2 курс / Гистология / Клиническая патология

воспаление перикарда. По мере стихания воспаления в экссудате появляются лимфоциты, начинается склерозирование листков перикарда и организация экссудата. Гнойный перикардит почти всегда заканчивается облитерацией полости перикарда.

Туберкулезный перикардит составляет 7-10% других перикардитов и обычно наблюдается у пожилых больных. Микобактерия туберкулеза может попасть в перикард гематогенным или лим-фогенным путем из легких, но чаще при туберкулезе медиастинальных лимфатических узлов.

В патогенезе заболевания выделяют 3 стадии: вначале развивается фибринозный перикардит (сухая стадия), затем в полости перикарда скапливается до 3 л серознофибринозного экссудата с большим количеством лимфоцитов (влажная стадия). Листки перикарда утолщаются, на них появляются туберкулезные бугорки. В абсорбци-онно- констриктивной стадии выпот резорбиру-ется, полость перикарда обычно облитерируется, листки перикарда склерозируются, сохраняя туберкулезные бугорки.

Другие перикардиты. Среди них следует упомянуть вирусный перикардит, вызываемый вирусами Коксаки, полиомиелита, ECHO, гриппа, инфекционного мононуклеоза и другими, который характеризуется серозно-фибринозным воспалением.

При ревматизме также развивается серозный или серозно-фибринозный перикардит. При этом в листках перикарда можно обнаружить грануле-

мы Ашоффа-Талалаева. Уремический перикардит носит фибринозный или фибринозно- геморраги-ческий характер.

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Сердечная недостаточность определяется как неспособность сердца обеспечить кровообращение, адекватное функциональной активности и уровню метаболизма в органах и тканях (некомпенсированная сердечная недостаточность). При компенсированной сердечной недостаточности соответствие перфузии органа его потребностям достигается за счет напряжения адаптивных механизмов, в частности гипертрофии миокарда, увеличения конечного диастолического объема желудочков.

Факторы, обусловливающие сердечную недостаточность, подразделяются на две группы:

•миокардиальные - непосредственно повреждающие миокард;

•немиокардиальные:

а) вызывающие функциональную перегрузку

сердца;

б) нарушающие заполнение желудочков. Факторы прямого повреждения миокарда включают: гипоксию (коронарная недостаточность); инфекционные агенты; токсичные вещества (разобщители окислительного фосфорилирова-ния, этанол); лекарства (алкалоиды наперстянки); метаболические расстройства (СД, амилоидоз, гликогеноз); дефицит витаминов (В1, С, Е); травму (механическую, электрическую).

Функциональная перегрузка сердца развивается при клапанных пороках (недостаточность, стеноз), гипертензивном кризе, пароксизмальной тахикардии, анемии.

Заполнение желудочков кровью нарушается при стенозе митрального или трикуспидального клапана, констриктивном перикардите, фиброзе эндокарда, некоторых видах гипертрофической кардиомиопатии.

Острая сердечная недостаточность развивается при остром инфаркте миокарда или разрыве створки клапана сердца. Характерны резкое уменьшение сократительной способности миокарда, снижение ударного объема сердца и системного давления. Если

кровообращение в зоне инфаркта восстанавливается, нормализация функции миокарда наступает лишь через несколько дней или недель («оглушенный» миокард). В патогенезе «оглушения» миокарда предполагают участие по крайней мере трех факторов: образования избыточного количества активных радикалов кислорода, постперфу-зионной кальциевой перегрузки кардиомиоцитов и снижения чувствительности миофибрилл к кальцию. Активные радикалы кислорода инициируют перекисное окисление липидов плазмолеммы и повышают ее проницаемость для ионов кальция.

Кальциевая перегрузка саркоплазмы может активировать ферменты кальпины, вызывающие протеолиз миофибрилл. Длительность восстановления сократительной функции кардиомиоцитов может зависеть от скорости ресинтеза новых миофиламентов.

Хроническая сердечная недостаточность встречается у больных с медленно прогрессирующей дилатационной кардиомиопатией; перенесших инфаркт миокарда; с множественными клапанными пороками. В этом случае системное давление остается в пределах нормы (за исключением поздних стадий заболевания) благодаря включению ряда компенсаторных механизмов. В организме больных хронической сердечной недостаточностью задерживаются вода и натрий за счет активации ренин-ангиотензин- альдостероновой системы, повышенной секреции аргинин-вазопрессина и усиления реабсорбции натрия в проксимальных и дистальных канальцах почек. В результате нарастает объем циркулирующей плазмы и усиливается приток крови к желудочкам. Более интенсивное растяжение миокарда желудочков позволяет сохранить сократительную способность сердца на необходимом уровне за счет включения механизма Франка-Старлинга - повышения силы сoкра-щения миокарда при увеличении его растяжения (в определенных пределах) притекающей кровью.

Избыточная нагрузка, приходящаяся на функционирующую единицу миокарда, и перерастяжение сарколеммы кардиомиоцитов при дилатации инициируют развитие гипертрофии сердца. Она может сопровождаться одновременным расширением полости желудочка и пропорциональным увеличением толщины его мышечной стенки (эксцентрическая гипертрофия) или значительно большим увеличением толщины стенки по сравнению с объемом полости желудочка (концентрическая гипертрофия).

Рост конечного диастолического объема желудочков и их прогрессирующая дилатация приводят к декомпенсации, когда вследствие перерастяжения саркомеров эффективность механизма Франка-Старлинга снижается. Декомпенсации способствует отставание роста артериол, капилляров и нервных окончаний от увеличения размеров и массы мышечных клеток при гипертрофии; повышенная потребность миокарда в кислороде во время приступов аритмии и хроническая активация адренергической системы (токсический и гиперметаболический эффект катехоламинов).

Имеет значение характер ремоделирования миокарда в процессе гипертрофии. Если скорость дилатации левого желудочка преобладает над процессами гипертрофии миокарда, то левый желудочек приобретает сферическую конфигурацию. Такая форма сердца, вместо обычной эллиптической, сама способствует сердечной недостаточности, так как уменьшает эффективность выброса. В результате на фоне увеличения

объема левого желудочка происходит снижение фракции выброса.

Постоянная активация механизмов задержки натрия и воды в организме приводит к значительной гипергидратации, которая проявляется периферическими отеками, обычно лодыжеч-ной области. При левожелудочковой и тотальной декомпенсации возникает отек легких.

Длительная сердечная недостаточность осложняется кахексией, порождаемой компенсаторным перераспределением кровотока в центральное русло в ущерб

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

периферическим органам, в частности скелетной мускулатуре, что обусловливает атрофию мышечной и жировой ткани.

Морфогенез на начальных этапах хронической сердечной недостаточности имеет некоторые особенности, в зависимости от поражения левого или правого отдела сердца, при выраженной декомпенсации эти различия менее заметны. При левожелу-дочковой хронической сердечной недостаточности застой крови в полостях левого желудочка и левого предсердия распространяется на вены и капилляры малого круга кровообращения. Развивается бурая индурация легких, сопровождающаяся прогрессирующей гипертензией малого круга с характерной перестройкой сосудов легких и нарастанием гипертрофии правых отделов сердца. Декомпенсация последних приводит к застою крови в большом круге кровообращения, хроническому венозному полнокровию внутренних органов, плазморрагии, развитию отеков, асцита, гидроторакса, гидроперикарда и анасарки. Прогрессирующая гипоксия активирует фибробласты, что обусловливает фиброзирование стромы паренхиматозных органов и их застойную индурацию.

В сердце развивается миогенная дилатация его полостей, миокард становится дряблым, на разрезе имеет глинистый вид, выражен диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Под эндокардом, особенно папиллярных мышц, можно видеть желтоватые полоски - так называемое тигровое сердце, отражающее выраженную жировую дистрофию миокарда. При микроскопическом исследовании отмечаются жировая и вакуольная дистрофия кардиомиоцитов, а также проявления основного заболевания, закончившегося декомпенсацией сердца.

Характерно развитие «мускатной печени» с прогрессирующей жировой дистрофией гепатоци-тов. При длительной хронической сердечной недостаточности появляется капилляризация синусои-дов. В почках - явления застойной индурации с выраженным полнокровием мозгового вещества и интермедиарной зоны. Микроскопически - гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев и склероз стромы. Явления цианотической индурации развиваются и в селезенке, что сопровождается спленомегалией (до 300 г), атрофией фолликулов и склерозом красной пульпы. В поджелудочной железе на фоне ее индурации

могут развиваться очаги жирового некроза, некробио-тические и некротические изменения клеток экскреторного аппарата. В надпочечниках застойное полнокровие коркового слоя, мелкие кровоизлияния. В желудке на фоне венозного застоя в слизистой оболочке могут образовываться острые эрозии и даже язвы. Головной мозг при хронической сердечной недостаточности набухший, на разрезе выражены полнокровие сосудов микроцир-куляторного русла, периваскулярный отек. Кожа цианотична, уплотнена, на характерно застойное полнокровие вен дермы и разрастание в ней соединительной ткани.

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Опухоли сердца (МКБ-10: D15.1. Доброкачественное новообразование сердца; С38.0. Злокачественное новообразование сердца) наблюдаются относительно редко, они могут быть доброкачественными, злокачественными и метастатическими.

Доброкачественные опухоли представлены в основном миксомой сердца, встречаемой в

50% всех опухолей сердца, в том числе в 75-80% доброкачественных новообразований. Опухоль наиболее часто обнаруживается в возрасте 40-60 лет, чаще у женщин. Клиническое проявление - быстро прогрессирующая одышка при физической

нагрузке, падение массы тела, слабость, иногда субфебриль-ная температура тела, обмороки.

Морфогенез. Опухоль растет экзофитно, поражая в основном левое предсердие. В 3-5% наблюдений она развивается в желудочках сердца, иногда распространяется на клапанный аппарат. Без лечения продолжительность жизни не превышает 1,5-2 лет.

Среди других доброкачественных опухолей в сердце встречаются рабдомиома, мезотелиома, фибромы и липомы. Они имеют типичную морфологию, прогноз без лечения неблагоприятный.

Злокачественные опухоли составляют 20-25% всех первичных опухолей сердца, преобладают различные варианты сарком.

Метастазы опухолей в сердце наблюдаются у 10% больных раком, меланомой, лейкозами, лимфомой. Клиническими проявлениями как первичных, так и метастатических опухолей являются сердечная недостаточность, аритмии сердца.

Осложнениями могут быть экссудативный перикардит, тампонада сердца, иногда тромбоэмболи-ческий синдром.

ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца проявляются дефектами межжелудочковой или межпредсердной перегородки, клапанного аппарата, стенок сердца, отхо-

дящих от него магистральных сосудов, нарушением расположения сердца. Разные пороки сердца, как правило, сочетаются друг с другом, в 10-15% случаев они сопровождаются пороками развития других органов. Частота врожденных пороков сердца в среднем составляет 5-8 на 1000 живорожденных. Формирование пороков начинается на 5-8-й нед эмбрионального развития. В этиологии играют роль как наследственность, так и факторы окружающей среды. Так, в развитии дефектов межпред-сердной перегородки доказано значение генетических нарушений, а часто встречаемыми причинами могут быть инфекции, развивающиеся в период беременности, среди них особо выделяют краснуху в I триместре. Указывают на влияние перенесенного гриппа, сифилиса, туберкулеза, токсоплазмоза (Toxoplasma gondii), цитомегаловирусной инфекции. Отрицательное влияние во время беременности оказывают злоупотребление алкоголем, курение, прием ряда ЛС.

Классификация. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс анатомических образований врожденные пороки сердца классифицируют по следующим группам.

I. Нарушение деления полостей сердца: дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки.

II. Нарушение развития АВ-подушечек: нарушение соединений межжелудочковой и межпредсердной перегородок, атрезия правого АВ-отверстия. Нарушение деления артериального ствола: общий артериальный ствол, стеноз аорты, стеноз и атрезия легочной артерии, транспозиция легочной артерии и аорты.

III. Пороки магистральных сосудов: коаркта-ция аорты, незаращение артериального (боталло-ва) протока, аномальный дренаж легочных вен.

IV. Пороки коронарных артерий.

V. Комбинированные пороки: триада Фалло, тетрада Фалло, пентада Фалло, болезнь Лютембаше, болезнь Эйзенменгера, болезнь Аэрза, синдром Бланда-Уайта-Гарленда.

VI. Эктопия сердца: декстрокардия, расположение сердца вне грудной клетки.

В зависимости от характера тока крови по камерам сердца и магистральным сосудам врожденные пороки сердца подразделяют следующим образом

(рис. 9.30).

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

•Пороки с сохранением нормального направления тока крови: стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии.

•Пороки со сбросом крови слева направо (из левых отделов сердца в малый круг кровообращения): незаращение артериального (боталлова) протока, дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки.

•Пороки со сбросом крови справа налево (из венозной в артериальную систему).

•Пороки синего типа: тетрада Фалло, транспозиция легочной артерии и аорты, общий артериальный ствол, единый желудочек.

•Пороки бледного типа: предсердно-желудоч-ковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный дренаж легочных вен.

Рис. 9.30. Врожденные пороки сердца: а - дефект межжелудочковой перегородки; б - дефект межпредсердной перегородки; в - транспозиция магистральных сосудов; г - тетрада Фалло; д - стеноз легочной артерии (1 - сужение устья легочной артерии: а - сужение клапанов легочной артерии; б - сужение артериального конуса; 2 - гипертрофия мышцы правого желудочка); е - открытый артериальный проток (по Я.Л. Рапопорту)

Наиболее тяжелыми считаются комбинированные пороки синего типа, которые сопровождаются сбросом крови из венозной в артериальную систему (справа налево) и сопровождаются выраженным цианозом.

Среди врожденных пороков сердца наиболее распространены дефекты межжелудочковой перегородки, доля которых составляет 20-30%. Примерно по 10% приходится на такие пороки, как незаращение артериального протока, дефекты межпредсердной перегородки, коарктация аорты, стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и транспозиция магистральных сосудов. Перечисленные пороки составляют около 80% всех врожденных пороков сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки, болезнь Роже (МКБ-10: Q21.0. Дефект межжелудочковой перегородки) сопровождается выраженными клиническими проявлениями (характерный систолический шум и дрожание) и поэтому относительно легко диагностируется (см. рис. 9.30, а). Тяжесть

заболевания зависит от размера дефекта. Мелкие дефекты могут не иметь клинико- морфологиче-ских проявлений, крупные же сопровождаются выраженным нарушением кровообращения со сбросом крови слева направо и с гипертрофией левого и правого желудочков. Такие больные умирают, как правило, в раннем детском возрасте.

Образование дефекта происходит на 5-8-й нед внутриутробного развития вследствие нарушения слияния мышечной (растущей снизу вверх) и мембранозной (растущей сверху вниз) частей формирующейся межжелудочковой перегородки, разделяющей желудочек на левый и правый. Локализуется дефект обычно в верхней (мембра-нозной) части перегородки. Поскольку мембра-нозная часть имеет общую связь с перегородкой, которая делит артериальную луковицу на легочную артерию и аорту, то нарушение развития межжелудочковой перегородки часто сопровождается нарушением развития этих двух главных сосудов и их полулунных клапанов.

По мере прогрессирования заболевания (из-за сброса крови слева направо) увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, вследствие чего развиваются легочная гипертензия и склероз легочных сосудов. В результате может происходить шунтирование крови в обратном направлении - справа налево, с возникновением цианоза (отсроченный порок синего типа

- tardivecyanosis). Причиной смерти больных с дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, является правожелудоч-кoвая недостаточность. Иногда порок осложняется развитием септического бородавчатого эндокардита, развивающегося в краях дефекта перегородки или в местах утолщения эндокарда правого желудочка, подверженных гемодинамической нагрузке. Эндокардит может осложниться эмболическим абсцессом головного мозга. Редким осложнением порока является парадоксальная эмболия.

Очень редкая разновидность дефекта межжелудочковой перегородки - ее полное отсутствие с наличием одного общего желудочка: трехкамерное сердце (cor trilocularebiatriatum).

Дефект межпредсердной перегородки (МКБ-10: Q21.1. Дефект предсерднoй перегородки)

характеризуется наличием сообщения между левым и правым предсердиями со сбросом крови через него (см. рис. 9.30, б), чаще выявляется у женщин. В изолированном виде встречается редко, чаще сопутствует другим порокам сердца. Образуется на

5- й нед эмбрионального развития или несколько позже при формировании вторичной перегородки или овального отверстия, связан с задержкой роста вторичной перегородки или избыточной резорбцией первичной перегородки, а также с перси-стенцией первичного межпредсердного отверстия. Может локализоваться в различных участках перегородки. Дефекты первичной перегородки локализуются в нижней части (непосредственно над клапанами) и могут переходить на межжелудочковую перегородку. Дефекты вторичной перегородки наиболее распространены, расположены в средней и верхней частях межпредсердной перегородки.

Наиболее известной разновидностью дефектов межпредсердной перегородки является так назы-ваемoе овальное окно {foramen ovale), которое не все относят к порокам. Овальное окно - отверстие, расположенное в верхней части перегородки, которое во внутриутробном периоде, когда легочное кровообращение редуцировано, служит путем кровотока из правого отдела сердца в левый. Будучи прикрыто складкой перегородки, оно функционирует наподобие клапана, пропуская кровь только справа налево. После рождения при становлении путей кровотока, когда давление крови в левых отделах сердца превышает таковое в правых в 6- 8 раз, складка в норме не пропускает кровь слева направо через овальное окно, и оно

полностью зарастает на протяжении первых 3 мес жизни, реже в течение 1-2 лет. Незаращенное овальное окно при функционирующей в качестве клапана складке,

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

предотвращающей шунтирование крови, не имеет клинического значения и представляет лишь анатомический интерес. В случае же неадекватно большого отверстия, не защищенного складкой,

происходит шунтирование крови слева направо с увеличением размеров правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии. Левый желудочек при этом не увеличивается.

Редкая разновидность дефекта межпредсерд-ной перегородки - персистенция так называемого первичного отверстия (ostium primum) в нижней ее части. В редких случаях возможно полное отсутствие межпредсердной перегородки с обра-зoванием трехкамернoгo сердца - cor triloculare biventriculare.

Болезнь Лютембаше - комбинация дефекта межпредсердной перегородки со стенозом митраль-нoгo клапана. Составляет 5-10% всех дефектов межпредсердной перегородки. Митральный стеноз может быть врожденным, но чаще приобретенным (ревматическим). Наиболее часто болезнь встречается у женщин. При резкой степени стеноза происходит шунтирование крови из левого предсердия в правое с развитием гипертрофии и дилатации правых камер сердца, легочной гипер-тензии и пневмосклероза.

Клиническое значение дефектов межпредсерд-ной перегородки зависит от объема шунтируемой крови. Хроническая перегрузка правых отделов сердца ведет к их гипертрофии, к легочной гипер-тензии и дилатации легочной артерии. До тех пор пока давление в левом сердце превышает таковое в правом, цианоз не развивается (порок белого типа). Однако в поздних стадиях болезни, когда легочная гипертензия резко возрастает, может происходить сброс крови из правого предсердия в левое, и тогда возникает отсроченный порок синего типа. Причинами смерти больных наиболее часто являются сердечная недостаточность, парадоксальная эмболия, септический эндокардит в краях дефекта, эмболические абсцессы головного мозга.

Транспозиция магистральных сосудов (МКБ-10: Q20.3. Дискордантное желудочково-

артериальное соединение). Выделяют две формы транспозиции магистральных сосудов (см. рис. 9.30, в) - корригированную и некорригированную. При корригированной транспозиции аорта занимает переднее расположение относительно легочной артерии и берет начало из праворасположенного артериального желудочка, а легочная артерия - из лево-расположенного венозного желудочка. Таким образом, несмотря на аномальную локализацию желудочков и магистральных артерий, циркуляция крови осуществляется физиологично. Нередко при этом в артериальном желудочке бывает зеркально воспроизведен трехстворчатый клапан, а в венозном - митральный. Корригированная транспозиция сосудов часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки или незаращени-ем артериального протока. При некорригированной транспозиции (помимо того что магистральные артерии смещены относительно друг друга) аорта

берет начало из венозного желудочка, а легочная артерия из артериального. Порок несовместим с жизнью, если нет дополнительного шунтирования крови между кругами кровообращения через дефекты в межжелудочковой или межпредсердной перегородке или через артериальный проток.

Тетрада Фалло (МКБ-10: Q21.3. Тетрада Фаллo) характеризуется следующими четырьмя признаками (см. рис. 9.30, г).

1.Высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки.

2.Декстрапозиция аорты с локализацией ее над септальным дефектом и получением крови как из правого, так и из левого желудочка.

3.Стеноз устья легочной артерии.

4. Гипертрофия правого желудочка.

Возможны варианты перечисленных признаков, известные под названиями триады и пентады Фалло, болезни Эйзенменгера.

Фалло триада - врожденный порок сердца, характеризующийся тремя признаками.

1.Высокий дефект межжелудочковой перегородки.

2.Стеноз устья легочной артерии.

3.Гипертрофия правого желудочка.

Фалло пентада - врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием пяти признаков.

1.Высокий дефект межжелудочковой перегородки.

2.Дефект межпредсердной перегородки.

3.Декстрапозиция аорты с локализацией ее над септальным дефектом и получением крови как из правого, так и из левого желудочка.

4.Стеноз устья легочной артерии.

5.Гипертрофия правого желудочка. Эйзенменгера болезнь - редкий вариант тетрады

Фалло, при котором стеноз или атрезия легочной артерии отсутствует. Течение болезни более благоприятное, чем при классическом варианте тетрады Фалло, так как гемоциркуляция в малом круге кровообращения состоятельна. Тяжесть заболевания определяет сброс части неоксигенированной крови из правого желудочка в аорту. Средний срок жизни больных составляет 25 лет (при тетраде Фалло - 12 лет).

Формирование порока тесно связано с нарушением эмбрионального развития межжелудочковой перегородки. Нередко тетрада Фалло сочетается с персистирующим артериальным протоком. В зави-симoсти от тяжести стеноза устья легочной артерии тетрада Фалло может не сопровождаться цианозом. При тяжелых степенях стеноза порок совместим с жизнью лишь при обеспечении легочного кровотока через персистирующий артериальный проток, а также через коллатеральную систему бронхиальных артерий. Возможен вариант порока с полной атрезией легочной артерии. Прогноз заболевания, как правило, неблагоприятен. Большинство больных умирают в раннем детском и детском возрасте;

средний срок жизни больных составляет 12 лет. Причинами смерти являются правожелудочковая недостаточность, септический эндокардит, эмболические абсцессы головного мозга, интеркур-рентные легочные инфекции.

Стеноз легочной артерии (МКБ-10: Q22.1. Врожденный стеноз клапана легочной артерии) может быть компонентом тетрады Фалло, изолированный стеноз встречается редко, локализуется обычно на уровне клапанов, реже - подклапанного отдела (см. рис. 9.30, д). Правый желудочек гипертрофирован. Часто наблюдается постстенотическое расширение легочного ствола. Если функционирует овальное окно, происходит шунтирование крови справа налево с развитием цианоза. Стеноз легочной артерии может иногда сочетаться с дефектом межжелудочковой перегородки или с персистенци-ей артериального протока. Стеноз ствола легочной артерии и ее ветвей встречается редко.

Артериальный (боталлов) проток (МКБ-10: Q25.0. Открытый артериальный проток) - соустье между аортой (ниже устья подключичной артерии) и основным стволом или левой ветвью легочной артерии (см. рис. 9.30, е). Во внутриутробном периоде он выполняет нормальную функцию обходного пути для сброса крови из легочной артерии в аорту, минуя легкие. После рождения в течение нескольких недель он подвергается в норме

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

облитерации. Если же он остается открытым, то чаще всего это сочетается с другими пороками - дефектами перегородок, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии, тетрадой Фалло. Персистенция артериального протока встречается в 3 раза чаще у женщин и имеет характерные клинико-морфоло-гические проявления.

Клинически характерен своеобразный систoлo-диастолический шум, определяемый в проекции легочной артерии. Морфологически проток имеет вид сосуда длиной 1-2 см, диаметром до 1 см или же представляет собой отверстие между прилежащими стволами легочной артерии и аорты. Второй вариант более труден для хирургической коррекции. Аномальное шунтирование крови слева направо через артериальный проток сопровождается гипертрофией левого желудочка и расширением легочной артерии и ее ветвей. При последующем присоединении легочной гипертензии, склероза легочных сосудов развивается гипертрофия правого желудочка с обратным шунтированием крови (справа налево) и возникновением цианоза (tardive cyanosis).

Прогноз зависит от величины просвета протока. При крупных размерах протока смерть наступает от сердечной недостаточности. Возможно осложнение бактериальным эндартериитом протока. Средняя продолжительность жизни больных составляет 40 лет. При небольших размерах протока он может протекать бессимптомно. Порок относительно легко устраняется хирургическим

вмешательством. При некоторых формах пороков сердца (стенозе легочной артерии, тетраде Фалло) персистирующий артериальный проток сохраняет жизнь больных, так как является единственным путем кровоснабжения легких, а облитерация протока может привести к летальному исходу.

Редкие формы пороков сердца. Среди таких врожденных пороков сердца необходимо упомянуть следующие.

•Cтеноз аорты (МКБ-10: Q25.3. Стеноз аорты) как следствие смещения перегородки артериального ствола влево сопровождается гипоплазией левого желудочка, гипертрофией правого желудочка (порок синего типа).

•Аномальный дренаж легочных вен, впадение части легочных вен в верхнюю полую вену (МКБ-10: Q26.2. Тотальная аномалия соединения легочных вен).

•Декстрокардия (МКБ-10: Q24.0. Декстрокардия) - зеркальное расположение сердца в брюшной полости, которое может сочетаться с полной транспозицией внутренних органов

- situs viscerum inversus.

•Врожденные клапанные дефекты (фенестрации, дополнительные створки, стенозы, атрезии).

•Атрезия правого АВ-отверстия (сочетается с дефектом межпредсердной перегородки).

•Пороки развития венечных артерий сердца - дополнительные устья артерий, дислокация артерий, отхождение левой венечной артерии от легочного ствола - синдром Бланда- Уайта-Гарланда (код по МКБ-10: Q24.5. Аномалия развития коронарных сосудов).

•Дополнительные мышечно-эластические тяжи в полостях сердца.

•Общая плевроперикардиальная полость. Приобретенные пороки сердца характеризуются

поражением клапанного аппарата и магистральных сосудов и возникают в исходе дистрофических и воспалительных изменений как следствие чаще всего ревматизма, реже септического эндокардита, атеросклероза, сифилиса, бруцеллеза. Возможно травматическое происхождение пороков. Приобретенные пороки, как правило, - хронические заболевания, в редких случаях они могут развиваться остро, например как следствие острого язвенного эндокардита.

• В основе формирования клапанных пороков лежат процессы рубцевания, организации тромботических масс, обызвествления с деформацией створок (заслонок) клапанов, хорд, фиброзных колец. Прогрессированию пороков способствуют возникающие при них гемодинамические нарушения. В исходе деформации клапанов возникают два принципиально разных вида изменений: 1) стеноз клапанного отверстия; 2) недостаточное смыкание створок (заслонок) клапана и регур-

гитация крови - недостаточность клапана. Стеноз и недостаточность часто развиваются содружественно; в этом случае говорят о комбинированном пороке клапана с преобладанием стеноза или недостаточности. Приобретенные клапанные пороки поражают обычно левые отделы сердца, т.е. аортальный и митральный клапаны. Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии, как правило, не встречаются. При поражении двух (или более) клапанов говорят о сочетанном пороке сердца. В начальных стадиях развития приобретенные пороки сердца носят компенсированный характер и протекают без выраженных расстройств кровообращения за счет концентрической гипертрофии миокарда желудочков (и в какой-то мере предсердий). Однако по мере прогрессирования пороков нагрузка на миокард возрастает, компенсаторные возможности истощаются, концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической с дилата-цией полостей сердца. В итоге развивается декомпенсация сердечной деятельности с застоем крови в малом и большом круге кровообращения, водянкой полостей, анасаркой. Миокард при декомпенсации дряблый, полости сердца дилатированы, в ушках определяются тромбы. Микроскопически характерны жировая и белковая дистрофия карди-омиоцитов, их очаговые повреждения (контрактуры, миоцитолизис, глыбчатый распад), в строме - разрастание соединительной ткани, скопления круглоклеточных инфильтратов.

Более благоприятно протекает недостаточность митрального и аортального клапанов, при которой период компенсации наиболее продолжителен. Хуже прогноз при митральном стенозе и особенно при стенозе аортального клапана. Декомпенсации способствуют обострение ревматического процесса, чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки, инфекции, стрессовые ситуации. Наиболее частой причиной смерти больных пороками сердца служит сердечно-сосудистая недостаточность. Реже смерть наступает от других причин: тромбоэмбо-лий, пневмоний, инфекционных осложнений.

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии (МКБ-10:

I07. Ревматические болезни трехстворчатого клапана; I08. Поражения нескольких клапанов) встречаются крайне редко и возникают при ревматизме, сифилисе, сепсисе, атеросклерозе. В последние годы появились сообщения о возможности развития приобретенных пороков клапанов правой половины сердца у хронических наркоманов вследствие септических эндокардитов.

Порок митрального клапана (МКБ-10: I05. Ревматические болезни митрального клапана) встречается наиболее часто. Развивается обычно при ревматизме и очень редко при атеросклеро-

зе. При стенозе митрального клапана (митральном стенозе) левое АВ-oтверстие сужено за счет утолщения, уплотнения и деформации створок и фиброзного кольца вследствие склероза и петрификации. При этом оно приобретает вид узкой щели, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти». Из-за препятствия кровотоку расширяется левое предсердие, возникают застой крови и гипертония в малом круге кровообращения, повышается нагрузка на правый желудочек, стенка которого гипертрофируется, а полость дилатирует-ся («легочное сердце»). В пристеночном эндокарде дилатированных полостей развивается фиброэла-стоз.

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) возникает в результате деформации и укорочения створок и хорд клапана, а также расширения левого

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/