Задача № 27

1. Дерматомиозит, паранеопластический, острый вариант течения, III степень активности. В пользу дерматомиозита – симметричное поражение проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, периорбитальный лиловый отек век, эритематозная сыпь лица, верхних и нижних конечностей с участками уплотнений.

2. Внутри группы диффузных болезней соединительной ткани, в частности с СКВ в связи с сочетанием кожного, артралгического, мышечного и лихорадочного синдромов у женщины 48 лет.

3 Для верификации диагноза целесообразно исследовать: - активность мышечных ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ) – провести биопсию мышцы – выявление дегенерации и некроза миофибрилл; периваскулярной и интерстициальной инфильтрации лимфоцитами, иммунологические исследования (ЦИК, АНА, антитела Jo-1).

Острофазовые показатели - СОЭ, СРБ, фибриноген. Онкообследование для исключения опухоли различной локализации, в том числе легких

4 Ввиду острого течения и высокой активности дерматомиозита (даже в случае паранеоплатстического) показана активная терапия кортикостероидами – преднизолоном 1 мг/кг веса до полного подавления активности (до1/2 года ), в последующем доза постепенно снижается до поддерживающей-20-15-10 мг/сут.. 5 В случае выявления опухоли- оперативное лечение на фоне снижения активности.

Возможно полное излечение через 2-3 года при идиопатическом ДМ и после оперативного лечения при паранеопластическом .. Дефекты выздоровления – атрофия мышц, кальцификаты на месте пораженных ранее мышц. Показано Д-наблюдение ревматологом и онкологом при паранеопластическом ДМ 2 раза в год.

Задача № 28

Больная М., 43 лет, инвалид II группы . Жалобы на нарастающую общую слабость и скованность, резкое ограничение движений в суставах рук и ног, одышку при малейшей физической нагрузке и сердцебиения .Ззаболела 14 лет назад. Заболеванию предшествовала травма и охлаждение, после чего появилась повышенная зябкость и синюшность пальцев рук, затем трофические расстройства, гнойнички и плотный отек кистей и стоп. Позже присоединились боли в суставах и мышцах, уплотнение кожных покровов, деформация дистальных межфаланговых суставов, нарастала общая скованность и обездвиженность. За время болезни пациентка потеряла в весе 30 кг.

При обследовании- поражены все пальцы рук -холодные, отечные, покрытые плотной блестящей кожей, напоминая “муляжные”. Значительная деформация и укорочение пальцев рук, находящихся в состоянии ладонной флексии. Атрофия мышц. Обращает на себя внимание маскообразное, амимичное лицо с истонченной блестящей кожей, истонченным носом, губами, ушами и узкой ротовой щелью.

Рентгенография кистей: резкая деформация со сгибательными контрактурами, сужение суставных щелей. Частичный остеолиз концевых фаланг. В суставах запястья сужение суставных щелей. Умеренный остеопороз.

Вопросы:

1. Какой предварительный диагноз можно поставить?

2. Какие исследования провести для выявления висцеральных изменений при этом заболевании?

3. Дифференциальный диагноз в ранние сроки болезни.

4. Какие возможности лечения этого заболевания?

5. Программа реабилитации. Диспансеризация в поликлинике.