Стадии развития заболевания (стадии легочной гипертензии)

(А.А.Кешишева)

I стадия – не имеет четких клинических проявлений. Давление в легочной артерии не превышает 60 мм рт. ст.

II стадия – резко выражена одышка. «Машинный» шум обычно сохранен, отмечается выраженный акцент 2 тона на легочной артерии. Имеется значительное увеличение легочной артерии, а также увеличение правого желудочка, чего не бывает при неосложненном пороке. На ЭКГ – отклонение оси сердца вправо, что тоже не характерно для открытого артериального протока. Давление в легочной артерии 61 – 90 мм рт. ст.

III стадия – высокая легочная гипертензия, изменяя характер шума, обезличивает порок. Клиника отличается большим разнообразием. Диагностика возможна лишь благодаря применению специальных методов исследования.

Показания к оперативному лечению

1. Целесообразно выполнить профилактическую операцию – до развития осложнений.

2. Если ребенок мал и у него нет признаков осложнений порока, целесообразно отложить операцию до 3-4 лет.

3. Показано оперативное вмешательство при I и II стадиях порока, операция в III стадии сопряжена с очень высоким риском.

Операции при открытом артериальном пороке

1. Перевязка артериального протока.

2. Рассечение артериального протока с ушиванием культей.

ДЕФЕКТЫ ПЕРЕГОРОДКИ СЕРДЦА

ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Данный порок имеет некоторые типичные клинико-анатомические варианты, которые зависят от характера нарушений эмбриогенеза, в результате которого порок развивается.

Первичный дефект – ostium primum – располагается непосредственно над межжелудочковой перегородкой и иногда может сочетаться с пороками клапанов. Встречается сравнительно редко.

Вторичный дефект – ostium secundum – при таком расположении между его краем и межжелудочковой перегородкой имеется часть межпредсердной перегородки.

Встречаются также множественные дефекты и, наконец, может быть полное отсутствие межпредсердной перегородки, так называемое cor triloculare biven triculorum.

Диагностические признаки дефекта межпредсердной перегородки

1. Аускультативные признаки: систолический шум во II-III межреберье слева от грудины 2. ФКГ признаки: ромбовидный или овальный систолический шум с эпицентром во II-III межреберье слева от грудины расщепление II тона над легочной артерией - увеличение амплитуды II тона на легочной артерии 3. ЭКГ признаки: гипертрофия правого желудочка блокада правой ножки пучка Гиса 4. Рентгенологические признаки: увеличение легочной артерии уменьшение дуги аорты увеличение правого желудочка 5. ЭХОКГ признаки: двухмерная ЭхоКГ визуализирует дефект межпредсердной перегородки, увеличение правого желудочка и правого предсердия, парадоксальное движение межпредсердной перегородки, при допплеровском исследовании обнаруживается сброс крови слева направо на уровне предсердий 6. Данные зондирования сердца (непосредственное проведение зонда из правого предсердия в левое). Повышенное насыщение кислородом крови в полости правого предсердия

Показания к оперативному лечению

Оперировать нужно только тех больных, у которых сброс артериальной крови на уровне предсердий превышает 25% легочного кровотока. Оперировать детей лучше в возрасте 7-9 лет, пока у них еще нет больших изменений в гемодинамике.

Операции при дефекте межпредсердной перегородки

В настоящее время операция проводится на открытом сердце в условиях умеренной гипотермии или искусственного кровообращения. Если центральный вторичный дефект даже сравнительно большого размера может быть легко и быстро ушит в условиях умеренной гипотермии, то для выполнения внутрисердечного этапа операции при более сложной патологии, например, при первичных дефектах с расщеплением клапана, требуется значительно больше времени и, следовательно, такие вмешательства могут быть выполнены лишь в условиях искусственного кровообращения.

ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

При этом пороке нарушения нормальной гемодинамики связаны с наличием сброса артериальной крови из левого желудочка в правый через дефект перегородки.

Различают следующие варианты порока (Рокитанский-Кирклин):

1. Отсутствие межжелудочковой перегородки – cor triloculare biatriorum.

2. Дефект передней части перегородки, располагающийся выше наджелудочкового гребешка под клапаном легочной артерии

3. Дефект передней части перегородки, располагающийся ниже наджелудочкового гребешка под клапаном легочной артерии

4. Дефект задней части перегородки, располагающийся под медиальной створкой клапана.

5. Дефект межмышечной части перегородки.