Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«Ставропольский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Утверждаю зав. кафедрой

госпитальной терапии

А.В. Ягода

«___» _____________ 2013

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

5 Курса специальности «лечебное дело»

по учебной дисциплине «внутренние болезни»

ТЕМА №3. Дифференциальная диагностика и лечение геморрагических диатезов

ЗАНЯТИЕ №2. Клиника, диагностика и лечение геморрагических диатезов, связанных с поражением тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза.

Обсуждена на заседании

кафедры госпитальной терапии

«___» _____________ 2013

Протокол №___

Методическая разработка составлена

Алёхиной И.Ю.

г. Ставрополь, 2013

Тема 1. Дифференциальная диагностика и лечение геморрагических диатезов

Занятие 2. Клиника, диагностика и лечение геморрагических диатезов, связанных с поражением тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза.

• Этиология, патогенез и классификация тромбоцитопенической пурпуры.

• Клиника, диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры.

• Симптоматические тромбоцитопении. Тромбоцитопатии.

• Этиология, патогенез и классификация гемофилии.

• Клиника, диагностика и лечение гемофилии.

Вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) студентов:

• Механизмы гемостаза – уточнить возможные варианты развития кровотечения взависимости от поражения звена гемостаза.

• Методы коррекции кровотечения – обратить внимание на терапевтические возможности и пути хирургической коррекции.

• Типы кровоточивости по Баркагану – уточнить роль тромбоцитов, сосудистой стенки, факторов свертывания и методов лабораторной и инструментальной диагностики.

Вопросы для самостоятельного изучения студентами:

• Гемореологические тромбофолии.

• Тромбофолии тромбоцитарного генеза.

• Транспланатционная веноокклюзивная болезнь.

• Невритические и имитационные виды кровоточивости.

• Тромбофолии, обусловленные нарушениями фибринолиза.

Перечень изучаемых заболеваний и состояний:

• Наследственные формы тромбоцитопении (обусловленные дефектами ферментов гликолиза или цикла Кребса).

• Приобретенные формы: иммунные (аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные): а) симптоматические, б) идиопатические.

• Приобретенные формы: неиммунные (механическое разрушение тромбоцитов при гемангиомах, спленомегалиях различного происхождения, протезов клапанов сердца).

• Наследственные нарушения коагуляционного гемостаза: гемофилии А,В,С.

• Редкие наследственные коагулопатии.

Место проведения занятия: клиническая база кафедры внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии – гематологическое отделение СККОД

Материально-лабораторное обеспечение:

• учебные таблицы;

• примеры общих анализов крови, характерных для тромбоцитопений;

• примеры общих анализов крови, характерных для коагулопатий;

• примеры биохимических анализов крови, характерных для тромбоцитопений;

• примеры биохимических анализов крови, характерных для коагулопатий;

• наборы ситуационных задач.

Учебные и воспитательные цели:

А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом, изучить дифференциально-диагностические признаки нозологических единиц, проявляющихся данным феноменом, и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.

Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен

ЗНАТЬ:

• Основные механизмы гемостаза: сосудисто-тромбоцитарного, плазменного.

• Методы лабораторного контроля нарушений различных звеньев гемостаза.

• Типы кровоточивости: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный.

• Дифференциально-диагностические критерии геморрагических диатезов: наследственных форм тромбоцитопений, приобретённых форм тромбоцитопений; гемофилий А,В,С.

УМЕТЬ:

• Выявить основные клинические, объективные, лабораторные признаки изучаемых геморрагических диатезов.

• Адекватно интерпретировать показатели гемостаза и другие дополнительные данные у конкретного пациента.

• Сформулировать развернутый клинический диагноз указанных в перечне геморрагических диатезов.

• Оказать дифференцированную неотложную помощь больному с геморрагическим синдромом в зависимости от характера нарушений гемостаза.

ВЛАДЕТЬ:

• способностями, грамотно опросить и осмотреть больного с геморрагическими диатезами;

• навыками правильно перкутировать и пальпировать селезенку;

• выявлением объективных признаков дифференцируемых заболеваний;

• интерпретацией лабораторных данных общего анализа крови изучаемых геморрагических диатезов;

• навыками формулировать развернутый клинический диагноз.

ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:

• способностью и готовностью к осуществлению первичной и вторичной профилактики геморрагических диатезов;

• способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с геморрагическими диатезами с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом, используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;

• способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;

• способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления геморрагических диатезов на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;

• способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;

• способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения;

• способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики геморрагических диатезов; анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств, возможных токсических эффектах лекарственных средств;

• способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;

• способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение геморрагических диатезов;

• способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;

• способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;

• способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок.

ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:

• об основных принципах методик исследования различных звеньев гемостаза.

• об индуцированном медикаментами или иными врачебными (ятрогенными) воздействиями геморрагическом синдроме.

Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):

• Патологическая физиология: роль тромбоцитов в системе кроветворения. Механизмы коагуляционного гемостаза, механизмы гемостаза сосудистого генеза.

• Общая хирургия: терапия гемотрансфузионного шока, методы борьбы с кровотечением, определение группы крови.

• Пропедевтика внутренних болезней: методика обследования больного.

• Фармакология: фармакотерапия антигемофилических препаратов, аминокапроновой кислоты, гепарина, аскорбиновой кислоты, рутина, глюкокортикоидов, иммунодепрессантов.

Рекомендуемая литература:

основная:

1. Внутренние болезни: учебник / Под ред. С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхтова. – СПб., 2001. [110 экз]

2. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2004. [99 экз]

3. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2006. [64 экз]

4. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. А.И. Мартынова, Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева. – 1-е изд. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2001. [54 экз]

5. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2005. [34 экз]

6. Внутренние болезни: учебник / Под ред. В.И. Маколкина, С.И. Овчаренко. – 5-е изд. – М: Медицина, 2005. [30 экз]

дополнительная:

1. Кузник, Б.И. Общая гематология: гематология детского возраста: учеб. пособие / Б.И. Кузник, О.Г. Максимова. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. [100 экз]

2. 2000 болезней от А до Я / Под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко. – М., 2003. [79 экз]

3. Померанцев, В.П. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней / В. П. Померанцев. – М., 2001. [27 экз]

4. Мухин, Н.А. Избранные лекции по внутренним болезням / Н.А. Мухин. – М., 2006. [20 экз]

Методические рекомендации по выполнению программы занятия:

• ознакомьтесь с учебными (общей и частными) целями и учебными вопросами занятия;

• восстановите приобретенные знания базовых дисциплин в рамках интегративных связей по изучаемой теме занятия;

• проработайте рекомендуемую литературу по теме занятия и при необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1);

• проанализируйте проделанную работу, ответив на вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) и самостоятельного изучения;

• выполните тестовые задания (приложение 2) и решите ситуационные задачи (приложение 3).

Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса):

 Гемофилия - этиология, патогенез, формы

Гемофилия − это генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Ген, контролирующий образование VIII и IX факторов свертываемости, локализуется в Х-хромосоме, женщины являются кондукторами генного дефекта, а заболевают практически только мужчины. При уменьшении или отсутствии VIII, IX, XI факторов нарушается внутренний механизм свертывания крови, и развивается геморрагический синдром с гематомным типом кровоточивости. При этом тяжесть заболевания зависит от уровня антигемофилических факторов: от 0 до 1% нормального содержания этих факторов - крайне тяжелая форма; от 1 до 2% - тяжелая форма; от 2 до 5% - форма средней тяжести; выше 5% - легкая форма. В зависимости от дефицита того или иного фактора различают гемофилию. А - при дефиците VIII фактора; гемофилию В - при дефиците IX фактора; гемофилию С - при дефиците XI фактора. Для любой из трех форм гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. У больных развиваются внутримышечные и подкожные напряженные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы). Типичными являются обильные и длительные кровотечения при травмах, после операций. Реже возникают желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Гемартрозы приводят к суставной инвалидизации больных. Методы диагностики: рутинные тесты - значительно удлиняется время свертывания крови, число тромбоцитов в норме, длительность кровотечения в норме, симптом жгута отрицательный. Специальные тесты - позволяют выявить форму гемофилии. Применяется аутокоагуляционный тест по З.С.Баркагану. Он заключается в том, что плазма исследуемого больного тестируется в трех пробирках: с адсорбированной сульфатом бария плазмой, старой сывороткой и смесью адсорбированной плазмы и сыворотки. Если свертывание нормализуется с нормальной адсорбированной плазмой, в которой есть фактор VIII, но нет фактора IX, диагностируется гемофилия А. Если нормализация происходит только под воздействием старой сыворотки (источник фактор IX) - у больного гемофилия В. При нормализации свертывания под влиянием, как адсорбированной плазмы, так и старой сыворотки следует ставить диагноз гемофилии С. Применяются также "тесты смешивания", когда к плазме больных добавляются образцы плазмы с заведомо известной формой гемофилии. Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови. Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммоблизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.