2 курс / Гистология / Клиническая патология
.pdfдисков кардиомиоцитов с осаждением по ходу вставочных дисков электронно-плотного осмиофильного материала. Деструкция вставочных дисков объясняет развитие электрической нестабильности миокарда, приводящей нередко при дилатационной КМП к фатальной фибрилляции желудочков и к внезапной смерти.
Таким образом, диагноз «дилатационная КМП» устанавливают только на основании комплекса клинико-морфологических изменений.
Рестриктивная кардиомиопатия (МКБ-10: I42.4. Эндокардиальный фиброэластоз; I42.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия) - заболевание миокарда, характеризующееся ригидностью стенок желудочков сердца (чаще левого) и выраженным фиброзом и гиалинозом эндокарда, что препятствует диастолическому наполнению и приводит к нарушению функции клапанов.
Клинически характерны одышка при физической нагрузке, утомляемость, боли в сердце, аритмии, иногда обмороки. Прогрессируют признаки сердечной недостаточности, гипертензии малого круга с развитием легочно-сердечной недостаточности.
Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной рестриктивной КМП считают изолированный пристеночный эозинофильный эндокардит Леффлера. Предполагают, что эндомиокарди-альный фиброз может быть обусловлен избытком
в организме церия при дефиците магния, что отмечается у жителей некоторых африканских стран, где чаще наблюдается рестриктивная КМП. В России она встречается очень редко.
Морфогенез. Заболевание характеризуется грубым фиброзом эндокарда левого, реже правого желудочков сердца с очагами гиалиноза, обызвествления и уменьшением полости желудочка. Часто склероз распространяется на заднюю створку митрального клапана и на субэндокар-диальные слои сердца, сократительная функция которого существенно снижается. Нередко в полостях сердца образуются пристеночные тромбы. Распространение процесса на проводящую систему ведет к появлению аритмий. Микроскопически (помимо выраженного фиброза и гиалиноза эндокарда и прилежащих отделов миокарда) наблюдают гибель кардиомиоцитов, а также незначительную очаговую круглоклеточную инфильтрацию и гипертрофию сохранившихся мышечных волокон. Осложнения: тромбоэмболический синдром, аритмии сердца, внезапная сердечная смерть.
Исход неблагоприятный, 70% больных погибают в первые 5 лет после начала заболевания.
Правожелудочковая кардиомиопатия - арит-могенная дисплазия правого желудочка (МКБ-10: I42.8. Другие кардиомиопатии), редкая форма КМП и вместе с тем частая причина синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов. Типичны желудочковая тахикардия, экстрасистолии, синоатриальная блокада, изредка возможны разрывы правого желудочка и тампонада сердца.
Этиология окончательно не установлена, но доказано наличие генетического дефекта.
Морфогенез заболевания характеризуется истончением стенки правого желудочка и замещением его миокарда фиброзной и жировой тканью («пергаментное сердце»). Предполагают, что истончение миокарда связано с вялотекущими сливающимися очагами некроза в мышце сердца.
В последнее время в связи с углубленным исследованием сердца больных, нуждающихся в трансплантации, все чаще стали диагностировать некомпактный миокард левого желудочка, который относят к новой малоизученной форме КМП (син.: губчатая КМП). Для этой патологии характерны резко выраженная трабекулярность пристеночного
эндокарда с глубокими межтрабекулярными синусами (некомпактный слой) (рис. 9.26, см. цв. вклейку), резкое истончение истиной стенки левого желудочка (компактный слой) с соотношением некомпактного к компактному слою (НС/КС) более 2. При магнитнорезонансной томографии сердце при некомпактном миокарде выглядит губчатым. В 40% случаев в процесс может вовлекаться и правый желудочек.
Вторичные кардиомиопатии (МКБ-10: I43.8*. Кардиомиопатия при других болезнях, клас-
сифицированных в других рубриках) - группа заболеваний сердца некоронарогенной природы, в основе которых лежит дистрофия миокарда, служащая следствием заболеваний различной этиологии. Наибольшее распространение и значение имеет алкогольная КМП. Она считается одним из основных проявлений хронической интоксикации этанолом и его токсическим метаболитом - аце-тальдегидом.
Алкогольная кардиомиопатия (МКБ-10: I42.6. Алкогольная кардиомиопатия) - важнейшее звено патогенеза алкогольной болезни и причина внезапной сердечной смерти, особенно у молодых мужчин, занимает второе место после коронарной болезни сердца.
Патогенез алкогольной КМП связан с прямым повреждающим действием алкоголя на цитомем-браны и на мембраны внутриклеточных структур кардиомиоцитов (рис. 9.27). Деструкция крист митохондрий приводит к появлению тканевой гипоксии, энергетического дефицита и атрофии части мышечных клеток. Кроме того, накопление в них ацетальдегида способствует разобщению окисления и фосфорилирования. Гипоксия усиливается в результате артериосклероза венечных и внутри-миокардиальных сосудов, а также периваскулярно-го склероза, характерного для хронической алкогольной интоксикации. Прямое действие этанола, гипоксия, активация лизосомальных гидролаз, перекисное окисление липидов приводят к повышению проницаемости клеточных мембран и к нарушениям электролитного обмена. По мере атрофии части миофибрилл и склероза стромы миокарда развиваются гипертрофия сохранившихся кардиомиоцитов и липоматоз стромы миокарда. Не исключено, что в результате всех указанных изменений в мышце сердца при алкогольной КМП накапливаются аритмогенные вещества, созда-
ющие электрическую нестабильность миокарда. С этим можно связать характерные для этой патологии экстрасистолии и приступы аритмии, нередко заканчивающиеся фибрилляцией желудочков.
Рис. 9.27. Схема патогенеза алкогольной КМП
Морфогенез. Сердце при алкогольной КМП умеренно гипертрофировано, но иногда может иметь нормальную массу. Под эпикардом выражен слой жировой клетчатки.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Полости сердца (особенно левого желудочка) расширены, миокард дряблый, на разрезе желтоватого цвета за счет жировой дистрофии видны мелкие рубчики и соединительнотканные прослойки. Венечные артерии либо вообще не поражены атеросклерозом, либо он представлен начальными стадиями без стенозирования просветов сосудов. Микроскопически для алкогольной КМП характерны чередование атрофичных и гипертрофированных мышечных волокон, жировая дистрофия кардиомиоцитов. В саркоплазме кардиомиоци-тов отмечается повышенное содержание гранул липофусцина. Встречаются очаги пересокращения миофибрилл, иногда вокруг таких повреждений отмечается незначительная лим-фогистиоцитарная инфильтрация. Характерно разрастание жировой клетчатки в межмышечной строме и вокруг интрамуральных сосудов (рис. 9.28, см. цв. вклейку).
Если после эксцесса пьянства алкогольная КМП заканчивается внезапной сердечной смертью, отмечают множественные очаги миоцито-лизиса, исчезновение поперечной исчерченности миофибрилл в результате расплавления дисков Z, что связано с прямым действием на кардиомио-циты ацетальдегида, накапливающегося в крови при массивном поступлении в организм алкоголя и снижении базального метаболизма печени. Отмечают также отчетливые изменения реологии крови в виде агрегации эритроцитов в венах и
венозных синусах (сладж-феномен) и повреждение сосудов микроциркуляции - набухание и пролиферация эндотелия, перицитов, плазматическое пропитывание стенок, периваскулярный отек.
Осложнения. Алкогольная КМП может способствовать развитию хронической сердечной недостаточности, которая уменьшается после прекращения употребления алкоголя. Частым осложнением является электрическая нестабильность сердца, заканчивающаяся фибрилляцией его желудочков и внезапной смертью.
Другие кардиомиопатии. Морфология других вторичных КМП имеет некоторые особенности, обусловленные причиной и патогенезом основного заболевания (инфекции, амилоидоз, различные эндокринопатии и др.). Поэтому для вторичных КМП в МКБ нет специальной рубрики, но в рубрику идиопатических КМП I42 включены алкогольная КМП - I42.6, а также КМП, обусловленная действием внешних факторов, - I42.7, куда следует отнести кобальтовую КМП. Остальные вторичные КМП включены в рубрику I43, куда входят КМП, встречаемые при болезнях, классифицированных в других рубриках.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА
ЭНДОКАРДИТЫ
Эндокардит (МКБ-10: I33. Острый и подострый эндокардит) - воспаление внутренней оболочки сердца различной этиологии, занимает 4-е место среди болезней сердца после ишемических поражений миокарда, его изменений, возникающих при гипертрофии и легочном сердце. Мужчины болеют примерно в 3 раза чаще женщин.
Классификация. На основании этиологических и клинико-морфологических признаков выделяют следующие виды эндокардитов.
•Инфекционный септический (бактериальный) эндокардит, которому с морфологических позиций соответствует язвенный или поли-позно-язвенный эндокардит.
•Неинфекционный тромбоэндокардит, текущий как полипозный или бородавчатый эндокардит.
•Ревматический эндокардит, морфологическим проявлением которого является бородавчатый или фибропластический эндокардит.
•Париетальный фибропластический эозинофиль-ный эндокардит Леффлера.
Наиболее часто поражается эндокард клапанов сердца, значительно реже возникает воспаление на париетальном эндокарде и на эндокарде сухожильных хорд. Нередко встречается сочетание воспаления этих отделов эндокарда.
Инфекционный септический, или бактериальный, эндокардит (МКБ-10: I33.0. Острый и подострый инфекционный эндокардит) представляет собой в
основном форму сепсиса и протекает с выраженной гиперергической реакцией. Предпосылкой для этого эндокардита почти всегда является бактериемия, особенно при септикопиемии. В 60-80% случаев заболевание вызывают стрептококки и энтерококк, в 30% - стафилококки, а также грамотрицательные микроорганизмы и другие редкие возбудители - патогенные грибки, риккетсии. Примерно у 10-30% больных инфекционным эндокардитом не находят в крови возбудителей инфекции.
Воспаление локализуется на клапанах сердца, значительно реже - в париетальном эндокарде. В 70% наблюдений инфекционному эндокардиту предшествуют другие заболевания (скарлатина, дифтерия, пневмония, ангина, брюшной и сыпной тиф, туберкулез, сифилис и др.), а также болезни, вызывающие тяжелые изменения клапанов сердца. Так, в 6,5% случаев эндокардит развивается при врожденных пороках сердца, примерно в 10% случаев инфекционный эндокардит возникает на клапанах, склерозированных в результате ревматизма; при синдроме пролапса створок митрального клапана инфекционный эндокардит развивается примерно в 6%, а при гипертрофической обструктивной КМП - в 5-9% наблюдений. После операций на сердце он встречается примерно в 2% случаев. Нередко этот эндокардит возникает у алкоголиков и токсикоманов, у пациентов, которым проводится гемодиализ или иммуносупрессивная терапия.
В развитии острого инфекционного эндокардита, очевидно, ведущую роль играют иммунокомплекс-ные механизмы. В зависимости от количества и особенностей инфекта могут образовываться разные виды ЦИК, определяющих особенности течения, клиническую картину и морфологию заболевания.
По характеру течения выделяют: острый бактериальный эндокардит продолжительностью около 2 нед; подострый инфекционный эндокардит (в течение 6 нед, изредка до 3 мес); затяжной септический эндокардит - в течение многих месяцев и даже лет.
Острый бактериальный эндокардит возникает обычно на интактных клапанах сердца при тяжелых общих инфекциях и при септикопие-мии. В 80% случаев заболевание вызывает золотистый стафилококк, в 20% - другие возбудители. На эндокарде клапанов возникают язвенные или язвенно-полипозные изменения, быстро формируется порок сердца.
Макроскопически в начале процесса по краям створок митрального, иногда аортального клапана появляются мелкие гранулярные образования величиной от нескольких миллиметров до сантиметра и более желтого или темно-коричневого цвета. Под ними обнаруживают язвенные дефекты клапанов, которые увеличиваются и распространяются вглубь, могут переходить на сухожильные хорды и
пристеночный эндокард. Часто изъязвление ствo-рок клапанов приводит к появлению их аневризмы, а в 50% смертельных случаев происходит перфoра-ция створок клапана. По краям язвенных дефектов образуются тромбы, и эндокардит становится язвеннополипозным. При острых эндокардитах, вызванных бактериями или риккетсиями (например, при ку-лихорадке), объем тромботических масс относительно невелик, а при эндокардитах, вызванных патогенными грибами, полипозные разрастания могут быть большими и крошащимися.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Микроскопически на некрoтизирoваннoй пoверх-ности клапана часто видны колонии микробов и трoмбoтические массы. Ткани клапана набухшие, пронизаны фибрином, нередко инфильтрированы ПЯЛ. Изредка в инфильтрате имеются гистиоциты и фибробласты. При затихании процесса тромбо-тические массы подвергаются организации, колонии микробов обычно петрифицируются, створки клапана сморщиваются и деформируются.
Осложнения - отрыв части клапанов, сухoжиль-ных хорд, тромбов с развитием тромбоэмболиче-ского синдрома, в том числе инфаркта миокарда. При эмболии инфицированными тромботически-ми массами в миокарде могут возникать мелкие абсцессы. Возможно развитие диффузного проли-феративного гломерулонефрита и узелков Ослера в коже (как проявление гиперчувствительности).
Подострый инфекционный эндокардит встречается в 50% наблюдений септического эндокардита, хотя в последние годы он наблюдается реже. Прoцесс развивается как на склерoзирoванных, так и на неизмененных клапанах сердца. Воспаление чаще возникает изолированно в аортальном, реже в митральном клапане и приводит к сooтветствую-щему пороку сердца. Морфологически это обычно полипозно-язвенный эндокардит. Очаги некроза, вокруг которых возникают мононуклеарные инфильтраты, могут обнаруживаться и в пристеночном эндокарде, и в трабекулах.
Затяжной септический эндокардит (sepsis lenta) составляет 45% всех инфекционных эндокардитов. В 50% наблюдений он связан с зеленящим стрептококком, другие возбудители встречаются реже. Как правило, затяжной септический эндокардит развивается на клапанах, склерозированных и деформированных в результате атеросклероза или сифилиса, иногда при врожденных пороках клапанов сердца, и называется вторичным. Вместе с тем в 18-25% случаев затяжной септический эндокардит возникает на неизмененных клапанах и называется первичным (болезнь Черногубова). В последние годы отмечаются снижение количества вторичных затяжных септических эндокардитов и рост первичных, причем у людей более молодого возраста, в то время как вторичный затяжной септический эндокардит чаще наблюдается у людей после 50 лет. Вместе с тем характер поражения
клапанов остается стабильным: изолированное поражение клапанов встречается в 73% случаев, из них в 53% поражается аортальный клапан, в 3 раза реже (16%) - митральный (обычно при сепсисе у наркоманов или как осложнение, связанное с вну-трисердечным катетером); сoчетаннoе поражение митрального и аортального клапанов отмечается в 27%, трикуспидальнoгo - в 19%.
Морфологически динамика затяжного септического эндокардита как бы повторяет морфогенез острого и подострого инфекционного эндокардита с некоторыми особенностями. Для затяжного септического эндокардита характерны язвенные дефекты створок клапанов, сухожильных хорд, иногда пристеночного эндокарда с массивными суховатыми крошащимися тромботически-ми наложениями. Вокруг очагов некроза - лимфогистиоцитарные инфильтраты, иногда видны гигантские клетки и колонии микробов. Затем под тромботическими наложениями появляется грануляционная ткань, которая, созревая, сморщивает клапан. Деформация клапана усиливается и в результате организации тромботических масс. В связи с тем что заболеванию свойственно хроническое рецидивирующее течение, в клапане одновременно можно видеть организованные и свежие тромбы, рубцующиеся и свежие участки некроза и изъязвлений (рис. 9.29, см. цв. вклейку).
В клапанах, сухожильных хордах и в париетальном эндокарде имеются изменения, отражающие иммунное воспаление, - очаги набухания и дезорганизации соединительной ткани, лимфомакрофа-гальная инфильтрация, иногда небольшие тромбо-тические наложения на неизмененном эндокарде.
Осложнения и причины смерти больных те же, что и при подостром инфекционном эндокардите. Нередко четко дифференцировать подострый септический эндокардит от затяжного септического трудно, в связи с чем эти две формы эндокардита рассматривают как одно заболевание.
Неинфекционный тромбоэндокардит (абактери-альный тромбоэндокардит, минимальный эндокардит, дегенеративный бородавчатый эндокардит, марантический (терминальный) эндокардит, небактериальные тромботические вегетации и др.) развивается у резко ослабленных больных, а также при эндогенных и экзогенных интоксикациях. Характерно образование на эндокарде клапанов (в основном левого желудочка) стерильных тромботических наложений, но воспаления как такoвoгo нет. Поэтому название «эндокардит», т.е. воспаление эндокарда, имеет лишь историческое значение. Под тромботическими бородавчатыми наложениями по краю створок митрального или аортального клапана (значительно реже - трикуспидального) находят небольшие скопления фибробластов, моноцитов и макрофагов. Неинфекционный тромбоэндокардит - скорее проблема изменения реологии крови в геронтологии или аллергологии, чем проблема воспаления.
Ревматический эндокардит (МКБ: I01.1. Острый ревматический эндокардит), как и «атипический» небактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса и эндокардит при ревматоидном артрите, является частью патогенеза ревматизма, СКВ и ревматоидного артрита (см. главу 16) и приводит к развитию клапанных пороков сердца.
Париетальный фибропластический эозино-фильный эндокардит Леффлера (фибропласти-ческий париетальный эндокардит с эозинофи-лией, эндокардит Леффлера). МКБ-10: I42.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.
Этиология неизвестна. Заболевание было описано Леффлером (1936) как сочетание эндомио-кардита, эозинофилии крови и эозинофильных васкулитов кожи и внутренних органов.
Патогенез эндокардита Леффлера связывают с иммунными нарушениями. Характерно сочетание абсолютной эозинофилии крови и поражения париетального эндокарда с последующим развитием его выраженного фиброза, утолщения, сужения камер сердца. Заболевание заканчивается сердечной недостаточностью. По существу, следует говорить об эндомиокардите, так как практически всегда в процесс вовлекается миокард, особенно его субэндокардиальные отделы.
Морфогенез эндокардита Леффлера складывается из 3 стадий.
Острая, или некротическая, стадия продолжается 5-6 нед и характеризуется воспалением париетального эндокарда с тромботическими наложениями обычно в обоих желудочках сердца, но больше левого, особенно в области верхушки. Воспаление распространяется на субэндокарди-альные отделы миокарда, где появляются очаги некроза. В инфильтрате много эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток, встречаются нейтрофильные лейкоциты. Кроме того, развивается эндартериит или панартериит ветвей коронарных артерий, а также сосудов кожи и внутренних органов. Тромботическая стадия. Обе полости сердца обычно несколько сужены, может быть небольшая эксцентрическая гипертрофия миокарда. На париетальном эндокарде левого желудочка, особенно в области верхушки, а также в правом желудочке по ходу приносящего тракта располагаются организующиеся тромбы. Микроскопически обнаруживают фиброзирование и утолщение эндокарда обоих желудочков. Между утолщенным эндокардом и миокардом имеется зона грануляций. Одна часть мышечных волокон гипертрофируется, другая - атрофируется. На месте некрозов развивается
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
сетчатый или очаговый фиброз, особенно в субэндо-кардиальном и среднем слоях миокарда, а также периваскулярный склероз.
Стадия фиброза. Камеры сердца сужены, париетальный эндокард обоих желудочков белесоватый, плотный, особенно по ходу приносящих трактов и в области верхушки сердца. Нередко отмечают выраженный фиброз папиллярных мышц и сухожильных хорд, особенно задней створки митрального клапана, в результате чего может возникнуть порок сердца. Иногда развивается порок аортального клапана.
Микроскопически отмечается выраженное утолщение эндокарда за счет склероза, который в виде пальцевидных рубцов распространяется на субэн-докардиальный и средний слои миокарда. Вокруг склерозированных участков умеренная лимфоги-стиоцитарная инфильтрация с отдельными эози-нофилами. Наблюдается также склероз сосудов. Эта стадия эндокардита гистологически не отличается от эндомиокардиального фиброза жителей Южной Африки. Не исключено, что речь идет об одном и том же заболевании.
МИОКАРДИТЫ
Миокардиты (код по МКБ-10: I40. Острый миокардит) различного происхождения встречаются в 5% всех вскрытий.
Классификация. Не существует общепринятой классификации миокардитов. Предлагают делить миокардиты на неспецифические, гранулематоз-ные и гигантоклеточные, а также на идиопатиче-ские и сопутствующие другим заболеваниям и т.п. Мы полагаем, что в основе классификации миокардитов должен лежать прежде всего нозологический принцип. Поэтому следует выделять первичный (идиопатический миокардит АбрамоваФидлера) и вторичный миокардиты. Среди последних целесообразно выделить несколько этиологических групп миокардитов: инфекционные миокардиты (вирусный, бактериальный, паразитарный, грибковый); инфекционно-аллергические миокардиты (воспаление миокарда при ревматических болезнях, гиган-токлеточном
артериите, гранулематозе Вегенера, генерализованном саркоидозе и др.); токсические миокардиты, среди которых целесообразно выделять инфекционно-токсические типа дифтерийного миокардита; метаболические, связанные как с воздействием на миокард токсичных продуктов метаболизма, образующихся под влиянием различных ядов (фосфора, мышьяка и др.), так и в результате действия эндотоксинов (уремический миокардит), а также лекарственные миокардиты.
Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (МКБ-10: I51.4. Миокардит неуточненный) диагностируют в случаях, когда неизвестна этиология основного заболевания, сопровождающегося развитием миокардита. Обсуждается возможная этиологическая роль вирусной инфекции и медикаментов, а также аллергических механизмов, тем более что больные миокардитом Абрамова-Фидлера
страдают также миозитом, миастенией, некоторыми формами тимом. Встречаются диффузные и гранулематозные формы этого миокардита. Он может протекать остро, с быстро наступающим смертельным исходом, но наблюдают и бессимптомное течение болезни.
Микроскопически воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазмоцитов, отдельных гранулоцитов, а также гигантских клеток, которые, по мнению многих авторов, имеют миогенное происхождение. В центре инфильтратов образуются очаги некроза с последующим рубцеванием этих участков, что приводит к выраженному кардиосклерозу.
Инфекционные миокардиты (МКБ-10: I40.0. Инфекционный миокардит)
Вирусный миокардит встречается наиболее часто (МКБ-10: I41.1*. Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках), обусловленный
кардиотропностью определенных вирусов, особенно пикорнавиру-сов. В процесс нередко вовлекается перикард. Такой миоперикардит обычно является следствием вирусного поражения верхних дыхательных путей. Спектр вирусов, вызывающих миокардит, довольно широк, наиболее часто обнаруживают вирусы Коксаки и ЕСНО, а также гриппа и краснухи. Иногда вирусный миокардит возникает при вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, кори, полиомиелите, пситтакозе и др.
Патогенез вирусного миокардита рассматривается в рамках иммунологических реакций. Кардиотропные вирусы вызывают лизис кардио-миоцитов, вследствие чего появляются антивирусные и активирующие комплемент AT (IgM, IgG). В капсиде вируса содержится гликопротеин, имеющий молекулярное сходство с гликопротеина-ми сарколеммы кардиoмиoцитoв. CD4+ T-клетки сенсибилизируют СD8+ Т-лимфоциты, которые разрушают инфицированные вирусом кардиоми-оциты. При этом стимулируются естественные клетки-киллеры. В ответ на разрушение карди-омиоцитов развивается аутоиммунная реакция, приводящая к деструкции мышечных клеток сердца, причем уже после элиминации от вирусов. Переход же вирусного миокардита в рестриктив-ную КМП связывают с уменьшением активности Т-лимфоцитов-супрессоров.
Морфогенез. Вирусный миокардит имеет некоторые особенности у плодов, новорожденных или у взрослых. Так, в I триместре беременности он наиболее часто связан с заболеванием краснухой и сопровождается образованием в эндокарде и субэндокардиальных слоях миокарда ареактив-ных некрозов. В последнем триместре беременности миокардит у плодов чаще связан с Коксаки-инфекцией и именно с этим миокардитом связан фиброэластоз эндокарда у новорожденных. При
вирусном миокардите у новорожденных наблюдаются очаги некроза миофибрилл, вокруг которых формируется гранулематозная реакция, быстро сменяющаяся очаговым гистиолимфоцитарным инфильтратом. Затем в этих участках развивается грануляционная ткань, а в некротизированных кардиомиоцитах может откладываться кальций.
У взрослых вирусный миокардит обычно пoра-жает заднюю стенку предсердий, перегородку сердца и его верхушку. Иногда воспаление поражает лишь миокард в области АВ-узла, и миокардит протекает с нарушениями ритма сердца. В ранних стадиях заболевания развивается гиперэозинофи-лия отдельных групп миофибрилл, в интерстиции появляется серозный экссудат. Затем происходит глыбчатый распад мышечных волокон, образуются очаги некроза, вокруг которых нарастает лимфоплазмоцитарная и моноцитарная инфильтрация. Нередко присоединяется серознофибринозный перикардит. В дальнейшем очаги некроза склеро-зируются, развивается компенсаторная гипертрофия миокарда.
Бактериальные миокардиты (МКБ-10: I41.0*. Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках) встречаются несколько реже, чем вирусные. Они возникают при воздействии на миокард токсинов бактерий или как проявление аллергических реакций, связанных с инфекционным заболеванием. Обычно миокардит развивается через 2-3 нед после начала тонзиллита, туберкулеза легких, скарлатины, сальмонеллезной или менингококковой инфекции и др. Различные типы миокардитов имеют характерную топографию поражений миокарда.
Γнойный миокардит, возникающий при сеп-тикопиемии, остром или язвенном эндокардите, имеет наиболее яркую морфологическую картину. В миокарде выявляют множественные абсцессы величиной с булавочную головку, в которых обнаруживаются стафилококки или стрептококки, изредка - патогенные грибы. Если абсцессы расположены субэндокардиально, может возникнуть абсцесс на внутренней поверхности сердца, а если он расположен субэпикардиально, то развивается гнойный перикардит.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Туберкулезный миокардит встречается редко. В миокарде появляются мелкие многочисленные туберкулезные гранулемы. Крупные туберкулезные бугорки встречаются чрезвычайно редко.
Паразитарный миокардит (МКБ-10: I41.2*. Миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках) может развиваться при прото-зойных заболеваниях, особенно при токсоплаз-мозе. Паразитарный миокардит могут также вызвать некоторые трипаносомы (миокардит Шагаса), трихины (интерстициальный эoзи-нофильный миокардит), эхинококк и другие
паразиты. Патогенез этих миокардитов в принципе один и тот же: паразит проникает в карди-омиоциты, размножается в них, в результате чего они разрушаются. Вокруг очагов некроза миофи-брилл возникают инфильтраты из лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и других грануло-цитов. В дальнейшем процесс может протекать латентно, очаги некроза склерозируются, но жизнедеятельность паразитов продолжается. Поэтому при некоторых паразитарных миокардитах могут развиваться аневризмы сердца, аритмии, а токсоплазменный миокардит в 50% случаев приводит к остановке сердца.
Инфекционно-аллергический миокардит (МКБ-10: I51.4. Миокардит неуточненный).
Ведущим звеном патогенеза этого миокардита является длительный контакт с возбудителями, в результате чего в организме развивается реакция клеточной гиперчувствительности. Изменения возникают в основном в правых отделах сердца, его верхушке и в межжелудочковой перегородке. Здесь в стро-ме миокарда, преимущественно периваскулярно, образуются серозный экссудат, а также очаговые некробиотические и некротические изменения миофибрилл, диффузные и очаговые лимфоплазмо-цитарные и моноцитарно-макрофагальные инфильтраты, которые иногда могут принимать гранулематозный характер - при некоторых ревматических заболеваниях, туберкулезе, саркоидозе и др.
Ревматический миокардит. Среди инфекци-онно-аллергических миокардитов наиболее часто встречается ревматический миокардит, составляющий обязательный компонент ревматизма (см. главу 16).
Гигантоклеточный миокардит возникает при генерализованном саркоидозе, гигантоклеточном артериите, гранулематозе Вегенера, при некоторых видах тимoм. Это относительно редкое забoле-вание, при котором в миокарде преимущественно левой половины сердца и в межжелудочковой перегородке находят гранулемы из гигантских клеток саркоидного типа.
Морфогенез. При вскрытии умерших от генерализованного саркоидоза с саркоидным миокардитом отмечают увеличение сердца, расширение его полостей, особенно левого желудочка; нередко фиброз эндокарда по ходу приносящего тракта.
При микроскопическом исследовании наблюдают гипертрофированные и атрофированные мышечные волокна. В кардиомиоцитах - перинуклеар-ные вакуоли, просветление саркоплазмы. Имеются сетчатый кардиосклероз и крупные рубцы. В рубцах и в несклерозированном миокарде находят отдельные гранулемы из лимфоцитов, гистиоцитов и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса. Вокруг гранулем отмечают глыбчатый распад мио-фибрилл и незначительную лимфогистиоцитар-ную инфильтрацию.
Токсический миокардит - группа вoспалитель-ных заболеваний миокарда. Среди них наибольшее значение имеют дифтерийный и лекарственный миокардиты.
Дифтерийный (инфекционно-токсический) миокардит возникает при дифтерии и при противодифтерийных вакцинациях.
Патогенез. Дифтерийный токсин, имея сходную молекулярную структуру с цитохромом С, замещает его в цикле Кребса. Это нарушает в митохондриях кардиомиоцитов окислительное фосфорилирова-ние, транспорт жирных кислот, а также рибосо-мальный синтез протеинов. Вследствие этих метаболических нарушений развиваются выраженная жировая дистрофия и распад кардиомиоцитов.
Морфологически наблюдаются очаговая эозино-филия и некроз мышечных волокон («вoскoвидная дегенерация»), а в интерстиции, преимущественно периваскулярно, появляются серозный экссудат и небольшие очаговые лимфоплазмоцитарные инфильтраты. Некроз миофибрилл приводит к коллапсу стромы, миокард частично теряет свойства функционального синцития, что приводит к фибрилляции желудочков и может составлять один из компонентов острой сердечной недостаточности, развивающейся на 2- й нед заболевания. Сердце увеличивается за счет расширения всех полостей, дряблое. Если больной выживает, очаги некроза подвергаются организации и развивается сетчатый кардиосклероз.
Лекарственный (эозинофильный, «гиперчувствительный») миокардит возникает при передозировке или индивидуальной непереносимости некоторых ЛС. В основе воспаления миокарда лежит реакция ГЗТ. Миокардит развивается в субэндо-кардиальном слое преимущественно левых отделов сердца и в межжелудочковой перегородке, где возникают множественные очаги миоцитолиза и некроза мышечных волокон. В интерстиции диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, особенно много эозинофильных гранулоцитов. В мелких сосудах отмечают признаки васкулита. Иногда в воспалительный процесс вовлекаются перикард и париетальный эндокард, и в таких случаях трудно дифференцировать эозинофильный миокардит от париетальнофибропластического эозинофильного эндокардита Леффлера.
Исход лекарственного миокардита - сетчатый кардиосклероз, возможны париетальный фиброз эндокарда и фиброз перикарда или констриктив-ный перикардит. Полагают, что такие изменения миокарда могут трансформироваться в рестрик-тивную КМП.
ПЕРИКАРДИТЫ
Перикардит (МКБ-10: I30. Острый перикардит) может быть самостоятельным заболеванием, но чаще он является осложнением других болезней, особенно органов средостения, сердца, легких.
В связи с этим выделяют первичный изолированный перикардит и группу вторичных перикардитов.
Первичный изолированный перикардит (МКБ-10: I30.0. Острый неспецифический идиопатический перикардит) - это идиопатический перикардит, составляет 7-33% всех перикардитов, протекает остро или имеет хроническое рецидивирующее течение.
Морфологически перикардит носит серозный, серозно-фибринозный или геморрагический характер. В начале заболевания отмечают отек и гиперемию обоих листков перикарда, в полости перикарда фибринозный экссудат, который постепенно организуется. Затем в листках перикарда появляется лимфоплазмоцитарная и макрофагаль-ная инфильтрация. При выздоровлении экссудат обычно рассасывается, облитерация полости перикарда возникает крайне редко.
Вторичные перикардиты (МКБ-10: I30.1. Инфекционный перикардит) - группа перикардитов инфекционной природы, имеющих большое значение в патогенезе ряда заболеваний. Неспецифический бактериальный перикардит наиболее часто развивается при септикопиемии. Стафилококки, пневмококки, стрептококки, кишечная палочка, грамотрицательные бактерии проникают в полость перикарда гематогенным, лимфогенным или контактным путем. Возникает гнойное или гнойно-фибринозное
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/