4.4.1.2. Гипопаратиреоз

Заболевание обусловлено недостаточностью секреции паратгормона паращитовидными железами, снижением реабсорбции кальция в канальцах почек, уменьшением абсорбции кальция в кишечнике, в результате чего развивается гипокальциемия.

В клинической практике наиболее часто встречается послеоперацион­ный гипопаратиреоз, обусловленный случайным или вынужденным удале­нием паращитовидных желез при операциях на щитовидной железе (0,5— 3%), особенно при их локализации в ткани щитовидной железы. Реже на­блюдается гипопаратиреоз при лучевой терапии, аутоиммунных заболева­ниях (полиэндокринные аутоиммунные синдромы), вследствие врожденно­го отсутствия или недоразвития околощитовидных желез, после операций на околощитовидных железах по поводу гиперпаратиреоза.

В патогенезе заболевания ключевую роль играют гипокальциемия и ги-перфосфатемия.

Клиническая картина и диагностика. Гипопаратиреоз характеризуется низким содержанием кальция в крови, приступами болезненных тониче­ских судорог. Чаще всего судороги возникают в мышцах лица (сардониче­ская улыбка), верхних конечностей ("рука акушера"), нижних конечностей ("конская стопа"). Они сопровождаются болями в животе, обусловленными спазмом мышц брюшной стенки и гладкой мускулатуры кишечника. Может возникнуть ларингоспазм, бронхоспазм с развитием асфиксии.

При латентной (скрытой) тетании в отличие от явной приступы могут быть вызваны путем применения специальных диагностических проб: при поколачивании впереди наружного слухового прохода, в месте выхода ли­цевого нерва возникает сокращение мышц лица (симптом Хвостека); при наложении жгута на область плеча через 2—3 мин наблюдаются судороги мышц кисти (симптом Труссо — "рука акушера"); при поколачивании у на­ружного края глазницы наступает сокращение круговой мышцы век и лоб­ной мышцы (симптом Вейса).

Лабораторные исследования характеризуются известной триадой — ги-покальциемией, гиперфосфатемией и гипокальциурией. Послеоперацион­ная транзиторная гипокальциемия может быть обусловлена травмой либо ишемией паращитовидных желез, а также резким увеличением поглощения кальция костями после устранения высокого уровня гормонов щитовидной железы при операциях по поводу ДТЗ (так называемый костный голод). В случае постоянной гипокальциемии показано определение уровня парат-гормона.

Лечение. Приступы тетании купируют медленным внутривенным введе­нием 10% раствора кальция хлорида или кальция глюконата. Основную роль в лечении гипопаратиреоза отводят витамину D₂ (кальциферол, эрго-кальциферол — 50—100 тыс. ЁД/сутки) и D₃ (холекальциферол) в сочетании с препаратами кальция (1—2 г/сут). Реже проводят заместительную терапию паратгормоном.

4.4.1.3. Опухоли паращитовидных желез

Доброкачественные опухоли паращитовидных желез (аденомы) и злока­чественные опухоли (рак) встречаются редко и практически всегда обладают гормональной активностью, что является важным диагностическим при­знаком.

Аденомы чаще развиваются из главных паратиреоцитов и локализуются в одной из нижних желез. При увеличении в размерах нескольких паращитовидныx желез следует провести дифференциальный диагноз с гиперплазией. В клинической картине на первый план выступают явления гиперпаратиреоза. В топической диагностике большое значение придают УЗИ с тонко­игольной биопсией, комбинированному радиоизотопному исследованию с ^20|Т1 и ""'Тс, КТ и МРТ. В сложных диагностических случаях выполняют се­лективную артериографию и селективный забор венозной крови для иссле­дования уровня паратгормона. Лечение хирургическое — удаление аденомы.

Рак. Злокачественную трансформацию парашитовидных желез выявляют при первичном гиперпаратиреозе в 0,5—4,6% наблюдений. Заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин обычно в возрасте 50—60 лет. Описана семейная форма рака, а также рак паращитовидных же­лез при синдроме МЭН-1.

Симптомы заболевания типичны для первичного гиперпаратиреоза, веду­щим является выраженная гиперкальциемия. Гормонально-неактивные формы диагностируются крайне редко (менее 5%). Размеры карциномы обычно больше, чем размеры аденомы. Пальпируемые образования на шее определяются лишь в 5% наблюдений. Почти у 30% больных выявляются метастазы в регионарные лимфатические узлы шеи, нередко они тесно спаяны с щитовидной железой, трахеей, пищеводом, что затрудняет удале­ние опухоли. Иногда развивается парез возвратного гортанного нерва. От­даленное метастазирование происходит преимущественно в легкие, реже — в печень и кости. Топическая диагностика опухоли аналогична таковой при аденомах паращитовидных желез. Интраоперационное УЗИ позволяет оце­нить связь опухоли с окружающими опухолями.

Лечение хирургическое — удаление опухоли с прилегающей долей щито­видной железы. При увеличении регионарных лимфатических узлов выпол­няют лимфаденэктомию. Во время операции следует избегать разрыва кап­сулы опухоли с целью профилактики имплантационного рецидива. Мест­ные рецидивы наблюдаются часто — до 50%.

Морфологический диагноз установить трудно даже опытному патологу.