Различают следующие основные формы тромбоцитопатий:

1. Тромбоцитопатии с нарушением адгезии тромбоцитов.

2. Тромбоцитопатии с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ; б) к коллагену; в) к ристомицину; г) тромбину; д) к адреналину.

3. Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения.

4. Тромбоцитопатии с дефектом "пула накопления" высвобождающихся факторов.

5. Тромбоцитопатии с дефектом ретракции.

6. Тромбоцитопатии с сочетанием вышеизложенных дефектов.

Важнейшим условием правильного лечения тромбоцитопатий является устранение воздействий, способных вызывать или усиливать геморрагические проявления. В диете исключаются блюда, содержащие специи. Категорически запрещается прием алкоголя. В пище должно быть много продуктов, содержащих витамины С, Р и А. Есть ряд лекарственных препаратов, которые могут усугублять функциональные нарушения тромбоцитов. Их надо избегать. Это нестероидные противовоспалительные средства, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты непрямого действия. Гепарин может назначаться только при ДВС-синдроме. Из лекарственных препаратов показано назначение  - аминокапроновой кислоты в/в и внутрь; парааминометилбензойной кислоты (ПАМБА), которые обладают нормализующим действием на агрегацию тромбоцитов. Таким же действием обладают синтетические гормональные противозачаточные препараты - инфекундин, местранол. При парциальных тромбоцитопатиях применяется АТФ в сочетании с сернокислой магнезией. При тромбоцитопатических кровотечениях часто применяется дицинон. Есть сведения о применении в малых дозах лития. Неплохие результаты получены при применении антагонистов брадикинина - продектина, пармидина.

Приложение 2. Тестовые задания:

1. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза можно выявить: А. При определении времени свертываемости. Б. При определении времени кровотечения. В. При определении тромбинового времени.

Г. При определении плазминогена. Д. При определении фибринолиза.

2.Укажите препарат, используемый в качестве базисной терапии болезни Верльгофа: А. Циклофосфан. Б. Викасол. В. Преднизолон. Г. Гепарин. Д. Плазма.

3.Для диагностики гемофилии применяется: А. Определение времени свертываемости Б.Определение времени кровотечения В.Определение плазменогена.

4.Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерен следующий тип кровоточивости: А. Гематомный. Б. Васкулитно-пурпурный. В. Петехиально-пятнистый. Г. Ангиоматозный. Д. Смешанный.

5.Если у больного имеются телеангиоэктазии, носовые кровотечения, а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, следует думать: А. О гемофилии Б. О болезни Рандю-Ослера В. О болезни Вилебранда Г. О болезни Верльгофа.

6.Изменения тром­бо­ци­тар­но-со­су­ди­сто­го ге­мо­ста­за определяются при: А.При оп­ре­де­ле­нии вре­ме­ни свер­ты­вае­мо­сти Б.При оп­ре­де­ле­нии вре­ме­ни кро­во­те­че­ния В.При оп­ре­де­ле­нии тром­би­но­во­го вре­ме­ни Г.При оп­ре­де­ле­нии плаз­ми­но­ге­на Д. При оп­ре­де­ле­нии фиб­ри­но­ли­за.

7.Для ге­мор­ра­ги­че­ско­го вас­ку­ли­та ха­рак­тер­но: А.Ге­ма­том­ный тип кро­во­то­чи­во­сти Б.Вас­ку­лит­но-пур­пур­ный тип кро­во­то­чи­во­сти В. Уд­ли­не­ние вре­ме­ни свер­ты­ва­ния Г.Сни­же­ние про­тром­би­но­во­го ин­дек­са Д.Тром­бо­ци­то­пе­ния.

8. К пре­па­ра­там, спо­соб­ным вы­звать тром­бо­ци­то­па­тию, от­но­сит­ся: А.Аце­тил­са­ли­ци­ло­вая ки­сло­та Б.Ви­ка­сол В.Кор­да­рон Г. Ве­рош­пи­рон.

9. Ле­че­ние тром­бо­ци­то­па­тий вклю­ча­ет: А.Не­боль­шие до­зы эп­си­лон-ами­но­ка­про­но­вой ки­сло­ты Б.Ви­ка­сол.

10.При идио­па­ти­че­ской тром­бо­ци­то­пе­ни­че­ской пур­пу­ре: А.Чис­ло ме­га­ка­рио­ци­тов в ко­ст­ном моз­ге уве­ли­че­но.Б.Чис­ло ме­га­ка­рио­ци­тов в ко­ст­ном моз­ге сни­же­но В.Не воз­ни­ка­ют кро­во­из­лия­ния в мозг Г.Ха­рак­тер­но уве­ли­че­ние пе­че­ни.

11.В ле­че­нии идио­па­ти­че­ской тром­бо­ци­то­пе­ни­че­ской пур­пу­ры: А.Эф­фек­тив­ны глю­ко­кор­ти­ко­сте­рои­ды Б.Спле­нэк­то­мия не эф­фек­тив­на В.Ци­то­ста­ти­ки не при­ме­ня­ют­ся Г.При­ме­ня­ет­ся ви­ка­сол.

12.Для ди­аг­но­сти­ки ге­мо­фи­лии при­ме­ня­ет­ся: А.Оп­ре­де­ле­ние вре­ме­ни свер­ты­вае­мо­сти Б.Оп­ре­де­ле­ние вре­ме­ни кро­во­те­че­ние В.Оп­ре­де­ле­ние плаз­ми­но­ге­на.

13.Ес­ли у боль­но­го име­ют­ся те­ле­ан­гио­эк­та­зии, но­со­вые кро­во­те­че­ния, а ис­сле­до­ва­ние сис­те­мы ге­мо­ста­за не вы­яв­ля­ет су­ще­ст­вен­ных на­ру­ше­ний, сле­ду­ет ду­мать о:А.Ге­мо­фи­лии Б.Бо­лез­ни Ран­дю-Ос­ле­ра В.бо­лез­ни Верль­го­фа.

14.Больным гемофилией с целью остановки кровотечения наиболее эффективно введение: А. Свежезамороженной плазмы. Б. Криопреципитата. В. Аминокапроновой кислоты. Г. Хлористого кальция. Д. Викасола.

15. Какой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита: А.Гематомный тип кровоточивости. Б. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. В. Удлинение времени свертывания. Г. Снижение протромбинового индекса. Д. Тромбоцитопения.

16.Какой показатель гемостаза изменяется при гемофилии? А. Длительность кровотечения. Б. ПТИ. В. АЧТВ. Г. Фибриноген. Д. Количество тромбоцитов.

17.Если у больного имеются телеангиэктазии, носовые кровотечения, а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, следует думать о: А. Гемофилии. Б. Болезни Рандю–Ослера. В. Болезни Вилебранда. Г. Болезни Верльгофа.

18.Укажите диагностический критерий характерный для болезни Рандю-Ослера? А. Удлинение АЧТВ. Б. Снижение ПТИ. В. Удлинение тромбинового времени. Г. Тромбоцитопения. Д. Все перечисленные критерии нормальные.

19.Лечение при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: А. Эффективны глюкокортикостероиды. Б. Спленэктомия не эффективна. В. Цитостатики не применяются. Г. Применяется викасол.

20.Какой показатель гемостаза изменяется при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

А.Длительность кро­вотечения. Б. Время свертывания. В. ПТИ. Г. Фибриноген. Д. АЧТВ.

Ответы на тестовые задания: 1 – Б; 2 – В; 3 – А; 4 – В; 5 – Б; 6 – Б; 7 –Б; 8 – А; 9 – А; 10 – А; 11 – А; 12 –А; 13 –Б; 14 – Б; 15 – Б; 16 – В; 17 – Б; 18 – Д; 19 – А; 20 –А.