28. ОРЛ Инф. эндокардокардит

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА.

ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА.

ОСОБЕННОСТИ АМБУЛАТОРНОГО ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ.

Кафедра поликлинической терапии с курсом ОВП (СМ) ФПК и ППС Доцент, к.м.н. Филипченко Е. М.

2020

ОРЛ - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b- гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в ССС (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и их перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами перечисленных поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии)

ХРБС - заболевание, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца (недостаточность и/или стеноз) после перенесенной ОРЛ

Первичная заболеваемость ОРЛ в России в начале ХХI века – 2,7/100 000 населения.

Частота впервые выявленной ХРБС – 9,7/100 000, в том числе ревматических пороков сердца (РПС) – 7,6/100 000 населения.

Первичная заболеваемость ОРЛ в экономически развитых странах составляет в среднем 1–5 на 100 тыс. населения в слаборазвитых странах — 20–60 на 100 тыс.

1989 г.

1994г.

Ингушетия

Дагестан

Ближний Восток, индийский субконтинент и некоторые районы Африки и Южной Америки

коренные жителей Аляски, канадские эскимосы, американские индейцы, австралийские аборигены и маори Новой Зеландии

«Ревматизм не исчезнет, пока циркулирует β- гемолитический стрептококк группы А»

J. Rotta

 Стрептококковые инфекции группы А как глотки, так и других областей тела (кожи и мягких тканей, костей или суставов, легких и крови) могут привести к постстрептококковому ГН,

нефарингеальные СГАинфекции не приводят к ОРЛ

?

2018

Geoffrey A. Weinberg, MD

https://www.msdmanuals.com/ru-ru

Этиология и патогенез

Высококонтагиозные «ревматогенные» штаммы БГСА (серотипы М3, М5, М18,

М24)

М-белок БГСА, подавляющий его фагоцитоз, содержит антигенные детерминанты, имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек

Генетические факторы

 Более высокая распространенность ОРЛ и ХРБС в отдельных семьях

У 75-100% больных и только у 15% здоровых людей на В-лимфоцитах присутствует

специфический аллоантиген 883 (D8/17) /выявляется с помощью специальных моноклональных AT/.

• прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами БГСА

• развитие клеточного и гуморального иммунных ответов на различные АГ стрептококка

• перекрестное реагирование синтезируемых противострептококковых AT: o с АГ миокарда (феномен молекулярной мимикрии)

o с цитоплазматическими АГ нервной ткани /локализуемыми в субталамической и каудальной зонах головного мозга (преимущественно в полосатом теле)/

ФАКТОРЫ РИСКА

1. Возраст 7–15 лет 2. Явного преобладания среди пациентов лиц мужского или женского пола нет, однако некоторые

клинические проявления ОРЛ наблюдаются чаще у женщин, например, хорея 3. Перенесенная острая стрептококковая инфекция или хроническая носоглоточная инфекция, вызванная БГСА

4. Кровное родство с больным ХРБС (семейные формы заболевания). У монозиготных близнецов риск ОРЛ составляет 39 %, у гетерозиготных — от 3 до 5 %

5. Наличие определенных антигенов комплекса гистосовместимости (MHC) II класса: HLA-DR4 (европеоидная раса), DR2 (негроидная раса), А2, B5, B7, B35, Cw4, D8, D7

6. Носительство В-лимфоцитарного аллоантигена (833), определяемого при помощи моноклональных антител Д 8/17 (выявляется в среднем у 75 % больных ОРЛ, распространенность среди здорового населения составляет 16,5 % [Н. А. Шостак, 1996; В. А. Насонова, 1997])

7. Принадлежность ко второй (А) и третьей (В) группам крови по системе АВО 8. Стойкий высокий уровень неоптерина и антител к кардиолипину у больных с РПС дает основание

предполагать, что данные маркеры можно рассматривать в качестве факторов риска развития клапанной патологии

Мистюкевич, И. И.

Острая ревматическая лихорадка; 2013

Факторы, способствующие вспышкам ОРЛ:

•снижение экономического уровня жизни населения

•скученность при проживании

•недостаточное питание

•низкий уровень санитарной культуры и медицинского обслуживания

•увеличение частоты встречаемости высоковирулентных штаммов БГСА и резистентность штаммов БГСА к антибактериальной терапии

•высокая распространенность воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей, вызванных А-стрептококковой инфекцией, частота встречаемости которой среди школьников достигает 50 %

Мистюкевич, И. И.

Острая ревматическая лихорадка; 2013

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003)

	Клинические	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	варианты	Основные	Дополнительные		Классификация	NYHA
					Стражеско-Василенко
	Острая	Кардит	Лихорадка	Выздоровление	0	0
	ревматическая	Артрит	Артралгии	Хроническая	Ι	Ι
	лихорадка	Хорея	Абдоминальный	ревматическая	ΙΙА	ΙΙ
	Повторная	Кольцевидная	синдром
				болезнь сердца:	ΙΙБ	ΙΙΙ
	ревматическая	эритема	Серозиты
				- без порока	ΙΙΙ	Ιᴠ
	лихорадка	Ревматические
				- порок сердца
		узелки

 Затяжной (поздний) кардит — растянутое во времени (более 2-х месяцев) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита — при исключении других причин

Критерии Киселя-Джонсона, применяемые для диагностики ревматической лихорадки (в модификации АРР, 2003)

	Большие	Малые критерии	Данные, подтверждающие
	критерии		предшествовавшую
			А-стрептококковую инфекцию
	Кардит	Клинические	Позитивная А стрептококковая культура,
	Артрит	Артралгия	выделенная из зева, или
	Хорея	Лихорадка	положительный тест быстрого
	Кольцевидная	Лабораторные	определения А-стрептококкового
	эритема	Повышенные	антигена
	Подкожные	острофазовые реактанты:
		СОЭ
	ревматические		Повышенные или повышающиеся титры
		СРБ
	узелки		противострептококковых антител
		Инструментальные
		Удлинение
		интервала PR на ЭКГ
		Признаки
		митральной и/или
		аортальной
		регургитации при
		Допплер-Эхо-КГ

Выявление БГСА при бактериологическом исследовании мазка и из зева и носа не позволяет дифференцировать

активную инфекцию от стрептококкового носительства.