2 курс / Гистология / Клиническая патология

АВ-отверстия, что ведет к неполному смыканию створок и регур-гитации крови. Это вызывает повышенную нагрузку на левый желудочек, приводит к застою крови в малом круге кровообращения. В результате происходят растяжение левого предсердия, умеренная гипертрофия левого желудочка, застой крови в малом круге кровообращения, а затем выраженная гипертрофия правого желудочка.

Порок аортального клапана (МКБ-10: I06. Ревматические болезни аортального клапана) занимает второе по частоте место после митраль-нoгo порока и развивается обычно при ревматизме, реже при атеросклерозе, сифилисе, бруцеллезе, затяжном септическом эндокардите. В тканях клапана возникают процессы, аналогичные описанным выше в митральном клапане. Полулунные заслонки клапана утолщаются, склерозируются, срастаются между собой, петрифицируются. При атеросклерозе, кроме того, наблюдаются липоидоз и липосклероз на стороне заслонок, обращенных к синусу Вальсальвы. При затяжном септическом эндокардите и бруцеллезе деформация заслонок сопровождается выраженными деструктивными изменениями - изъязвлением, узурацией, перфорацией, аневризмами. При сифилисе деформация заслонок сопровождается мезаортитом, а формирование аневризмы аорты приводит к недостаточности клапана. Стеноз аортального клапана в чистом виде встречается редко, обычно он сочетается с недостаточностью. Повышенная нагрузка на левый желудочек приводит к его выраженной гипертрофии. Масса сердца достигает 700-1000 г («бычье сердце»). Клинически при выраженной регургитации крови (помимо характерных шумов) отмечают резкий перепад систолического и диасто-лического давления и повышение пульсового давления. Из-за нарушения гемодинамики выражен фиброз эндокарда левого желудочка. Ниже клапанного отверстия иногда возникают утолщения эндокарда, напоминающие полулунные заслонки.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СОСУДОВ

РЕГУЛЯЦИЯ ТОНУСА СОСУДОВ

Тонус сосудов - это постоянное напряжение стенок кровеносных сосудов, противодействующее их растяжению под действием давления крови. Тонус сосудов обусловлен сокращением гладко-мышечных элементов и натяжением эластических соединительнотканных структур их стенок.

Тонус артериальных сосудов на органном уровне регулирует локальное распределение потока крови, на системном - вносит вклад в общее периферическое сопротивление, которое определяет системный уровень артериального давления. Артериальный тонус имеет три компонента: базальный, нейрогенный и гуморальный.

Базальный тонус определяется анатомическим строением сосуда: толщиной стенки, величиной слоя гладкомышечных и эластических элементов.

Нейрогенный тонус обусловлен влиянием симпатической и парасимпатической нервной системы. Окончания симпатических нервных волокон выделяют норадреналин, который возбуждает альфа1-адренорецепторы и этим усиливает сокращение гладкомышечных клеток. Окончания парасимпатических нервных волокон выделяют ацетилхолин, активирующий М3-холинорецепторы и понижающий возбудимость гладкомышечных клеток. Баланс между симпатическими и парасимпатическими влияниями на стенку сосуда регулируется вазомоторным центром в продолговатом мозге - центральный механизм регуляции сосудистого тонуса.

Гуморальный тонус обеспечивается гормонами и биологически активными веществами, которые возбуждают рецепторы наружной мембраны глад-комышечных клеток. К гормонам с вазоконстрик-торным действием относятся адреналин, нора-дреналин, аргинин-вазопрессин, ангиотензин II. Вазодилататорным действием обладают ацетил-

холин, аденозин, брадикинин, дофамин (при действии на пресинаптические ДА2- рецепторы симпатических нервов). Выделение адреналина и норадреналина из надпочечников при их нейро-генной стимуляции относят к центральным механизмам регуляции сосудистого тонуса.

Локальные механизмы регуляции сосудистого тонуса:

•миoгенный ответ;

•метаболическая регуляция;

•секреция вазоактивных веществ эндотелиаль-ными клетками.

Миогенный ответ: при повышении трансму-рального давления тонус сосудов возрастает за счет растяжения гладкомышечных клеток и таким образом ограничивается приток крови к клеткам. Снижение трансмурального давления вызывает обратный эффект - уменьшение тонуса и увеличение притока крови. Миогенный ответ является

важным механизмом ауторегуляции локального кровотока в тканях организма.

Метаболическая регуляция: при повышении метаболической нагрузки на орган в просвет сосуда выделяются вазодилататоры - аденозин и про-стагландины Е2, I2, которые уменьшают артериальный тонус и усиливают приток крови. При гипоксии тонус сосудов снижается за счет усиленной секреции простагландинов с вазодилататор-ным эффектом.

Эндотелиальные клетки синтезируют и выделяют вазодилататоры (NO, простагландины Е2, I2, аденозин) и вазоконстрикторы (тромбоксан А2, лейкотриены, эндотелин-1).

Тонус венозных сосудов регулируется симпатической нервной системой, активирующей альфа-адре-норецепторы гладкомышечных клеток; холинерги-ческие влияния не установлены. Вены отличаются от артериол незначительным базальным тонусом и слабым влиянием метаболитов, которые могут накапливаться в тканях. Толщина стенки венозных сосудов существенно меньше, чем артериальных; поэтому просвет вен зависит не только от активности симпатической нервной системы (нейроген-ного тонуса), но и от внутрисосудистого давления крови и внешних сдавливающих сил.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ

Врожденные аневризмы (МКБ-10: Q27.8. Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов) - локальные выпячивания сосудистой стенки, вызванные дефектом ее строения и гемодинамической нагрузкой. для клинической практики имеют

Аневризмы интракраниальных артерий (МКБ-10: I67.1. Аневризма мозга без разрыва)

имеют наибольшее значение среди врожденных аневризм, особенно артерий виллизиева круга, так как разрыв таких аневризм служит причиной субарахно-идальных кровоизлияний. Хотя врожденные аневризмы возникают с момента рождения, течение их может быть бессимптомным многие годы, разрывы происходят преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет. Аневризмы обычно являются случайной находкой при вскрытии, у взрослых умерших они обнаруживаются в среднем в 1-2%, преимущественно в старших возрастных группах.

Образование аневризм связано с врожденным отсутствием ГМК средней оболочки и с вторичной деструкцией внутренней эластической мембраны вследствие длительной гемодинамической нагрузки. Формированию их способствует артериальная гипертензия. Локализуются врожденные аневризмы, как правило, в местах ветвления артерий, там, где гемодинамическая нагрузка максимальна. Чаще они бывают множественными. Внешне интракрани-альные аневризмы имеют вид мелких мешотчатых образований, напоминающих ягоды на ветке, за что

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

в англоязычной литературе получили обозначение berryaneurisms («ягодные аневризмы»). Их размер может достигать диаметра 1,5 см, реже еще больше. Стенка аневризмы может быть обызвествлена, а просвет иногда заполнен тромбом. Врожденные аневризмы чаще встречаются в артериях передней половины виллизиева круга, передней и средней мозговых артериях, внутренней сонной артерии.

Аневризма синуса Вальсальвы аорты - редкая форма врожденных аневризм артерий. Венозные аневризмы встречаются редко; среди них клиническое значение имеет аневризма большой вены мозга (вены Галена), сообщающаяся с задней мозговой артерией. Эта аневризма может сдавливать ликвор-ные пути и служить причиной гидроцефалии.

Артериовенозные мальформации (МКБ-10: Q27.3. Периферический артериовенозный порок развития) возникают вследствие нарушения развития капилляров и характеризуются образованием между артерией и веной клубка извитых сосудов (анастомозов), нередко образующих крупные кавернозные полости. Локализуются чаще в коже, слизистых оболочках, внутренних органах. При локализации в головном мозге они могут быть источником вну-тримозговых или субарахноидальных кровоизлияний, что наблюдается в детском и младенческом возрасте. Артериовенозные мальформации толстой кишки могут служить причиной изъязвлений слизистой оболочки и кишечных кровотечений. Мальформации в легких чаще встречаются в нижних долях, варьируют в размерах, могут занимать всю долю. Крупные мальформации могут быть причиной выраженной гипоксии вследствие шунтирования крови в обход капиллярного русла. Микроразрывы мальформации приводят к кровоизлияниям и отложению гемосидерина в легочной ткани.

Коарктация аорты (МКБ-10: Q25.1. Коарктация аорты) - врожденное сужение аорты на ограниченном участке, расположенном обычно в месте перехода дуги в нисходящую часть (рис. 9.31). Коарктация аорты сопровождается резким повышением АД на верхних конечностях и снижением АД на нижних с ослаблением пульсации. Характерно развитие компенсаторного коллатерального кровообращения через систему внутренней грудной и межреберных артерий, а также выраженной гипертрофии левого желудочка. Выделяют 2 варианта коарктации аорты - «младенческий» и «взрослый».

• При «младенческом» варианте сужение локализуется между устьем левой подключичной артерии и местом соединения аорты с открытым (функционирующим) артериальным протоком проксимальнее последнего. Этот вариант коарктации обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца и сосудов, и смерть ребенка наступает вскоре после рождения или в течение первого года жизни.

Рис. 9.31. Анатомия и гемодинамика при коарктации аорты: А - аорта; ЛА - легочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Сплошные стрелки указывают на участок сужения нисходящей аорты (по А.И. Мартынову и др.)

• При «взрослом» варианте сужение располагается дистальнее артериального протока, который, как правило, облитерирован. По сравнению с «младенческим» при «взрослом» варианте зона сужения короче, а степень сужения менее резкая. Этот вариант совместим с жизнью. Гипоплазии артерий [МКБ-10: Q27. Другие врожденные аномалии (пороки развития) системы периферических сосудов] проявляются их врожденным недоразвитием. Гипоплазия аорты (МКБ-10: Q25.4. Другие врожденные аномалии аорты) может ограничиваться областью грудного отдела, в этом случае ее образование связано с аномальным смещением перегородки, разделяющей артериальный ствол на широкую легочную артерию и суженную аорту. Гипоплазия всей аорты обычно сочетается с

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

тимико-лимфатическим статусом. Гипоплазия венечных артерий сердца может проявляться внезапной сердечной смертью.

Врожденные телеангиоэктазии (МКБ-10: I78. Болезни капилляров; I78.0. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия) - очаговые расширения сосудов микроциркуляции (капилляров, венул, артериол) в виде мелких очаговых опухолевидных образований красного цвета в коже, слизистых оболочках, внутренних органах. Однако встречаются приобретенные телеангиэктазии (при недостаточности кровообращения, после воздействия ионизирующего излучения, при синдроме Луи-Бар).

Рандю-Ослера-Вебера болезнь (OMIM#187300, ген ENG, связанного с ТФР-в белка -

эндоглина, 9q33-q34.1) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся множественными врожденными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, встречается с частотой 1:16 000. Клинически проявляется кровотечениями (носовыми, кишечными, кровохарканьем, гематурией), обусловленными разрывами телеангиэктазий. Кровотечения могут быть профузными со смертельным исходом. Гистологически поражения состоят из капиллярных и венулярных полостей, заполненных кровью, разделенных тонкостенными соединительнотканными перегородками, выстланными слоем эндоте-лиальных клеток. Телеангиэктазии четко отграничены от окружающих тканей и не имеют капсулы.

Среди врожденной венозной патологии редким пороком развития является атрезия печеночных вен, проявляющаяся синдромом Бадда-Киари.

БОЛЕЗНИ АРТЕРИЙ

Среди заболеваний артерий наиболее распространенными и клинически значимыми являются атеросклероз и ГБ. Клинический интерес представляют болезнь (синдром) Рейно, облитерирую-щий эндартериит, приобретенные аневризмы.

Болезнь (синдром) Рейно (МКБ-10: I73.0. Синдром Рейно) проявляется приступами ишемии пальцев кистей, реже стоп, еще реже тканей ушей или носа, чаще встречается у женщин молодого возраста. Приступы провоцируются воздействием холодового или эмоционального фактора. Поражения носят симметричный характер. Участки ишемии характеризуются побледнением, затем цианозом кожи, парестезиями, болями. В далеко зашедших стадиях ишемия сменяется некрозом вплоть до формирования гангрены и изъязвлений. Феномен Рейно может представлять собой самостоятельное заболевание или же быть синдромом, сопровождающим течение других заболеваний - разных форм системных васкулитов (наиболее часто облитерирующего тромбангиита), системных болезней соединительной ткани, вибрационной болезни, последствием отморожений, травм.

Этиология точно не установлена. Предполагают, что при болезни Рейно причинную роль может играть повышенная чувствительность сосудистых β2-адренорецепторов, при синдроме Рейно - рецепторов серотонина типа 2. В основе патогенеза лежит спазм мелких артерий и артериол.

Морфологически заболевание и синдром Рейно проявляются в начальных стадиях признаками ангиоспазма: набухание эндотелия и расположением его в виде «частокола», внутренняя эластическая мембрана гофрирована, эластические волокна фрагментированы, отмечается плазматическое пропитывание стенки сосуда, периваскулярный отек, диапедезные кровоизлияния. В последующем развивается картина хронического продуктивного васкулита и периваскулита. В

течение ряда лет формируются гиперплазия интимы и фиброз средней оболочки с сужением просвета сосуда.

Осложнениями являются атрофия жировых подушечек пальцев, ишемические язвы кончиков пальцев, гангрена дистальных фаланг пальцев вплоть до развития самоампутации. Прогноз менее благоприятный при синдроме Рейно, чем при первичном заболевании.

Облитерирующий эндартериит (МКБ-10: I70. Атеросклероз; I77.6. Артериит неутoчненный) - заболевание артерий нижних конечностей, реже других артерий (таза, почечных, брыжеечных, верхних конечностей), характеризующееся утолщением интимы за счет ее гиперплазии с сужением сосудистого просвета вплоть до полной облитерации, сопровождающееся ангиоспазмами, циркуляторной гипоксией тканей с развитием тяжелых ишемических расстройств и с исходом в гангрену или инфаркт. Термин «облитерирующий эндартериит» не вполне корректно отражает сущность заболевания, так как воспалительная его природа не доказана, что не дает основания относить его к категории васкулитов.

Этиология не установлена. В патогенезе придают значение повышению активности симпатико-адреналовой системы, а также роли аутоиммунных прoцессoв.

Среди факторов риска большое значение придают курению и артериальной гипертен-зии. Заболевание встречается чаще у мужчин в возрасте 20-40 лет, протекает годами, с чередованием ремиссий и обострений, неуклонно прогрессирует. После одностороннего поражения одной конечности в процесс обычно вовлекается и вторая. Патоморфологическая картина облитерирующего эндартериита сходна с изменениями артерий при инволютивных процессах, например при редукции артериального протока после рождения, при инволюции маточных и яичниковых артерий.

Начальные стадии заболевания характеризуются спазмом артериол и прекапилляров, дегенеративными изменениями нервных структур, наиболее выраженными в дистальных отделах конечности. Начальные клинические проявления во многом напоминают синдром Рейно. Морфологической основой заболевания является гиперплазия интимы, ведущая к сужению и облитерации просвета артерий. Характерны истончение, разрывы, фрагментация и полное исчезновение эластических мембран. В участках гиперплазии интимы и деструкции эластики отмечается накопление гликозаминогликанов. Нередко присоединение тромбоза с организацией тромботических масс. Некоторыми авторами описаны промежуточные стадии заболевания, характеризующиеся разрастанием в интиме молодой грануляционной ткани с обильной капилляризацией и с последующей трансформацией в зрелую соединительную ткань.

Приобретенные аневризмы (МКБ-10: I72. Другие формы аневризмы; I77.0. Артериoвенoзный свищ приобретенный) - аномальные локальные расширения просвета кровеносных сосудов, чаще артерии, вследствие патологических изменений сосудистой стенки. Расширение может иметь мешковидную, веретенообразную или цилиндрическую форму. При типичной аневризме в ее образовании обязательно участвуют все слои сосудистой стенки.

Причинами приобретенных аневризм могут служить атеросклероз, сифилис, кистозный медио-некроз, острые бактериальные инфекции, травмы. Чаще аневризмы встречаются в аорте, реже в артериях разного калибра. В мелких артериях причиной аневризм может быть узелковый полиартериит.

Атеросклеротические аневризмы (МКБ-10: I71. Аневризма и расслоение аорты) -

наиболее распространенная разновидность аневризм аорты. Чаще они встречаются у мужчин, обычно на 6-7-м десятке жизни. Причиной служит разрушение мышеч-но- эластического каркаса средней оболочки при прогрессировании атероматозной бляшки. Форма аневризм чаще веретеновидная, реже мешотчатая. Просвет часто заполнен слоистыми тромботиче-скими массами. Излюбленная локализация - нижний отдел брюшного отдела аорты между устьями почечных артерий и бифуркацией. Могут

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

поражаться грудной отдел и дуга аорты. Встречаются атеро-склеротические аневризмы артерий, например подвздошной, подколенной. Осложнениями являются: разрыв аневризмы со смертельным кровотечением, сдавление прилежащих органов и сосудистых стволов, тромботическая окклюзия просвета сосуда, а также устьев отходящих артериальных ветвей, тромбоэмболия. Разрыву чаще подвергаются крупные аневризмы аорты диаметром более 6 см. По этой причине они подлежат после их выявления хирургическому удалению.

Сифилитическая аневризма (МКБ-10: A52.0+. Сифилис сердечно-сосудистой системы) возникает как осложнение одного из проявлений позднего сифилиса - сифилитического мезаортита. Чаще наблюдается у мужчин (3:1). Поражаются, как правило, грудная аорта, в основном в области восходящего отдела и дуги; брюшной отдел и периферические артерии вовлекаются редко. Форма аневризмы чаще мешотчатая, может быть веретенообразная или цилиндрическая. Размер может достигать диаметра 15-20 см. В грудной аорте аневризма имеет склонность прогрессировать проксимально (в сторону корня) или дистально (в сторону диафрагмы). Механизм образования связан с разрушением эластических волокон средней оболочки специфическим воспалительным инфильтратом и замещением ее фиброзной тканью. Характерны васку-литы vasa

vasorum. При длительном существовании

пульсирующая аневризма может вызывать атрофию костной ткани прилежащих ребер и тел позвонков. Клинические проявления связаны со сдавливанием прилежащих органов и могут выражаться дыхательным расстройством, дисфагией из-за сдавления пищевода, постоянным кашлем из-за раздражения возвратного нерва, болевым синдромом, декомпенсацией сердечной деятельности. Разрыв аневризмы приводит к внезапной смерти.

Расслаивающие аневризмы (МКБ-10: I72. Другие формы аневризмы) характеризуются кровоизлияниями в стенку сосуда через надрыв в ее внутренней оболочке с расслоением средней оболочки на границе наружной и двух внутренних ее третей. Встречаются, как правило, в аорте.

Причина расслаивающих аневризм в преoбла-дающем большинстве случаев - идиопатический кистозный некроз средней оболочки (медионекроз аорты), который характеризуется очаговым накоплением гликозаминогликанов в мелких кистоз-ных или щелевидных дефектах медии в сочетании с деструкцией эластических волокон. Это состояние называют также мукоидной дегенерацией средней оболочки. Накопление мукоидной субстанции связано с высвобождением гликоза-миногликанов из распадающихся эластических волокон. К истинным кистам дефекты медии отношения не имеют и названы так лишь по внешнему сходству. Этиология медионекроза неизвестна. Предрасполагающим фактором для развития расслоения сосудистой стенки служит артериальная гипертензия.

Расслаивающие аневризмы (в отличие от атеро-склеротических и сифилитических) не обязательно сопровождаются расширением просвета аорты и в этом отношении не могут быть причислены к истинным аневризмам. Грозным oслoжнени-ем является ситуация, при которой по внешнему краю зоны расслоения происходит наружный разрыв расслаивающей аневризмы из-за повреждения наружной оболочки сосуда, в результате чего происходит излитие крови в окружающую ткань или же в полость сердечной сорочки с развитием гемо-тампонады сердца. Наружный разрыв приводит, как правило, к внезапной смерти больных.

Окoлo 70% расслаивающих аневризм берут начало в восходящем отделе грудной аорты. Первичный разрыв интимы при этом располагается поперечно, края его неровные, длина 1-2 см. Дистальнее первичного разрыва зона расслоения всегда длиннее, чем проксимальнее. Значительная часть первичных разрывов локализуется на расстоянии 1-2

см выше аортальных клапанов и осложняется гемопе-рикардом. Расслоение в дистальном направлении может достигать бифуркации аорты и даже захватывать подвздошные артерии. Распространение расслоения на устья отходящих от аорты артериальных ветвей может вызвать обструкцию этих

сосудов с соответствующими расстройствами кровообращения органов.

Микотическими или септическими (МКБ-10: I72. Другие формы аневризмы) называют аневризмы воспалительного происхождения, вызванные инфицированием сосудистой стенки бактериальным эмболом или распространением септического воспаления через систему vasa vasorum. Возникают при септических состояниях, осложненных тромбартериитом или тромбофлебитом. Возможно развитие микотических аневризм синуса Вальсальвы или прилежащих участков аорты за счет распространения инфекционного агента с пораженных аортальных клапанов.

Травматические аневризмы развиваются вследствие механического повреждения сосудистой стенки. Форма обычно мешковидная. Характерная локализация - грудная аорта; частая причина - компрессия грудной клетки при автокатастрофах. При одновременном повреждении артерии и вены может развиться травматическая артериовенозная аневризма (аномальное соустье, или фистула между

артерией и веной). Разновидностью травматической аневризмы является ложная аневризма, которая представляет собой организованную гематому, связанную с просветом сосуда. Поскольку в ее формировании не участвуют компоненты сосудистой стенки, считать ее истинной аневризмой нельзя.

БОЛЕЗНИ ВЕН

Флебит (МКБ-10: I80. Флебит и тромбофлебит) чаще всего является следствием инфицирования венозной стенки. Воспаление может распространяться как по протяжению вены, так и за счет переноса инфицированных тромбоэмболов. Флебит может осложнять острые системные инфекционные заболевания. Острый неинфекционный флебит может возникать при гиперсенситивном васкулите, в результате травмы или химического повреждения. Существуют хронические неспецифические и гра-нулематозные формы флебита.

Флеботромбоз развивается в условиях венозного застоя, повышения свертываемости крови (например, у больных атеросклерозом, в послеоперационном периоде, у онкологических больных), местных нарушений кровотока (например, при варикозном расширении вен). Флеботромбоз, возникающий у больных раком, клинически обозначается как синдром Труссо.

Граница между тромбофлебитом и флеботром-бозом достаточно условна. При флеботромбозе сплошь и рядом наблюдают вторичную воспалительную реакцию в тромботических массах, в то время как при тромбофлебите тромб, прогрессируя, распространяется на невоспаленные участки венозной стенки. В этих ситуациях различия между тромбофлебитом и флеботромбозом трудноуловимы.

В 90% случаев воспалительный процесс поражает вены нижних конечностей, особенно глубокие вены голеней. Часто поражаются илеофемо-ральные вены. Большое клиническое значение имеет поражение крупных вен полости черепа и венозных синусов, осложняющее течение бактериального менингита, гнойного среднего отита, мастоидита, воспаления придаточных пазух носа и тканей глазницы. Инфекционные процессы в брюшной полости и в области малого таза (перитонит, острый аппендицит, острый сальпингит, послеродовой эндометрит, абсцесс дугласова кармана и др.) могут осложняться пилефлебитoм (вoс-палением воротной вены).

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

Клинико-морфологические проявления трoмбo-флебита в острой стадии характеризуются отеком тканей дистальнее места окклюзии, цианозом, расширением поверхностных вен, признаками воспалительного процесса. Флеботромбоз может протекать скрыто или сопровождаться умеренным отеком и цианозом. Тромбоз воротной вены (как осложнение пилефлебита) может вести к инфаркту печени или ее сегментарной атрофии, к инфаркту кишечника за счет тромбоза брыжеечных вен, при переходе в хроническую фазу - к портальной гипертен-зии. Редкими формами изолированного венозного трoмбoза является синдром Бадда-Киари, а также веноокклюзионная болезнь печени. При длительном хроническом течении тромбофлебит и фле-ботромбоз магистральных вен служат причиной хронической венозной недостаточности. В нижних конечностях это приводит к развитию трофических язв. Тромбофлебит может носить рецидивирующий и множественный характер, такая форма носит название «мигрирующий тромбофлебит» (например, при облитерирующем тромбангиите).

Бадда-Киари синдром (МКБ-10: I82.0. Синдром Бадда-Киари) - нарушение оттока крови по крупным печеночным венам вследствие их тромбоза или врожденной атрезии. Причинами тромбоза являются нарушения свертываемости крови (например, при

полицитемии, миелопролифе-ративных заболеваниях, серповидноклеточной анемии, приеме пероральных контрацептивов), травмы живота, гнойные поражения печени, злокачественные опухоли в области печеночных вен. Встречаются случаи с неясной причиной тромбоза. Клинически он проявляется признаками тяжелой портальной гипертензии. Может протекать в острой и хронической форме.

Веноокклюзионная болезнь печени - oблитерирую-щий эндoфлебит мелких вен и венул печени, сoпрo-вождающийся развитием ее цирроза. Встречается как эндемичное заболевание на Ямайке, где упoтре-бляют в пищу травяной чай из листьев

крестовника (Senecio), содержащего алкалоиды пирролизиди-на. Может развиваться как следствие применения гепатотоксических агентов (диметилнитрозамина,

афлатоксинов, азатиоприна, противоопухолевых ЛС), воздействия радиации и как часть реакции «трансплантат против хозяина».

Последствиями тромбофлебита могут быть септические осложнения, обусловленные распространением септических эмболов (пилефлебитические абсцессы печени, абсцессы головного мозга).

Тромбоэмболия легочной артерии - грозное осложнение тромбофлебита и флеботромбоза. Источником тромбоэмболии чаще служат илеофе-моральные вены, вены таза, голеней. Эмболии чаще развиваются при флеботромбозе, чем при тромбофлебите, так как при флеботромбозе тромб слабее связан с сосудистой стенкой, тогда как при тромбофлебите тромботические массы прочнее фиксированы к интиме за счет воспалительного процесса.

Варикозное расширение вен (МКБ-10: I83. Варикозное расширение вен нижних конечностей) - аномальное расширение, извилистость и удлинение вен, возникающие в условиях повышенного внутривенозного давления. Предрасполагающим фактором является врожденная или приобретенная неполноценность тканей венозной стенки. Варикоз может развиваться практически в любой вене в случае блокады в ней венозного оттока. Участки расширения могут иметь узловую, веретеновидную, аневризмоподоб-ную форму. В местах максимального расширения венозная стенка истончена. Наряду с этим в других участках отмечается утолщение стенки за счет компенсаторной гипертрофии ГМК и склероза. Нередко наблюдается обызвествление. Венозные клапаны деформированы за счет склероза, что усугубляет венозный стаз и способствует прогрес-сированию варикоза. Первичная роль клапанной патологии не доказана. Нередко варикоз сочетается с внутрисосудистым тромбозом.

Варикозное расширение вен нижних конечностей (МКБ-10: I83. Варикозное расширение вен нижних конечностей) - наиболее распространенная форма венозной патологии,

частота которой в популяции лиц взрослого возраста составляет 10-20%. Встречается преимущественно у людей старше 50 лет. Женщины страдают в 4 раза чаще мужчин, что объясняют ролью венозного стаза при беременности. Варикоз может быть первичным, обусловленным врожденной наследственно-конституциональной слабостью сосудистой стенки, или вторичным, вызванным обструкцией венозных путей вследствие тромбоза или опухоли. Развитию варикоза способствует ослабление прочности перивенозных тканей, возникающее в результате истощения или ожирения, а также в преклонном возрасте. Повышение внутривенозного давления (как важное условие для формирования варикоза) может быть связано с профессиональной деятельностью и образом жизни (продолжительная статическая нагрузка при работе стоя, длительная

езда верхом, перенос тяжестей), с беременностью, с механическим сдавлением тканей конечности элементами одежды, хирургическими повязками и т.п. Поражаются преимущественно поверхностные вены, так как в отличие от глубоких они лишены внешней фиксации окружающими тканями. Клинически варикозное расширение вен проявляется отеком конечностей, трофическими нарушениями кожи с развитием дерматита, язв. Хотя варикозные вены часто тромбируются, легочная эмболия не характерна.

Варикозное расширение геморроидальных вен (МКБ-10: I84. Геморрой) -

распространенная форма патологии, встречаемая примерно в 5% всей популяции. Предрасполагающими факторами венозного застоя в геморроидальных венозных сплетениях являются частый запор, беременность, реже - портальная гипертензия, поскольку геморроидальные сплетения служат местом шунтирования крови из портальной системы в систему нижней полой вены. Варикоз может развиваться в нижнем геморроидальном сплетении с формированием наружных узлов (ниже аноректальной линии) или в верхнем сплетении с формированием внутренних узлов. Чаще поражаются оба сплетения. Узлы выбухают в просвет кишки через слизистую оболочку и обычно тром-бируются с последующей канализацией тромбов. Травматизация узлов приводит к их воспалению с изъязвлением слизистой оболочки и развитием геморроидальных кровотечений. При проникновении внутренних узлов наружу через анальный сфинктер происходит их ущемление.

Варикозное расширение вен нижнего отдела пищевода (МКБ-10: I85. Варикозное расширение вен пищевода) развивается при портальной гипер-тензии, чаще всего связанной с циррозом печени, реже - с тромбозом воротной вены, пилефлебитом или опухолевой обструкцией портального тракта. Анатомической основой для развития венозной гипертензии и варикоза в венах нижнего отдела пищевода служит то, что эти вены шунтируют кровь из портальной системы в кавальную, связывая коронарные вены желудка и непарные вены. Разрыв стенки варикозных вен служит причиной тяжелых, часто смертельных кровотечений, которые наблюдают у 7-20% больных циррозом печени. Разрыву способствуют истончение стенки варикозных узлов, их воспаление и эрозия прилежащей слизистой оболочки в сочетании с травма-тизацией узлов пищевыми массами.

БОЛЕЗНИ ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Лимфатические сосуды в органах и тканях практически всегда вовлекаются в патологические процессы при разных состояниях, особенно при воспалении и метастазировании опухолей. В ряде случаев их патология приобретает самостоятельное значение.

Лимфангиит (МКБ-10: I89.1. Лимфангиит) - воспаление лимфатического сосуда, вызываемое чаще распространением инфекционного агента из дренируемой зоны воспаления в сторону регионарного лимфатического узла. Наиболее частым этиологическим фактором является в-гемолитический стрептококк группы A.

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/