Диагностические признаки дефекта межжелудочковой перегородки

1. Аускультативные признаки: систолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины (разной интенсивности и продолжительности) 2. ФКГ признаки: лентовидный пансистолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины расщепление II тона над легочной артерией патологический III тон в области верхушки сердца 3. ЭКГ признаки: гипертрофия правого и левого желудочка гипертрофия правого предсердия (P-pulmonale) 4. Рентгенологические признаки: увеличение легочной артерии - увеличение левого желудочка увеличение правого желудочка 5. ЭХОКГ признаки: при двухмерном исследовании визуализируется дефект межжелудочковой перегородки, увеличение полости правого и левого желудочков, в меньшей степени их гипертрофия; дилатация левого предсердия, гиперкинетичность межжелудочковой перегородки; при помощи допплеровского исследования оценивают величину и направление сброса крови. 6. Данные вентрикулографии и зондирования сердца (повышение насыщения крови кислородом в полости правого желудочка)

Клинические группы (стадии) больных

1 группа – больные с характерными для порока аускультативными данными, но без каких-либо клинических проявлений при нормальных цифрах давления в правом желудочке и легочной артерии. У подобных больных отверстие в перегородке обычно бывает небольших размеров и тогда заболевание некоторые авторы называют болезнью Толочинова-Роже.

2 группа – больные с умеренной легочной гипертензией (40-70% от системного давления) и выраженными клиническими признаками порока.

3 группа – больные, у которых давление в легочной артерии выше 70% системного давления, клиническая картина порока выражена, но еще сохраняется сброс слева направо.

4 группа – больные с высокой легочной гипертензией при давлении, равном или выше системного. Направление сброса крови меняется, больные становятся цианотичными. В этой стадии заболевания имеются тяжелые дистрофические поражения сердца и склеротические изменения в сосудах легких. Болезнь в этой стадии носит название комплекса Эйзенменгера.

Показания к оперативному лечению

Поскольку прогноз при данном пороке неблагоприятен – само существование порока является показанием для оперативного вмешательства. Однако, при благоприятном течении заболевания у больных первой и второй групп лучше отложить до 5-6-летнего возраста, откладывать операцию у больных, относящихся к третьей группе нельзя.

Операции при дефекте межжелудочковой перегородки

Для детей первых 3х лет жизни начинать лечение необходимо с паллиативной операции Мюллера-Альберта – сужения основного ствола легочной артерии. Эта операция приводит к уменьшению давления в системе легочной артерии, разгрузке малого круга кровообращения и некоторому уменьшению сброса. В дальнейшем с улучшением состояния и ростом ребенка, он подлежит радикальной операции – ушиванию дефекта межжелудочковой перегородки.

Синие пороки

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца синего типа является одной из сложных проблем кардиохирургии. Наличие тяжелых анатомических изменений в сердце и крупных сосудах, сочетание нескольких пороков, сопровождающихся выраженными гемодинамическими расстройствами с постоянной гипоксией организма, и развитием дегенеративных изменений в жизненно важных органах значительно повышают риск оперативного вмешательства, затрудняют или делают невозможным радикальное проведение его.

Среди синих пороков наиболее частыми заболеваниями являются болезни Фалло. Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком.

Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так называемая бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляются в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6 - 10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время, тетрада Фалло - один из немногих "синих" пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. В 11 межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При Rg-исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным - наложение аортолегочных анастомозов – подключично-легочный анастомоз, анастомоз нисходящей грудной аорты и легочной артерии по Поттсу. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки – закрытые вальвулотомия и инфундибулэктомия по Броку.