- •5 Курса специальности «лечебное дело»
- •Тема 1. Дифференциальная диагностика и лечение анемий
- •Наследственный микросфероцитоз
- •Наследственная га, обусловленная дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (г-6-фдг)
- •Аутоиммунная гемолитическая анемия
- •Болезнь Маркиафавы-Микели
- •Талассемии
- •Приложение 2. Тестовые задания:
- •Приложение 3. Ситуационные задачи:
- •Вопросы:
Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«Ставропольский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Утверждаю зав. кафедрой
госпитальной терапии
А.В. Ягода
«___» _____________ 2013
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
к практическому занятию для студентов
5 Курса специальности «лечебное дело»
по учебной дисциплине «внутренние болезни»
ТЕМА №1. Дифференциальная диагностика и лечение анемий
ЗАНЯТИЕ №2. Клиника, диагностика и лечение гемолитических анемий
Обсуждена на заседании
кафедры госпитальной терапии
«___» _____________ 2013
Протокол №___
Методическая разработка составлена
Алёхиной И.Ю.
г. Ставрополь, 2013
Тема 1. Дифференциальная диагностика и лечение анемий
Занятие 2. Клиника, диагностика и лечение гемолитических анемий
-
Этиология, патогенез и классификация гемолитических анемий.
-
Клиника, диагностика наследственного микросфероцитоза, энзимопатий, гемоглобинопатий. Дифференциальный диагноз.
-
Клиника, диагностика аутоиммуных гемолитических анемий. Дифференциальный диагноз.
-
Клиника, диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Дифференциальный диагноз.
-
Лечение гемолитических анемий. Гемотрансфузии при анемиях (показания, методика проведения, осложнения). Течение и прогноз.
Вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) студентов:
-
Диспансеризация при наследственных гемолитических анемиях.
-
Диспансеризация при аутоиммуных гемолитических анемиях.
Вопросы для самостоятельного изучения студентами:
-
Синдром Имерслунд-Гресбека.
-
Наследственный дефицит траскобаламина II.
-
Гемолитико-уремический синдром.
-
Показания к иммуносупрессивной терапии при аутоиммуны гемолитических анемиях.
Перечень изучаемых заболеваний и состояний:
-
Наследственный сфероцитоз.
-
Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов.
-
Серповидноклеточная анемия.
-
Пароксизмальная ночная гемогобинурия.
-
Талассемии.
-
Аутоиммунные гемолитические анемии.
Место проведения занятия: клиническая база кафедры внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии – гематологическое отделение СККОД
Материально-лабораторное обеспечение:
-
учебные таблицы;
-
примеры общих анализов крови, характерных для гемолитических анемий с патологическим внутриклеточным типом гемолиза;
-
примеры общих анализов крови, характерных для гемолитических анемий с патологическим внутрисосудистым типом гемолиза;
-
примеры миелограмм, характерных для гемолитических анемий;
-
наборы ситуационных задач.
Учебные и воспитательные цели:
А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся патологическим гемолизом (внутрисосудистым и внутриклеточным), изучить дифференциально-диагностические признаки нозологических единиц, проявляющихся данным феноменом, и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.
Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен
ЗНАТЬ:
-
Общую клинико-гематологическую характеристику анемического синдрома.
-
Основные клинические и лабораторные критерии гемолитического синдрома. Другие синдромы, характерные для гемолитических анемий: тромбозы, аномалии развития, гемолитические кризы.
-
Классификацию гемолитических анемий. Клинико-гематологические и лабораторные особенности некоторых нозологических форм гемолитических анемий: талассемии, анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, наследственного микросфероцитоза, иммунных анемий.
-
Неотложную терапию гемолитических кризов в зависимости от нозологического варианта анемии.
УМЕТЬ:
-
Выявить основные клинические и лабораторные проявления анемического и гемолитического синдромов.
-
Грамотно оценить показатели лабораторно-инструментальных методов исследования.
-
Сформулировать развернутый клинический диагноз гемолитических анемий с учетом причин и развившихся осложнений.
ВЛАДЕТЬ:
-
способностями, грамотно опросить и осмотреть больного с анемиями;
-
навыками правильно перкутировать и пальпировать селезенку;
-
выявлением объективных признаков дифференцируемых заболеваний;
-
интерпретацией лабораторных данных общего анализа крови и миелограммы изучаемых анемий;
-
навыками формулировать развернутый клинический диагноз.
ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:
-
способностью и готовностью к осуществлению первичной и вторичной профилактики гемолитических анемий;
-
способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с анемиями с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом; используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;
-
способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;
-
способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления анемий на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;
-
способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;
-
способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.
-
способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики анемий; анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможных токсических эффектах лекарственных средств;
-
способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;
-
способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение анемий;
-
способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;
-
способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;
-
способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок.
ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:
-
О механизмах формирования нормальных и патологических иммунных реакций.
-
О многообразии гемолитических анемий, связанных с дефицитом «дыхательных» ферментов.
Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):
-
нормальная анатомия: анатомия печени, селезёнки.
-
Гистология: морфология клеток эритроидного ряда.
-
Патологическая физиология: кроветворение в норме, синтез гемоглобина, показатели гемо- и миелограммы в норме.
-
Пропедевтика внутренних болезней: методы обследования больных с патологией печени.
-
Биохимия: системы антиоксидантной защиты и перекисного окисления липидов.
-
Фарамакология: фармакодинамика глюкокортикоидов, анаболических гормонов.
Рекомендуемая литература:
основная:
-
Внутренние болезни: учебник / Под ред. С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхтова. – СПб., 2001. [110 экз]
-
Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2004. [99 экз]
-
Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2006. [64 экз]
-
Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. А.И. Мартынова, Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева. – 1-е изд. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2001. [54 экз]
-
Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2005. [34 экз]
-
Внутренние болезни: учебник / Под ред. В.И. Маколкина, С.И. Овчаренко. – 5-е изд. – М: Медицина, 2005. [30 экз]
дополнительная:
-
Кузник, Б.И. Общая гематология: гематология детского возраста: учеб. пособие / Б.И. Кузник, О.Г. Максимова. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. [100 экз]
-
2000 болезней от А до Я / Под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко. – М., 2003. [79 экз]
-
Померанцев, В.П. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней / В. П. Померанцев. – М., 2001. [27 экз]
-
Мухин, Н.А. Избранные лекции по внутренним болезням / Н.А. Мухин. – М., 2006. [20 экз]
Методические рекомендации по выполнению программы занятия:
-
ознакомьтесь с учебными (общей и частными) целями и учебными вопросами занятия;
-
восстановите приобретенные знания базовых дисциплин в рамках интегративных связей по изучаемой теме занятия;
-
проработайте рекомендуемую литературу по теме занятия и при необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1);
-
проанализируйте проделанную работу, ответив на вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) и самостоятельного изучения;
-
выполните тестовые задания (приложение 2) и решите ситуационные задачи (приложение 3).
Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса):
Гемолитические анемии (ГА)- классификация
Наследственные гемолитические анемии
-
ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов - микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз.
-
ГА, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.
-
ГА, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина - талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина.
Приобретенные гемолитические анемии
-
ГА иммунного генеза.
-
ГА, обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации - болезнь Маркиафавы – Миккели.
-
ГА, обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов - протезы клапанов сердца.
-
ГА, обусловленные химическими повреждениями эритроцитов - гемолитические яды, свинец.
ГА- патогенез
В самом общем виде патогенез гемолитических анемий может быть представлен следующим образом. Есть два основных пути преждевременной гибели эритроцитов − внуриклеточный или внесосудистый и внутрисосудистый. Внесосудистый лизис происходит в селезенке, где эритроциты могут захватываться макрофагами. Усиление этого процесса происходит при двух условиях: 1) изменении поверхностных свойств эритроцитов, например, при фиксации иммуноглобулинов, для которых на макрофагах есть специфические рецепторы; 2) ограничение возможности деформирования эритроцитов, что затрудняет их прохождение по сосудам селезенки. Усиление внутрисосудистого гемолиза может происходить из-за механической травмы эритроцитов, фиксации на их поверхности комплемента или воздействии экзогенных токсинов. Каждый из этих факторов или их сочетание могут играть определенную роль в патогенезе различных форм гемолитических анемий.
ГА - признаки гемолиза
Признаки внутриклеточного гемолиза.
-
Желтушность кожи и склер;
-
спленомегалия;
-
нормохромная анемия, увеличение числа ретикулоцитов;
-
в костном мозге увеличено содержание эритробластов и нормобластов; гипербилирубинемия за счет свободного непрямого билирубина;
-
в моче определяется уробилин;
-
в кале повышено содержание стеркобилина;
-
снижена осмотическая стойкость эритроцитов.
Признаки внутрисосудистого гемолиза
-
Моча красного, черного или бурого цвета вследствие выделения свободного гемоглобина в неизмененном виде или в виде гемосидерина;
-
в крови определяется свободный гемоглобин;
-
развивается гемосидероз внутренних органов;
-
развивается нормохромная анемия.