Вопросы:

1. Ваш диагноз?

2. Какие осложнения развились у больной, их предполагаемый генез.

3. В консультациях каких специалистов нуждается больная?

4. Какова принципиальная схема терапии данного заболевания?

5. Является ли развитие осложнений поводом к отмене основной терапии?

6. Каков прогноз заболевания с учетом всех представленных данных?

Задача 3.

Больная В., 20 лет

Анамнез заболевания: заболела остро. При поступлении в ЦРБ состояние очень тяжелое, слабость, сонливая, фебрилитет, выраженная бледность кожи с восковидным оттенком, множественные экхимозы и петехии, слизистые чистые. Лимфоузлы шейные до 1,5 см, аксилярные до 1 см ,в других областях до 0,8 см. Дыхание везикулярное, ЧД 30 в мин. Тоны сердца ритмичные, отчетливые, ЧСС- 120 в мин, АД 90/60 мм рт. ст. Печень 6 см, селезенка 10 см из под края реберной дуги. В ЦРБ вводился преднизолон без достаточной инфузионной терапии. При поступлении в гематологическое отделение отмечено сокращение лимфоузлов до 1,0 см шейных, 0,8 см подмышечных, печени до 3 см, селезенки до 4-5см. Анализ крови при поступлении: HВ -49 г/л, Эр- 2,1 х10¹²л, лейкоциты- 30,0 х10⁹/л, тромбоциты- 58,8х10⁹/л, миелоциты- 1%, бластные клетки-67%, п/я- 2%, с/я -7%, эозинофилы- 0%, лимфоциты- 23%, СОЭ -45мм/час. Биохимия крови: АлАт- 0,38 мккат/л, АсАт- 0,26 мккат/л, ЛДГ- 69,2 мккат/л, КФК- 0,82 мккат/л, билирубин- 11,6 мкмоль/л, общий белок- 57,0 г/л, альбумины- 30,2 г/л, мочевина -12 ммоль/л, креатинин- 72 мкмоль/л, К^+- 4,5 ммоль/л, натрий- 145 ммоль/л, кальций- 1,9 ммоль/л, хлориды- 104 ммоль/л, амилаза- 0,45 мккат/л, глюкоза- 8,4 ммоль/л, гаптоглобин- 39,9 ммоль/л, церулоплазмин -414,8 мг/л. Коагулограмма: этаноловый тест- положительный, о-фенантролиновый тест 15 мг%, АВР -154 сек, АЧТВ- 42 сек, ПИ -81,8%, ТВ- 120 сек, фибриноген -3,52 г/л, АТIII- 118,1%. Миелограмма: миелокариоциты 140х10^9/л, мегакариоциты не встретились, бласты 94,9 %, все ростки редуцированы. Цитохимическое исследование: миелопероксидаза, липиды отрицательные, PAS-реакция (на гликоген) положительная в виде множественных мелких и средних гранул в 83% клеток.

Ориентировочно-линейные маркеры.

Линия Т	%	Линия В	%	Миелоидная линия	%	Предшественники гемопоэза	%
CD2	4	CD19	58	миелопероксидаза		CD34
CD5	1	CD20	1	CD33	0,1	HLA-DR	96
CD7	3	CD24		CD13		TdT
CD3	0.4	CD22	3	CDW65		CD10	5
				CD117		CD71
				CD14	0,1	СД38	98
				CD15	0,5

Второй этап

Линейно-специфические маркеры:

При Т-линейном ОЛЛ	%	При В-линейном ОЛЛ	%	При ОМЛ	%
CD1а		IG M	2	CD11b	0,5
CD3				CD61
CD4				CD36
CD8				Антигликофорин А
CD38	98
Контроль 1
Контроль+F

В образце костного мозга с помощью стандартной мультиплексной ПЦР хромосомные абберации не выявлены. Анализ ликвора: цитоз 17 клеток (12 бластов, 5 лимфоцитов), белок 0,015 г. Окулист - на глазном дне без патологии. HВsAg, антитела к ВИЧ, к HCV не обнаружены. Общий анализ мочи в динамике без патологии. Посев мочи: роста нет. УЗИ брюшной полости: признаки повышения эхо-плотности ткани печени и селезенки, реактивные изменения поджелудочной железы. Гепатоспленомегалия. Рентгенограмма грудной клетки: без патологии. КТ головного мозга- без признаков объемного и очагового поражения мозга. Энцефалопатия с явлениями умеренной корковой атрофии. Осмотр невропатолога: череп гидроцефальной формы, менингеальные симптомы отрицательные. Мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы с рук D=S. ЧМН: асимметрия носогубных складок, некоторое ограничение движения глазных яблок кнаружи. На фоне лечения отмечалось повышение уровня трансаминаз в 10 раз на третий день терапии с нормализацией к 29 дню, снижение общего белка и повышение уровня общего билирубина до 22-23 мкмоль/л, а так же умеренное снижение фибриногена к 29 дню до 1,7 г/л. После введения винкристина №3 отмечены слабость в ногах и боли в животе с нарушением перистальтики. Боли в животе купировались через 10 дней. Перед выпиской общее самочувствие не нарушено, по органам без особенностей, сохраняется слабость в ногах. Контрольные анализы крови при выписке: HВ- 94 г/л, Эр -3,0х10 ¹²/л, тромбоциты- 100х10⁹/л, лейкрциты -3,9х10⁹/л, п/я -2%, с/я- 55%, эозинофилы-1%, лимфоциты- 39%, моноциты- 3%, СОЭ- 3 мм/ч. Биохимия крови: общий билирубин- 11 мкмоль/л, АсАт -0,75 мккат/л, АлАт- 0,22 мккат/л, ЛДГ- 7,5 мккат/л, СРБ- отрицательный, амилаза крови- 1,85 мккат/л.