1 Пороки развития
- •6.3.2. Травматические повреждения
- •6.3.3. Воспалительные заболевания
- •6.3.4. Стенозы трахеи
- •6.3.5. Пищеводно-трахеальные свищи
- •6.3.6. Опухоли трахеи
- •6.4. Легкие. Бронхи
- •6.4.1. Пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы
- •6.4.2. Пороки развития сосудов легких
- •6.4.3. Воспалительные заболевания
- •6.4.3.1. Абсцесс легкого
- •6.4.3.2. Гангрена легкого
- •6.4.3.3. Хронический абсцесс легкого
- •6.4.4. Специфические воспалительные заболевания
- •6.4.4.1. Туберкулез легких
- •6.4.4.2. Сифилис легких
- •6.4.4.3. Грибковые заболевания легких (микозы)
- •6.4.4.4. Актиномикоз легких
- •6.4.5. Бронхоэктатическая болезнь
- •6.4.6. Кисты легких
- •6.4.7. Эхинококкоз легких
- •6.4.8. Опухоли легких
- •6.4.8.1. Доброкачественные опухоли
- •6.4.8.2. Злокачественные опухоли
- •6.4.8.2.1. Рак легких
- •6.5. Плевра
- •6.5.1 Травматические повреждения
- •6.5.1.1. Пневмоторакс
- •6.5.2. Воспалительные заболевания плевры
- •6.5.2.1. Экссудативный неинфекционный плеврит
- •6.5.2.2. Острая эмпиема плевры
- •6.5.2.3. Хроническая эмпиема
- •6.5.3. Опухоли плевры
- •6.5.3.1. Первичные опухоли плевры
- •6.5.3.2. Вторичные метастатические опухоли
- •Глава 7. Пищевод
- •7.1. Методы исследования
- •7.2. Врожденные аномалии развития
- •7.3. Повреждения пищевода
- •7.4. Инородные тела пищевода
- •7.5. Химические ожоги и рубцовые сужения пищевода
- •7.6. Нарушения моторики пищевода
- •7.6.1. Ахалазия кардии (кардиоспазм)
- •7.6.2. Халазия (недостаточность) кардии
- •7.7. Рефлюкс-эзофагит (пептический эзофагит)
- •7.8. Дивертикулы пищевода
- •7.9. Опухоли пищевода
- •7.9.1. Доброкачественные опухоли и кисты
- •7.9.2. Злокачественные опухоли
- •7.9.2.2. Саркома
- •Глава 8 диафрагма
- •8.1. Методы исследования
- •8.2. Повреждения диафрагмы
- •8.3. Диафрагмальные грыжи
- •8.4. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
- •8.5. Релаксация диафрагмы
- •Глава 9. Живот
- •9.1. Методы исследования
- •9.2. Острый живот
- •9.3. Травмы живота
- •9.4. Заболевания брюшной стенки
- •9.5. Опухоли брюшной стенки
- •Глава 10 грыжи живота
- •10.1. Наружные грыжи живота
- •10.1.1. Паховые грыжи
- •10.1.2. Бедренные грыжи
- •10.1.3. Эмбриональные грыжи
- •10.1.4. Пупочные грыжи
- •10.1.5. Грыжи белой линии живота
- •10.1.6. Травматические и послеоперационные грыжи
- •10.1.7. Редкие виды грыж живота
- •10.1.8. Осложнения наружных грыж живота
- •10.2. Внутренние грыжи живота
- •Глава 11. Желудок и двенадцатиперстная кишка
- •11.1. Методы исследования
- •11.2. Пороки развития
- •11.3. Инородные тела желудка и двенадцатиперстной кишки
- •11.4. Химические ожоги и рубцовые стриктуры желудка
- •11.5. Повреждения желудка и двенадцатиперстной кишки
- •11.6. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •11.6.1. Осложнения язвенной болезни
- •11.6.1.1. Желудочно-кишечные кровотечения
- •11.6.1.2. Перфорация язвы
- •11.6.1.3. Пилородуоденальный стеноз
- •11.6.1.4. Пенетрация язвы
- •11.7. Острые язвы
- •11.8. Патологические синдромы после операций на желудке
- •11.9. Опухоли желудка и двенадцатиперстной кишки
- •11.9.1. Доброкачественные опухоли желудка
- •11.9.2. Злокачественные опухоли желудка
- •11.9.2.1. Рак желудка
- •11.9.2.2. Саркома желудка
- •11.9.2.3. Лимфома желудка
- •11.9.3. Опухоли двенадцатиперстной кишки
- •Глава 12. Печень
- •12.1. Специальные методы исследования
- •12.2. Пороки развития
- •12.3. Травмы печени
- •12.4. Абсцессы печени
- •12.4.1. Бактериальные абсцессы
- •12.4.2. Паразитарные абсцессы
- •12.5. Паразитарные заболевания печени
- •12.5.1. Эхинококкоз
- •12.5.2. Альвеококкоз
- •12.5.3. Описторхоз
- •12.6. Непаразитарные кисты печени
- •12.7. Хронические специфические воспалительные заболевания
- •12.8. Опухоли печени
- •12.8.1. Доброкачественные опухоли
- •12.8.2. Злокачественные опухоли
- •12.9. Синдром портальной гипертензии
- •12.10. Печеночная недостаточность
- •Глава 13. Желчный пузырь и желчные протоки
- •13.1. Специальные методы исследования
- •13.2. Врожденные аномалии развития желчевыводящих протоков
- •13.3. Повреждения желчных путей
- •13.4. Желчнокаменная болезнь
- •13.4.1. Хронический калькулезный холецистит
- •13.4.2. Острый холецистит
- •13.5. Бескаменный холецистит
- •13.6. Постхолецистэктомический синдром
- •13.7. Опухоли желчного пузыря и желчных протоков
- •13.8. Желтуха
- •Глава 14. Поджелудочная железа
- •14.1. Аномалии и пороки развития
- •14.2. Повреждения поджелудочной железы
- •14.3. Острый панкреатит
- •14.4. Хронический панкреатит
- •14.5. Кисты и свищи поджелудочной железы
- •14.6. Опухоли поджелудочной железы
- •14.6.1. Доброкачественные опухоли
- •14.6.2. Злокачественные опухоли
- •14.6.2.1. Рак поджелудочной железы
- •14.6.3. Нейроэндокринные опухоли
- •Глава 15. Селезенка
- •15.1. Пороки развития
- •15.2. Повреждения селезенки
- •15.3. Заболевания селезенки
- •15.4. Гиперспленизм
- •Глава 16. Средостение
- •16.1. Повреждения средостения
- •16.2. Воспалительные заболевания
- •16.2.1. Нисходящий некротизирующий острый медиастинит
- •16.2.2. Послеоперационный медиастинит
- •16.2.3. Склерозирующий (хронический) медиастинит
- •16.3. Синдром верхней полой вены
- •16.4. Опухоли и кисты средостения
- •16.4.1. Неврогенные опухоли
- •16.4.2. Тимомы
- •16.4.3. Дизэмбриогенетические опухоли
- •16.4.4. Мезенхимальные опухоли
- •16.4.5. Лимфоидные опухоли
- •16.4.6. Кисты средостения
- •Глава 17 сердце. Перикард
- •17.1. Специальные методы исследования
- •17.2. Обеспечение операций на сердце и крупных сосудах
- •17.3. Ранения сердца и перикарда
- •17.4. Врожденные пороки сердца
- •17.4.1. Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов
- •17.4.1.1. Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)
- •17.4.1.2. Врожденный стеноз устья аорты
- •17.4.1.3. Открытый артериальный проток
- •17.4.1.4. Дефект межпредсердной перегородки
- •17.4.1.5. Дефект межжелудочковой перегородки
- •17.4.1.6. Тетрада Фалло
- •17.5. Приобретенные пороки сердца
- •17.5.1. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)
- •17.5.2. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)
- •17.5.3. Аортальные пороки сердца
- •17.6. Инфекционный эндокардит и абсцессы сердца
- •17.7. Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •17.8. Постинфарктная аневризма сердца
- •17.9. Перикардиты
- •17.9.1. Острые перикардиты
- •17.9.2. Выпотные перикардиты
- •17.9.3. Хронические перикардиты
- •17.10. Нарушения ритма
- •17.10.1. Брадикардии
- •17.10.2. Тахикардии
- •Глава 18. Аорта и периферические артерии
- •18.1. Методы исследования
- •18.2. Общие принципы лечения заболеваний артерий
- •18.3. Врожденные пороки
- •18.4. Патологическая извитость артерий (кинкинг)
- •18.5. Гемангиомы
- •18.6. Травмы артерий
- •18.7. Облитерирующие заболевания
- •18.7.1. Облитерирующий атеросклероз
- •18.7.2. Неспецифический аортоартериит
- •18.7.3. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера—Бюргера)
- •18.7.4. Облитерирующие поражения ветвей дуги аорты
- •18.7.5. Облитерирующие заболевания висцеральных ветвей аорты
- •18.7.6. Заболевания почечных артерий. Вазоренальная гипертензия
- •18.7.7. Облитерирующие заболевания артерий нижних конечностей
- •18.8. Аневризмы аорты и периферических артерий
- •18.8.1. Аневризмы аорты
- •18.8.2. Аневризмы периферических артерий
- •18.8.3. Артериовенозная аневризма
- •18.9. Тромбозы и эмболии
- •18.9.1. Эмболия и тромбоз мезентериальных сосудов
- •18.10. Заболевания мелких артерий и капилляров
- •18.10.1. Диабетическая ангиопатия
- •18.10.2. Болезнь Рейно
- •18.10.3. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
- •Глава 19. Вены конечностей
- •19.1. Методы исследования
- •19.2. Врожденные венозные дисплазии
- •19.3. Повреждения магистральных вен конечностей
- •19.4. Хроническая венозная недостаточность
- •19.4.1. Варикозное расширение вен нижних конечностей
- •19.4.2. Посттромбофлебитический синдром
- •19.4.3. Трофические язвы венозной этиологии
- •19.5. Острый тромбофлебит поверхностных вен
- •19.6. Острые тромбозы глубоких вен нижних конечностей
- •19.7. Окклюзии ветвей верхней полой вены
- •19.8. Эмболия легочной артерии
- •Глава 20 лимфатические сосуды конечностей
- •20.1. Заболевания лимфатических сосудов
- •20.1.1. Лимфедема
- •20.1.2. Лимфангиомы
- •Глава 21. Тонкая кишка
- •21.1. Аномалии и пороки развития
- •21.2. Травмы тонкой кишки
- •21.3. Заболевания тонкой кишки
- •21.3.1. Дивертикулы тонкой кишки
- •21.3.2. Ишемия кишечника
- •21.3.3. Болезнь Крона
- •21.4. Опухоли тонкой кишки
- •21.5. Кишечные свищи
- •21.6. Синдром "короткой кишки"
- •Глава 22. Червеобразный отросток
- •22.1. Острый аппендицит
- •22.1.1. Типичные формы острого аппендицита
- •22.1.2. Атипичные формы острого аппендицита
- •22.1.3. Острый аппендицит у беременных
- •22.1.4. Острый аппендицит у вич-инфицированных
- •22.1.5. Осложнения острого аппендицита
- •22.1.6. Дифференциальная диагностика
- •2. Острые заболевания, не требующие, как правило, экстренной операции.
- •3. Нехирургические заболевания, протекающие под маской "острого живота".
- •22.2. Хронический аппендицит
- •22.3. Опухоли червеобразного отростка
- •Глава 23. Ободочная кишка
- •23.1. Аномалии и пороки развития
- •23.1.1. Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон)
- •23.1.2. Идиопатический мегаколон
- •23.2. Воспалительные заболевания ободочной кишки
- •23.2.1. Неспецифический язвенный колит
- •23.3. Дивертикулы и дивертикулез
- •23.4. Доброкачественные опухоли
- •23.4.1. Полипы и пол и поз
- •23.5. Злокачественные опухоли
- •23.5.1. Рак ободочной кишки
- •Глава 24 прямая кишка
- •24.1. Методы исследования
- •24.2. Врожденные аномалии
- •24.3. Травмы прямой кишки
- •24.4. Заболевания прямой кишки
- •24.4.1. Геморрой
- •24.4.2. Трещина заднего прохода
- •24.4.3. Парапроктит и свищи прямой кишки
- •24.4.4. Выпадение прямой кишки
- •24.5. Рак прямой кишки
- •Глава 25 непроходимость кишечника
- •25.1. Острая непроходимость
- •25.1.1. Обтурационная непроходимость
- •25.1.2. Странгуляционная непроходимость
- •25.1.3. Динамическая непроходимость
- •Глава 26. Брюшина и забрюшинное пространство
- •26.1. Брюшина
- •26.1.1. Перитонит
- •26.1.1.1. Абсцессы (отграниченный перитонит) брюшной полости и малого таза
- •26.1.1.2. Туберкулезный перитонит
- •26.1.1.3. Генитальный перитонит
- •26.1.2. Опухоли брюшины
- •26.2. Забрюшинное пространство
- •26.2.1. Повреждение тканей забрюшинного пространства
- •26.2.2. Гнойные заболевания тканей забрюшинного пространства
- •26.2.3. Опухоли забрюшинного пространства
- •26.2.4. Фиброз забрюшинной клетчатки
- •Глава 27 надпочечники
- •27.1. Гормонально-активные опухоли надпочечников
- •27.1.1. Альдостерома
- •27.1.2. Кортикостерома
- •27.1.3. Андростерома
- •27.1.4. Кортикоэстрома
- •27.1.5. Феохромоцитома
- •27.2. Гормонально-неактивные опухоли
- •Глава 28 трансплантация органов и тканей
- •28.1. Источники донорских органов
- •28.2. Иммунологические основы пересадки органов
- •28.3. Реакция отторжения пересаженного органа
- •28.4. Иммунодепрессия
- •28.5. Трансплантация почек
- •28.6. Трансплантация поджелудочной железы
- •28.7. Трансплантация сердца
- •28.8. Пересадка сердце—легкие
- •28.9. Трансплантация печени
- •28.10. Трансплантация легких
- •28.11. Трансплантация тонкой кишки
- •28.12. Врачебный долг и трансплантология
- •Глава 29. Ожирение
18.3. Врожденные пороки
Гипоплазия, аплазия сосудов — относятся к числу врожденных заболеваний и пороков развития периферических кровеносных сосудов (ангиодис-плазий), причиной которых являются нарушения, возникающие при их формировании в процессе эмбриогенеза. В изолированном виде гипоплазия и аплазия магистральных артерий встречаются редко. Клиническая картина артериальных ангиодисплазий характеризуется симптомами хронической ишемии. При инструментальном исследовании обычно выявляется резкое сужение или отсутствие магистральной артерии в пораженном сегменте.
Фиброзно-мышечная дисплазия является врожденным заболеванием, характеризующимся дефицитом эластических волокон и изменением гладко-мышечных клеток. При фиброзно-мышечной дисплазии возможно поражение всех слоев артериальной стенки, однако основные изменения локализуются в медии. При этом могут обнаруживаться утолщения, фиброз и гиперплазия гладкомышечных клеток, аневризмы или расслаивающие аневризмы. В среднем слое отмечается изменение эластических волокон и поражение пограничных мембран. Сужение просвета обусловлено изменениями медии с образованием ограниченных сужений, мышечных шпор или аневризм, вследствие чего артерия приобретает четкообразный вид. Заболевание наиболее часто поражает средний сегмент почечных артерий, однако дисплазию обнаруживают также в чревном стволе, верхней брыжеечной, наружной подвздошной, сонной и позвоночной артериях.
Артериовенозные дисплазии — порок развития кровеносных сосудов, при котором имеются патологические соустья между артериями и венами (врожденные артериовенозные фистулы). Они встречаются редко и локализуются чаще на конечностях, но могут располагаться на голове, шее, лице, в легких, головном мозге, органах брюшной полости.
Различают генерализованную форму поражения того или иного сегмента конечности и локальную (туморозную), располагающуюся чаше на голове. Артериовенозные дисплазии могут сочетаться с другими пороками развития, например с гемангиомой кожи, лимфангиомой, аплазией и гипоплазией глубоких вен и т. д.; часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, выявляемые только при гистологическом исследовании тканей конечности.
Патологическая физиология кровообращения. Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая гипоксия тканей, нарушение обменных процессов. Стойкие анатомические изменения конечности у детей наступают чаще к 10—12 годам, становясь причиной инвалидности. Из-за венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, развивается гипертрофия сердечной мышцы, увеличиваются ударный и минутный объем сердца. По мере прогрессирования заболевания сократительная функция миокарда начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей.
Клиническая картина зависит от локализации соустий и обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики.
При артериовенозных свищах малого круга кровообращения развивается синдром хронической гипоксии, степень которого зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему. При величине сброса свыше % объема малого круга появляются одышка, сердцебиение, цианоз, деформация пальцев в виде "барабанных палочек". Над пораженным легким может выслушиваться систолодиастолический шум.
При локализации свищей в органах брюшной полости (печень, селезенка, желудочно-кишечный тракт) и значительном объеме артериовенозного сброса формируется синдром внепеченочной портальной гипертензии, проявляющийся спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и кардии, желудочно-кишечными кровотечениями. При локализации свища в сосудах лица и шеи появляется шум в голове на стороне поражения.
Основными симптомами патологических соустий в нижних конечностях являются гипертрофия и удлинение пораженной конечности, гипергидроз, варикозное расширение вен и обширные сине-багровые пятна, боль при физической нагрузке, усталость и чувство тяжести в конечностях (болезнь Паркса Вебера, Рубашова). Для врожденных артериовенозных свищей типичны повышение температуры кожи в области поражения, непрерывный систолодиастолический шум в том или ином сегменте либо на всем протяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка. Нарушения микроциркуляции приводят к развитию дерматитов, образованию язв и некрозов дистальных отделов конечности. Из язв могут возникать повторные кровотечения.
При значительном сбросе артериальной крови в венозное русло развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, аритмией, отеками, развитием застойной печени, асцита, анасарки. Патогномоничным признаком артериовенозных свищей является систолодиастолический шум в зоне расположения свища и урежение пульса после пережатия приводящей артерии (симптом Добровольского, наблюдающийся и при аневризмах артерий). Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные свищи, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой снижена.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Отмечается одновременное заполнение артериального и венозного русла, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения свища и усиление контрастирования мягких тканей в области поражения, иногда — с образованием зон скопления контрастного вещества. Эти признаки составляют основу ангиографической диагностики врожденных артериовенозных свищей.
Лечение. Операция заключается в перевязке всех сосудов, образующих патологические соустья. При множественных свищах производят скелетизацию магистральной артерии с перевязкой и рассечением отходящих от нее ветвей в сочетании с сужением приводящей артерии.
В последние годы в лечении данного порока используют методику эндоваскулярной окклюзии (эмболизации) патологических соустий специальными эмболами. Процедура производится путем суперселективной катетеризации артериальной ветви, питающей зону артериовенозной мальформации. В качестве эмболизирующего материала могут быть использованы металлические спирали и кольца, баллоны, силиконовые сферы, тканевые клеи и гели и др. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена, производят ампутацию.
Коарктация аорты. Коарктация представляет собой врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.
Этиология и патогенез. Причина развития коарктации аорты заключается в неправильном слиянии аортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту. Проксимальнее места сужения артериальное давление повышено (гипертензия), дистальнее — понижено (гипотензия). Это приводит к развитию компенсаторных механизмов, направленных на нормализацию гемодинамических нарушений: увеличению ударного и минутного объема сердца, гипертрофии миокарда левого желудочка, расширению сети коллатералей. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной артериальной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный отток крови в нижнюю часть тела. В связи с этим артериальное давление проксимальнее места коарктации резко повышается, а в дисталь-ном отделе понижается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение уменьшение пульсового давления в почечных артериях. Ишемия почки стимулирует функцию юкстамедуллярного аппарата почек, ответственного за включение вазопрессорного ренин-ангиотензин-альдостероно-вого механизма.
Патологоанатомическая картина. Сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Протяженность суженного участка составляет 1—2 см. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Проксимальнее сужения восходящая аорта и ветви дуги аорты расширяются. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга, чаще у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры.
Клиническая картина и диагностика. До периода полового созревания заболевание часто протекает в стертой форме. В последующем у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка пациенты испытывают боль в области сердца, сердцебиение, перебои, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.
При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половин тела. Мышцы плечевого пояса гипертрофированы, отмечается усиленная пульсация подмышечной, плечевой, межреберных и подлопаточных артерий, более заметная при поднятых руках. Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечают хорошую пульсацию на лучевых артериях и ослабление либо отсутствие ее на нижних конечностях.
Для коарктации аорты характерны высокие цифры систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16—30 лет в среднем 180—190 мм рт. ст., при умеренном повышении диастолического давления (до 1 0 0 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или более низкое, чем на верхних конечностях; диастолическое соответствует норме. При перкуссии выявляют смещение границы относительной тупости сердца влево, расширение сосудистого пучка. При аускультации над всей поверхностью сердца определяют грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона.
Данные реовазографии указывают на существенную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, а также высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.
Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляют при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев III—VIII ребер вследствие образования узур. В мягких тканях грудной стенки выявляют тяжи и пятнистость — тени расширенных артерий. В прямой проекции определяют расширение тени сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка, сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во II косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца выявляют выбухание влево тени расширенной восходящей аорты.
Для диагностики коарктации применяют УЗИ сердца и аорты. Рентгеноконтраст-ная КТ- и МР-ангиография помогают уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV—V грудных позвонков,значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии, достигающей зачастую диаметра дуги аорты, хорошо развитую сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и верхние надчревные артерии.
Лечение. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет. Причиной смерти является сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрыв аорты или аневризм различной локализации. Лечение только хирургическое. Оптимальным для проведения операции является возраст 6—7 лет.
При коарктации аорты существует четыре типа оперативных вмешательств.
Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец; это выполнимо в том случае, если после резекции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 18.6, а).
Резекция коарктации с последующим протезированием — показана при большой длине суженного сегмента аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 18.6, б).
Истмопластика. При прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создания достаточного просвета аорты. При непрямой истмопластике в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани.
Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при значительной длине суженного участка коарктации, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Шунтирование применяется сравнительно редко (рис. 18.6, в).
Синдром атипичной коарктации аорты характеризуется наличием стеноза необычной локализации — в грудной или брюшной аорте. Причиной атипичной коарктации могут служить неспецифический аортоартериит или врожденная сегментарная гипоплазия. На долю атипично расположенных коарктации приходится 0,5—3,8%. Различают стенозы среднегрудной, диа-фрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и инфраренальной локализации. Аортоартериит обычно поражает нисходящую грудную аорту дистальнее левой подключичной артерии вплоть до уровня диафрагмы. У части больных в процесс вовлекаются брюшная аорта и ее ветви. Компенсация кровотока осуществляется через париетальные и висцеральные пути, однако при аортоартериите коллатеральная сеть развита хуже в связи с окклюзией многих коллатералей.
Клиническая картина. При всех локализациях сужения аорты, кроме инфраренального, развивается артериальная гипертензия. Генез ее обусловлен изменением характера магистрального почечного кровотока, ишемией почки. В отличие от типичной коарктации аорты у больных регистрируется значительное повышение диастолического давления. Кроме того, синдром атипичной коарктации может дополняться симптомами хронической ишемии органов пищеварения, тазовых органов, нижних конечностей. При аортоартериите, как правило, присоединяются общие симптомы, свойственные воспалительным процессам. При осмотре не отмечается выраженной гипертрофии плечевого пояса и гипотрофии нижних конечностей.
В диагностике ведущее место принадлежит ультразвуковому исследованию и ангиографии. Традиционную аортоартериографию необходимо выполнять в двух проекциях для выявления сужения висцеральных ветвей.
Лечение. Наличие синдрома коарктации является показанием к операции. Противопоказанием служит острое или подострое течение аортоартериита. Для ликвидации стеноза аорты и устранения коарктационного синдрома возможны следующие виды реконструктивных операций: 1) резекция суженного сегмента аорты с замещением его синтетическим протезом; 2) шунтирование аорты в обход суженного сегмента; 3) боковая пластика аорты с помощью "заплаты" из синтетического материала. При поражении ветвей брюшной аорты необходима одновременная реваскуляризация ишемизированных органов.