2 курс / Гистология / Клиническая патология

Пораженный лимфатический сосуд расширен, заполнен экссудатом, состоящим преимущественно из нейтрофилов и макрофагов с примесью продуктов распада клеток и бактерий. Воспаление может распространяться через стенку сосуда на окружающую ткань и осложняться панникулитом или абсцессами. Как правило, лимфангиит сочетается с регионарным лимфаденитом. Если лимфатические узлы не справляются с барьерной функцией, инфицированный материал попадает в венозную систему с развитием бактериемии и септицемии. Острый лимфангиит может переходить в хроническую форму с исходом в фиброзную облитерацию пораженного сосуда.

Обструкция лимфатических сосудов (МКБ-10: I89. Другие неинфекционные болезни лимфатических сосудов и лимфатических узлов) сопровождается нарушением оттока лимфы от дренируемых тканей и органов. Результатом обструкции лимфатических дренажей являются лимфостаз, лимфангиэктазии, активация коллатерального лимфообращения с развитием в исходе лимфатического отека тканей - лимфедемы. Лимфедема может быть острой и хронической, общей и местной. Общая

острая лимфедема встречается редко (например, при двустороннем тромбозе подключичных вен). Хроническая общая лимфедема сопровождает развитие общего венозного застоя при декомпенсации кровообращения. Острая местная лимфедема возникает при закупорке отводящих лимфатических сосудов (например, раковыми эмболами, в результате хирургической перевязки сосудов, при остром лимфадените), она может исчезать при активизации коллатерального лимфообращения. Хроническая местная лимфедема возникает в связи со сдавливанием или облитерацией лимфатических сосудов (опухоль, хроническое воспаление, филяриатоз, склероз), хирургическим удалением больших групп лимфатических узлов (например, после радикальной мастэктомии). Следствием ее является хронический застой лимфы со склерозом ткани, что приводит в результате к слоновости, или элефантиазу. Лимфедема может вызвать разрыв лимфатических капилляров и сосудов с истечением лимфы в ткани или полости тела. В результате может развиться хилезный асцит или хилоторакс.

ВАСКУЛИТЫ

Васкулиты - большая и неоднородная группа заболеваний воспалительного характера с поражением сосудов разного анатомического строе-

ния и калибра и с вторичными патологическими изменениями различных органов и тканей. Наряду с термином «васкулит» реже используют эквивалентный ему термин «ангиит». Васкулиты подразделяют на первичные, или системные, и вторичные.

Первичные васкулиты - самостоятельные нозологические формы или синдромы. Вторичные васкулиты возникают при вовлечении сосудов в воспалительный процесс в динамике развития других заболеваний - инфекций, паразитарных инвазий, опухолей, интоксикаций и пр.

Системные (первичные) васкулиты (МКБ-10: М30-М31. Системные васкулиты). Их клинико-морфологические проявления многообразны, что находит отражение в большом количестве существующих классификаций, основанных на разных критериях, - этиологии, патогенезе, нозологической принадлежности, клинической картине, характере воспалительной реакции, морфологическом типе и калибре пораженных сосудов, локализации процесса.

Классификация системных васкулитов предложена в 1997 г. Институтом ревматологии РАН и соотнесена с МКБ-10. Она подразделяет системные васкулиты по следующим четырем градациям.

I. С преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гигантоклеточной гранулема-тозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и височный артериит (болезнь Хортона).

II. С преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра и деструктивно-продуктивной реакцией: узелковый периартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизи-рующий васкулит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром.

III. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра: сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).

IV. С поражением артерий различного калибра - смешанная (неклассифицируемая) форма.

Морфологическая классификация системных васкулитов основана на следующих критериях: тип воспалительной реакции, глубина поражения сосудистой стенки, анатомическая принадлежность и калибр сосуда.

В зависимости от типа воспалительной реакции различают некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные (в том числе гранулематозные) васкулиты. В зависимости от глубины поражения сосудистой стенки выделяют эндоваскулиты, мезоваскулиты, периваскулиты, панваскулиты. В зависимости от анатомической принадлежности и калибра пораженных сосудов выделяют: аортиты (аорта и отходящие от нее крупные ветви), артерииты (артерии мышечно-эластического и мышечного типа), артериолиты и капилляриты (мелкие артерии и сосуды микро-циркуляторного русла), флебиты (вены).

Патогенез и морфогенез преобладающего большинства форм системных васкулитов связаны с иммунными механизмами и в значительной мере определяются структурными особенностями сосудистой стенки. Эндотелиальная выстилка представляет собой огромное рецепторное поле для фиксации циркулирующих в крови Ig, кoмпле-мента. Эндотелиоциты могут выступать в роли антигенной мишени для цитотоксических АТ и цитотоксических Т-лимфоцитов. Повреждение эндотелия сопровождается выбросом в кровь коагулирующих факторов, «запускающих» систему свертывания крови, в результате чего развивается тромбоз, проявляющийся картиной тромбо-эндоваскулита. Нарушение целостности базаль-ного слоя и эластического барьера способствует проникновению внутрь стенки из просвета сосудов иммунных комплексов, компонентов плазмы, фибрина, форменных элементов крови. В исходе развиваются отек сосудистой стенки, плазморра-гия вплоть до фибриноида, лейкоцитарная реакция - формируется картина экссудативного воспаления. Деструкция клеточных и неклеточных элементов сосудистой стенки вследствие цитото-ксического воздействия комплемента, цитоки-нов, лизосомных ферментов, свободнорадикаль-ных перекисных соединений сопровождается альтеративными процессами и некротическими изменениями, в том числе фибриноидным некрозом, что проявляется деструктивными формами васкулита. Пролиферация эндотелиальных клеток, перицитов, клеток адвентиции, инфильтрация сосудистой стенки мононуклеарными клетками являются выражением пролиферативного воспаления и соответственно продуктивных форм васкулита. Инициальным звеном в развитии некоторых форм васкулитов могут быть vasa vasorum, откуда воспалительный процесс переходит на другие слои стенки.

Иммунопатологические процессы, лежащие в основе развития васкулитов, подразделяются на 2 основные группы - связанные с реакциями гумoральнoгo иммунитета, т.е. с ГНТ, и с реакциями клеточного иммунитета, т.е. с ГЗТ. Васкулиты, в основе которых лежат реакции ГНТ, можно разделить по механизмам развития на антительные и иммунокомплексные. При антительных васкули-тах цитoтoксические AT взаимодействуют с кoм-понентами сосудистой стенки, оказывая повреждающий эффект. Это могут быть аутоантитела, АТ к внешним агентам или же перекрестно реагирующие АТ. Примерами антительных васкулитов могут служить болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) с образованием AT к эластическим мембранам, болезнь

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

Кавасаки с образованием АТ к эндотелиальным клеткам, точнее, к Аг АВН и МНС, экспрессируемым эндотелиоцитами.

К антительным васкулитам с антиэндотелиальной направленностью относится трансплантационный васкулит, развивающийся при реакции отторжения трансплантата.

С эндотелием могут перекрестно реагировать АТ к разным Аг, среди них большое значение придают АТ к фосфолипидам (АФЛ), реагирующим с отрицательно заряженным фосфолипидом - кар-диолипином. Установлено, что давно известная ложноположительная реакция фон Вассермана связана именно с АФЛ, которые, вступая в реакцию с Аг фосфолипидов свертывающей системы крови, в частности с факторами свертывания тромбоцитов, а также с мембранами эндотелиаль-ных клеток, способствуют тромбообразованию. АФЛ играют большую роль в патогенезе ряда системных васкулитов, сопровождающихся тромбозами, - кожной формы узелкового периарте-риита, артериита Такаясу, пурпуры ШенляйнаГеноха, болезни Бехчета, лейкоцитокластического васкулита и др. Невоспалительная тромботиче-ская васкулопатия, связанная с АФЛ, получила название «антифосфолипидный, или антикарди-олипиновый, синдром».

Антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синдром (синдром Хьюза) (OMIM 107320).

Это невоспалительная тромботическая васкулопа-тия, сопровождающаяся венозными и/или артериальными тромбозами. Встречается в акушерской, сердечно-сосудистой, гематологической, неврологической, дерматологической практике. Характеризуется появлением в крови АТ к фос-фолипидам (конкретно - к кардиолипину), перекрестно реагирующих с эндотелиальными клетками при посредничестве аполипопротеина Н (апоЛП Н). Антитела к фосфолипидам вызывают подавление активности антикоагулянтных белков (белок C, антитромбин III, апоЛП H), нарушения процесса фибринолиза, повреждения и активацию эндотелия, активацию тромбоцитов, нейтрофилов, нарушения клиренса иммунных комплексов.

Клинические проявления: тромбозы глубоких вен и тромбофлебиты, тромбоэмболия легочной артерии, синдром Бадда-Киари, синдром верхней и нижней полой вены, инсульт, синдром Снеддона (цереброваскулярные нарушения, обусловленные тромбозом мозговых сосудов), инфаркт миокарда, синдром дуги аорты, мезентериальный тромбоз, асептический некроз головки бедренной кости, хронические язвы голени, тромбоцитопения, инфаркты плаценты с невынашиванием беременности, Кумбсположительная гемолитическая анемия и др.

Другой разновидностью AT, перекрестно реагирующих с эндотелием и играющих важную роль в развитии васкулитов, являются антинейтро-фильные цитоплазматические антитела (ANCA). Появление ANCA у больных системными васкули-тами нередко сочетается с развитием некротизиру-

ющего или экстракапиллярного пролиферативно-го гломерулонефрита.

Иммунокомплексные васкулиты связаны с фиксацией в стенке сосуда комплексов «Аг- АТ-комплемент», которые можно идентифицировать иммуногистохимическими методами. Примером таких васкулитов может служить васку-лит при СКВ, ревматоидном артрите, гломеруло-нефрите, криоглобулинемической пурпуре и др. В стенке сосуда могут фиксироваться как ЦИК, так и комплексы, формирующиеся непосредственно в сосудистой ткани. Условиями осаждения иммунных комплексов в стенке сосуда являются повышенная сосудистая проницаемость, вызванная вазоактивными аминами и инициируемая IgE, избыток Аг в составе комплекса, что наблюдается при низких титрах AT. Фиксации комплексов способствует фенестрированный тип строения эндотелия, который встречается, например, в почечных клубочках. Повреждающий эффект иммунных комплексов связывают с активацией системы комплемента,

сопровождающейся высвобождением хемотаксических факторов, ведущих к аттракции ПЯЛ. Последние выделяют медиаторы воспаления - лизосомные катионные белки, гидролитические ферменты, свободнорадикаль-ные перекисные соединения, что и приводит к деструкции ткани.

Что касается антигенного компонента иммунных комплексов, то здесь большое значение придается вирусным Аг, в частности поверхностному Аг вируса гепатита В (HBsAg), который выявлен, например, у 1/3 больных узелковым периартерии-том. При системных васкулитах в составе иммунных комплексов выявляют также белки вируса гепатита A, Т- клеточной лимфомы, парвовируса, цитомегаловируса, вируса герпеса.

Васкулиты, связанные с реакциями ГЗТ, обусловлены специфическим взаимодействием Т- лимфоцитов с Аг сосудистой стенки, в первую очередь с эндотелиальными Аг. Ведущую роль при этом играют Т-лимфоциты субпопуляции CD4, с которыми связан эффект пролиферации Т-кле-ток, накопления цитотоксических лимфоцитов, стимуляции размножения В-клеток, тучных клеток, повышение продукции ИЛ-3, IgE, IgG, усиление экспрессии Аг класса II МНС на В-клетках. Среди многочисленных Аг, экспрессируемых эндотелиоцитами (MHC, HLA, ABH, H4/H18, фактор VIII и др.), в индукции реакций ГЗТ особое значение придается Аг класса IHLA (DR, DP, DQ), экспрессия которых индуцируется медиаторами Т-лимфоцитов. Эти Аг стимулируют пролиферацию Т-клеток и реагируют с Т-хелперами, что ведет к высвобождению медиаторов ГЗТ - ИЛ, ИФН, ФНО, повреждению эндотелия с выделением из него тромбопластина, простациклина, фактора активации тромбоцитов. В сыворотке крови

больных системными васкулитами определяют повышенное содержание медиаторов ГЗТ, отражающих тяжесть заболевания. Диагностическое значение при системных васкулитах имеет определение в крови фактора VIII (фактора фон Виллебранда).

Реакции ГЗТ и ГНТ в патогенезе системных васкулитов обычно сочетаются и трансформируются одна в другую. На разных стадиях заболевания лишь преобладает та или иная реакция.

Патоморфология васкулитов в основном сooт-ветствует фазам воспалительного процесса. В зависимости от преобладания той или иной его фазы выделяют деструктивную, экссудативную и проли-феративную формы васкулита, а также их смешанные варианты. Деструктивные формы характеризуются фибриноидным некрозом сосудистой стенки с распадом клеточных элементов и лейкоцитарной реакцией. Экссудативный васкулит выражается признаками повышенной сосудистой проницаемости, отеком сосудистой стенки, плазморрагией, накоплением в стенке ШИК-пoлoжительнoгo материала, выходом форменных элементов крови в стенку сосуда и за ее пределы. Морфологическая верификация экссудативного капиллярита при отсутствии

альтеративного и пролиферативного компонентов воспаления затруднительна, так как в этом случае микроскопическая картина имеет те же характеристики, что и обычная плазмoррагия. В какой-то мере здесь могут помочь ультраструктурные критерии (которые тоже не абсолютны): отек и набухание эндотелиоцитов, усиление пиноцитоза, утолщение базальнoгo слоя (рис. 9.32, см. цв. вклейку).

При пролиферативном васкулите преобладают пролиферация клеточных элементов сосудистой стенки (эндотелиоцитов, перицитов, адвентици-альных макрофагов) и ее лимфоцитарно-макрофа-гальная инфильтрация. Сосуды микроциркулятор-ного русла выглядят при этом как клеточные тяжи без видимого сосудистого просвета (рис. 9.33, см. цв. вклейку).

Особо выделяют гранулематозный васку-лит - вариант пролиферативного васкулита. Часто встречаются смешанные формы васкулита (деструктивно-пролиферативный, экссудативно-пролиферативный). В зависимости от распространенности воспаления в стенке сосуда выделяют эндо-, мезо-, пери- и панваскулит. Вовлечение в воспалительный

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

процесс интимы с деструкцией эндотелия и присоединением тромбоза указывает на тромбоэндоваскулит. Морфологические варианты васкулита в значительной мере отражают иммунопатологические механизмы, лежащие в основе их развития. Деструктивные и экс-судативные формы васкулита с фибриноидным некрозом сосудистой стенки и лейкоцитарной реакцией являются выражением реакций ГНТ, а преимущественно продуктивные формы - выражением реакций ГЗТ. Иммуногистохимически это

подтверждается идентификацией в стенке сосудов соответствующих медиаторов и компонентов иммунных реакций.

Узелковый полиартериит (узелковый периарте-риит, узелковый панартериит, болезнь КуссмауляМайера; МКБ-10: М30.0. Узелковый пoлиартери-ит) - деструктивный васкулит с распространенным многоочаговым поражением артерий среднего и мелкого калибра и артериол, характеризующийся некрозом сосудистой стенки. В литературе первоначально закрепился термин «узелковый пери-артериит», но он неточно отражает сущность процесса, так как заболевание сопровождается поражением всех оболочек (панартериит) многих артерий (полиартериит), так что термины «узелковый панартериит»

и«узелковый полиартериит» более правильные. Некоторые авторы оспаривают нозологическую целостность узелкового полиартериита, полагая, что это групповое понятие, включающее в себя ряд форм аллергических, или гиперсенситивных, васкулитов

ичто правильнее говорить о синдроме узелкового полиартериита. Встречается преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет и в 2-3 раза чаще среди мужчин. Этиология точно не установлена. Заболевание рассматривают как гиперергическую реакцию на различные внешние бактериальные или вирусные Аг, химические аллергены. Обсуждают роль аутоиммунных процессов в патогенезе.

Поражаются чаще сосуды почек (80%), сердца

(70%), печени (65%) и ЖКТ (50%). Далее следуют

по частоте поджелудочная железа, поперечнополосатая мускулатура, периферические нервы и ЦНС. Сосуды легких поражаются у 1/3 больных. Характер поражений очаговый: пораженные участки сосудов чередуются с непораженными. Даже в очагах поражения может быть патологически изменена лишь часть окружности сосуда. Макроскопически изменения могут быть не видны или проявляться серо-красными узелками по ходу пораженного сосуда в виде четок или бусин. Изредка встречаются аневризматические расширения сосудов или периваскулярные кровоизлияния. Частым следствием острого васкулита является тромбоз сосуда. В зоне кровоснабжения пораженного сосуда развиваются инфаркты, кровоизлияния, изъязвления, ишемическая атрофия. Гистологические изменения претерпевают 5 последовательных стадий.

Первая стадия характеризуется мукоидным набуханием и острым фибриноидным некрозом средней оболочки с распространением процесса на интиму и деструкцией эндотелия. В этой стадии может отмечаться слабо выраженная лейкоцитарная реакция.

Во второй стадии развивается интенсивная лейкоцитарная инфильтрация средней оболочки, преимущественно нейтрофильная, но с прогрессивным увеличением доли эозинофилов.

Лейкоцитарный инфильтрат распространяется на все оболочки сосуда, разрушает эластические мембраны и выходит за пределы сосуда в периваску-лярную ткань. В этой стадии нередки тромбозы сосудов.

В третьей стадии лейкоцитарный инфильтрат замещается грануляционной тканью с наличием большого количества лимфоцитов и плазматических клеток, с выраженной фибробластической реакцией и образованием узелков, которые иногда видны

макроскопически. Тромботические массы организуются, и сосуд превращается в фиброзный тяж.

Для четвертой и пятой стадии характерны исчезновение воспаления и процессы созревания соединительной ткани. Патологический процесс в разных участках сосудистого русла развивается асинхронно, поэтому все стадии могут наблюдаться одновременно как в разных участках одного сосуда, так и в разных сосудах.

Клиническая картина заболевания многообразна и зависит от локализации и стадии процесса. Заболевание может протекать в острой, подо-строй и хронической формах. Поражение почек манифестирует гематурией, протеинурией, в случае инфаркта - болевым синдромом. Поражение кишечного тракта может сопровождаться кровотечениями, иногда профузными вследствие изъязвлений слизистой оболочки. Выражена мышечная и неврологическая симптоматика. Причины смерти могут быть разнообразными, среди них чаще встречаются почечная или сердечная недостаточность, желудочно-кишечное кровотечение.

Близкими к узелковому полиартерииту заболеваниями являются болезнь Кавасаки и синдром Черджа-Стросса.

Кавасаки болезнь [МКБ-10: М30.3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)] - системный васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра (коронарных артерий сердца, почечных), с частым образованием их аневризм, с генерализованной лимфадено-патией и с поражением кожи и слизистых оболочек. Болеют дети в возрасте от 2 мес до 5 лет, чаще мужского пола (в 1,8 раза).

Синдром Черджа-Стросса [МКБ-10: M30.1. Полиартериит с поражением легких (ЧерджаСтросса)] - некротизирующий васкулит с воспалением сосудов мелкого и среднего калибра и образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Первично поражаются респираторный тракт и ткань легких, затем вовлекаются другие органы (ЖКТ, сердце, кожа, нервная система, почки). Характерны клинические признаки бронхиальной астмы, аллергии, системного васкулита.

Синдром Черджа-Стросса сопровождается эозинофилией крови и образованием эозинофильных гранулем в тканях. Типично сочетание с

бронхиальной астмой. Поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением функций почек. ANCA не обнаруживают.

Гранулематоз Вегенера (МКБ-10: М31.3. Гранулематоз Вегенера) (см. главу 16).

Неспецифический аортоартериит [болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса; МКБ-10: М31.4. Синдром дуги аорты (Такаясу)] - воспалительно-аллергическое заболевание дуги аорты и ее ветвей. Более чем в 90% случаев болеют женщины. Этиология неизвестна. В основе заболевания лежит фиброзное утолщение дуги аорты с сужением (вплоть до полной облитерации) устьев отходящих от нее артериальных ветвей. Больше поражен поперечный отрезок дуги. Гистологически обнаруживают хроническое фиброзирующее воспаление, начинающееся с адвентиции. Vasa vasorum сужены или полностью облитерированы, окружены моно-нуклеарным клеточным инфильтратом. Мышечноэластический слой медии замещается фиброзной тканью. Могут наблюдаться гигантские клетки как реакция на разрушающиеся эластические волокна. Клинически характерны резкое ослабление пульса и снижение АД на верхних конечностях, расстройства зрения, неврологическая симптоматика.

Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона; МКБ-10: М31.5. Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией; M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты; OMIM 187360) - гранулематозный воспалительный процесс в височных, реже других краниальных артериях. Наблюдается в пожилом и старческом

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

возрасте. При распространенной форме болезни могут поражаться другие артерии (брыжеечные, коронарные, конечностей) или дуга аорты (гигантоклеточный аортит). Заболевают люди обоего пола, в основном старше 50 лет. Этиология неизвестна. Ранние изменения характеризуются разрушением внутренней эластической мембраны с последующей гранулематозной клеточной реакцией. В грануляционной ткани преобладают лимфоциты, макрофаги и гигантские клетки инородных тел, содержащие фагоцитированные фрагменты эластических волокон. В исходе развивается фиброзное утолщение интимы с резким сужением просвета сосуда. Могут возникать тромбозы. Клинические проявления могут быть острыми или хроническими, одноили двусторонними. Они выражаются мигренеподоб-ными болями, воспалением кожи головы по ходу пораженного сосуда, иногда потерей зрения из-за вовлечения сосудов сетчатки. Облитерирующий тромбангиит [болезнь Бюргера, болезнь Винивартера-Бюргера; МКБ10: I73.1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)] - сегментарное острое и хроническое воспаление артерий и вен конечностей, сопровождающееся их тромбозом и последующим

склерозом с облитерацией просвета. Наблюдается почти исключительно у мужчин, злоупотребляющих курением. Начинается в возрасте 35 лет и ранее. Ремиссии и обострения заболевания связаны с прекращением или возобновлением курения соответственно. У многих больных облитериру-ющий тромбангиит сочетается с мигрирующим тромбофлебитом. Этиология неизвестна, обсуждается причинная роль инфекции. Поражаются артерии мелкого и среднего калибра, редко крупного калибра. Характер поражений сегментарный. Верхние и нижние конечности вовлекаются с одинаковой частотой. Вслед за поражением артерий вторично вовлекаются вены и нервные стволы с развитием в них фиброза. В артериях и венах часто встречаются тромбы, особенностью которых является присутствие в них микроабсцессов, ограниченных слоем эпителиоидных клеток и фибро-бластов с гигантскими клетками Лангханса. При организации и канализации тромба микроабсцессы замещаются фиброзирующей грануляционной тканью. Полагают, что воспалительный процесс первично начинается в тромбе, а затем переходит на сосудистую стенку. Из-за ремиттирующего течения заболевания в различных участках сосудов одновременно наблюдаются разные стадии изменений. Некроз сосудистой стенки нехарактерен. Внутренняя эластическая мембрана не повреждается. Клинически отмечаются признаки рас-стрoйств кровообращения с болями в конечностях, перемежающейся хромотой. Тяжелым осложнением является гангрена.

Геморрагический васкулит (пурпура ШенляйнаГеноха, геморрагическая пурпура, аллергическая пурпура, капиллярoтoксикoз; код по МКБ-10: D69.0. Аллергическая пурпура) - васкулит с пoра-жением сосудов микроциркуляции (капилляров, венул, артериол) кожи, суставов, ЖКТ, почек. Болеют преимущественно дети младшего возраста. Заболеванию часто предшествуют инфекции верхних дыхательных путей. Указывают на этиологическую роль ряда микроорганизмов (стрептококки, микоплазма, иерсинии, легионеллы, вирусы Эпштейна-Барр, гепатита В, аденовирусы, цито-мегаловирус, парвовирус В 19). Провоцирующими факторами являются ЛС, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. В патогенезе ведущую роль играет осаждение в стенке сосудов иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент, что подтверждается иммунофлюоресцентной микроскопией. Гистологически выявляют фибриноидный некроз стенок сосудов микроциркуляторного русла с периваскулярной лейкоцитарной инфильтрацией. В почках развивается гломерулонефрит, чаще очаговый сегментарный пролиферативный или экстракапиллярный пролиферативный. Течение может быть острым и хроническим с рецидивами. Клинически характерны мелкоточечная геморрагическая сыпь, полиартралгии, лихорадка, гематурия и протеинурия.

Смертельным осложнением может быть почечная недостаточность.

Вторичные васкулиты не являются самoстoя-тельными нозологическими формами, а развиваются по ходу других заболеваний - инфекционных, инфекционно-аллергических, ревматических, паразитарных, опухолевых, а также при воздействии химических агентов и ЛС. Среди инфекционных заболеваний, сопровождающихся васкулитами, следует назвать сифилис, туберкулез, риккетсиозы (в первую очередь сыпной тиф), скарлатину, сепсис, затяжной септический эндокардит и др. Как правило, сопровождаются васкулитами ревматические болезни: ревматизм, ревматоидный артрит, СКВ, дерматомиозит, прогрессирующий системный склероз. Васкулиты нередко сопровождают развитие опухолей, что проявляется так называемым паранеопластическим

синдромом. Этот синдром чаще встречается при гемoбластoзах, чем при сoлид-ных опухолях. Лекарственная терапия может давать такие побочные эффекты, как развитие васкулитов.

Клинико-морфологические проявления вторичных васкулитов очень многообразны. Они могут развиваться в сосудах разной анатомической принадлежности и разного калибра, начиная от аорты и кончая капиллярами, поражать различные органы и ткани, проявляться многообразной симптоматикой и морфологической картиной.

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

СОСУДОВ

Опухоли, происходящие из сосудов, называются ангиомами. Опухоли из кровеносных сосудов обозначаются как гемангиомы, из лимфатических - лимфангиомы. Около 70% доброкачественных ангиом существуют с рождения, растут медленно в соответствии с ростом организма. Остается дис-куссиoнным вопрос, относятся ли они к истинным опухолям или же представляют собой пороки развития. Другой спорный вопрос касается четких критериев разграничения сосудистых опухолей и пролиферативных сосудистых реакций, развивающихся в ходе воспаления или при сочетании с другими типами опухолей.

Телеангиэктазии (МКБ-10: D21. Другие дoбрo-качественные новообразования соединительной и других мягких тканей) - сосудистые опухоли, локализующиеся, как правило, в коже и слизистых оболочках, состоящие из клубка капилляров, венул и артериол, могут быть врожденными. Приобретенные телеангиэктазии могут развиваться при недостаточности кровообращения, радиационных поражениях. Частой разновидностью телеангиэктазий являются так называемые сосудистые звездочки, или паукообразные телеанги-эктазии (spider teleangiectasia), встречаемые обычно на коже верхней половины туловища у больных

циррозом печени, иногда у беременных, имеющие вид очагов красного цвета размером 2-5 мм, состоящих из тонких радиальных ответвлений, сходящихся в центре. Гистологически телеангиэк-тазии представлены расширенными сосудистыми полостями, выстланными эндотелием.

Гемангиомы (МКБ-10: D18.0. Гемангиома любой локализации). Выделяют несколько типов гемангиом.

Капиллярная гемангиома состоит из дифференцированных капилляров. Встречается в основном в коже, подкожной ткани и слизистых оболочках полости рта и губ; во внутренних органах. Размеры варьируют от нескольких миллиметров до сантиметров. Внешне имеет вид красного пятна с синюшным оттенком, слегка возвышается над кожей. Покровный эпителий обычно интактен, но иногда изъязвляется. Может проявляться крупными пятнами на коже, называемыми «пятнами портвейна» (portwinestains). Граница опухоли с окружающими тканями четкая, но без капсулы. Гистологически опухоль представлена плотно расположенными тонкостенными капиллярами, разделенными слабо

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

развитой соединительнотканной стромой. Полости выстланы нормальными эндотелиоцитами и обычно заполнены элементами крови, иногда организующимися тромботическими массами. Осложнения: изъязвления покровного эпителия, инфицирование ткани или ее кровоточивость.

Кавернозная гемангиома состоит из крупных кавернозных сосудистых полостей, иногда в сочетании с капиллярными структурами. В этих случаях трудно провести различие между капиллярной и кавернозной гемангиомой; диагноз ставят по преобладанию того или иного сосудистого компонента. Встречается в коже, слизистых оболочках и внутренних органах, чаще в печени. Редкая форма - синдром Хиппеля-Линдау. Внешне кавернозная гемангиома имеет вид мягкой губчатой синюшно-красной ткани диаметром 1-2 см. Гистологически - крупные сосудистые полости, выстланные эндотелием, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани. При локализации в головном мозге кавернозные гемангиомы могут быть источником кровоизлияний.

Хиппеля-Линдау синдром - врожденные и наследственные кавернозные гемангиомы мозжечка или ствола мозга в сочетании с кавернозными гемангиомами сетчатки глаза (факоматоз), печени, поджелудочной железы.

Гемангиоэндотелиома - разновидность капиллярной гемангиомы, состоящей из солидных масс пролиферирующих эндотелиальных клеток, среди которых лишь небольшое число функционирующих сосудов. Возникает в молодом возрасте. Проявляет признаки инвазивного роста.

Склерозирующая гемангиома (дерматофибро-ма, гистиоцитома, ксантофиброма) - сосудистая

опухоль с избыточным содержанием фиброзной стромы и с выраженной пролиферацией эндо-телиоцитов. Поражает кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Макроскопически может иметь желтоватый и коричневатый

оттенок. Гистологически сосуды в составе опухоли плохо различимы, так как большинство их облитериро-вано. Встречаются скопления гемосидерина как результат старых кровоизлияний. Могут встречаться гигантские клетки инородных тел. Характерно присутствие единичных липофагов или их скоплений. Края опухоли четкие. Ткань опухоли может формировать выросты в окружающие ткани. Вторично опухоль может изъязвляться, инфицироваться и кровоточить.

Геммагемангиома - разновидность капиллярной гемангиомы, состоящая из незрелых капилляров типа сосудистых почек, что придает ей сходство с грануляционной тканью.

Лимфангиомы (МКБ-10: D18.1. Лимфангиома любой локализации) - опухоли, происходящие из лимфатических сосудов. Выделяют 3 их разновидности - простые, или капиллярные, кавернозные и кистозные (гигромы). Капиллярный и кавернозный типы соответствуют одноименным геманги-омным опухолям, отличаясь от них отсутствием эритроцитов и наличием лимфоидных фолликулов и лимфоцитов. Кистозный тип встречается в области шеи и подмышечной впадины, происходит из эмбриональных закладок, представляет собой многоочаговую кистозную опухоль, размеры которой могут достигать 15 см. На разрезе - мягкая губчатая розовая ткань, пропитанная светлой жидкостью. Кистозные полости выстланы эндотелием, заполнены лимфой, стенки состоят из соединительной ткани с лимфоидными скоплениями, иногда с включениями жировой ткани и ГМК. Опухоль может давать выросты в окружающую ткань.

Гломус-ангиома (гломусная опухоль, ангиомио-неврома, опухоль Барре-Массона; МКБ10: D18. Гемангиома и лимфангиома любой локализации; D18.0. Гемангиома любой локализации) - опухоль, исходящая из артериовенозных анастомозов гломусного типа, которые локализуются в коже, представляют собой нейромиоартериаль-ные рецепторы, участвующие в терморегуляции. Поражаются конечности, преимущественно дис-тальные

фаланги пальцев кистей и стоп, в частности подногтевое пространство. Размеры 0,3-1 см, цвет синюшно-красный. Характерны болевая симптоматика, иногда вазомоторные нарушения. Гистологически определяются 2 компонента: ветвящиеся сосудистые каналы, разделенные соединительнотканной стромой, и скопления в строме специализированных гломусных клеток. Последние округлой или полигональной формы, напоминают эпителиальные клетки, иногда имеют вытянутую форму, как ГМК.

Гемангиоперицитома (МКБ-10: D21. Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей) - опухоль, состоящая из капилляров, выстланных эндотелием и окруженных скоплениями округлых и удлиненных клеток, производных перицитов. Гистологически опухоль напоминает гемангиоэндотелиому, но при импрегнации серебром видно, что клетки, окружающие сосуды, расположены кнаружи от базальной мембраны. Опухоль способна к инвазивному росту и метастазированию, хотя и считается доброкачественной.

Ангиосаркома (МКБ-10: С49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей) - редкая злокачественная сосудистая опухоль, состоящая из анаплазированных атипичных эндотелиоцитов. Поражает разные органы, кожу, мягкие ткани. Течение агрессивное, быстрое, с инвазивным ростом и гематогенными метастазами. Макроскопически имеет вид серо-белой мясистой ткани, иногда с участками распада и кровоизлияний. Может достигать размера 15-20 см. Границы нечеткие. Гистологически может быть разная степень дифференцировки - от наличия сосудов с анаплазированными эндо-телиоцитами до недифференцированной ткани без различимых сосудов и с резким атипизмом клеток. Для дифференциальной диагностики с фибросаркомами и лейомиосаркомами используют иммуногистохимическое определение десмина как маркера сосудистой опухоли. При окраске фосфорновольфрамовокислым гематоксилином видно, что в ангиосаркоме отсутствуют фибриллы, характерные для фибро- и лейомиосаркомы.

Πиогенная гранулема (ботриомикома, теле-ангиэктатическая гранулема; МКБ-10: L98.0. Пиогенная гранулема) - доброкачественное опу-холеподобное образование, состоящее из богатой сосудами грануляционной ткани. Чаще встречается в коже. Имеет вид выбухающего, часто на ножке красноватого узла размером от 0,5 см до 1-2 см. Формированию гранулемы обычно предшествует травма. Характеризуется быстрым ростом (в течение недели), из-за чего клинически возникает подозрение на саркому или меланому. Удаление новообразования приводит к излечению. Гистологически определяют множество новообразованных капилляров с пролиферацией эндотелия и с воспалительным инфильтратом, часто содержащим нейтрофильные лейкоциты. Покровный эпителий часто изъязвлен, а в области перешейка опухоли утолщен в виде воротника.

Литература

1.Асташкин Е.И., Глезер М.Г. Гибель клеток при ише-мии/реперфузии сердца. Современные подходы к профилактике и лечению. - М.: Медиком, 2012. - 12 с.

2.Атеросклероз и клеточная терапия / под ред. А.А. Ру-новича, Ю.И. Пивоварова, Т.Е. Курильской. - Ир-

кутск: Научный центр реконструктивной и восстановительной хирургии СО РАМН, 2005. - 304 с.

3.Галанкина И.Е. Геморрагический инфаркт миокарда: дис. ... д-ра мед. наук. - М.: НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, 1990. - 220 с.

4.Галанкина И.Е. // Архив патологии. - 1988. - № 5. - С. 66-70.

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/