36. Этапы развития зародыша человека. Критические периоды. Аномалии развития.

В эмбриогенезе различают следующие этапы: 1. Оплодотворение. 2. Дробление. 3. Гаструляция. 4. Гистогенез, органогенез, системогенез (дальнейшая дифференцировка зародышевых листков).

В ходе эмбриогенеза выделяют периоды более высокой чувствиетльности зародыша. Впервые на это обратил внимание австралийсткий врач Грег (1944). А российский эмбриологи Светлов (1960) сформулировал теорию критических периодов и проверил ее экспериментально: каждый этап развития зародыша в целом и его отдельных органов начинается относительно коротким периодом качественно новой перестройки, сопровождающейся детерминацией, пролиферацией и дифференцировкой клеток. В это время эмбрион наиболее восприимчив к повреждающим воздействиям различной природы. Повреждающими экзогенными факторами могут быть химические вещества, многие лекарственные препараты, ионизирующее излучение, гипоксия, голодание, наркотики, никотин, вирусы. Наркотики нарушают развитие головного мозга. Среди факторов выделяют 3 группы: факторы, приводящие к смерти, патологии факторы, приводящие к отклонениям непатогенного характера

Факторы, обеспечивающие нормальное развитие Выделяют также периоды устойчивости: максимальной устойчивости (с 1 по 11 сутки)

Максимальной чувствительности (с 12 по 56 сутки)

Сниженной чувствительности (с 56 суток и до рождения)

Критические периоды:

1. *Развитие половых клеток

2. Оплодотворение

3. Имплантация (7-8 сутки)

4. Развитие осевых зачатков органов и плаценты (3-8 недели)

5. Нейруляция и образование головного мозга (15-20 недели)

6. Образование основных функциональных систем (20-24 недели)

7. Рождение

8. *Период новорожденности до года

9. *Половое созревание

Пороки развития — аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вируснаяинфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ, амниотические перетяжки и т.д.) факторов. Со второй половины XX векаотмечается значительное учащение пороков развития, особенно в развитых странах.

Причины 40-60% аномалий развития неизвестны. К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», термин обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повторного возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» причина — комплексное взаимодействие многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% аномалий имеют чисто генетические причины.

Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3-10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях. Нарушением размножения клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование эмбриональных структур, а ее полная остановка - аплазию органа или его части. Нарушение физиологической гибели клеток, как и нарушение механизмов адгезии ("склеивание" и срастание эмбриональных структур), лежат в основе многих дизрафий (например, спинномозговых грыж).

Экспериментальной эмбриологией доказано, что в формировании пороков развития большое значение имеет т. н. тератогенетический терминационный период, то есть тот отрезок времени, в течение которого тератогенный агент может вызвать врождённый порок развития. Этот период для разных органов различен. Пользуясь данными эмбриологии, можно судить о сроках возникновения того или иного порока развития и составлять тератологические календари для пороков развития разных органов.

В основе формирования пороков развития могут лежать также остановка развития в критический период, нарушение процесса формирования, или дисонтогенез, и деструкция ткани. При этом может происходить недоразвитие органов либо их частей (гипогенезия) или избыточное их развитие (гипергенезия), отсутствие органов или части тела (агенезия), неправильное положение или перемещение органов, неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия).

Различают двойные (множественные) пороки развития, в основе которых лежат неправильности развития двух и более плодов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного организма. Двойные пороки развития, или уродства, — «неразделившиеся» близнецы, среди которых в зависимости от области их соединения различают торакопагов, ксифопагов, пигопагов и др. К одиночным порокам развития относятся акрания, врождённые расщелины верхней губы, расщелины мягкого и твёрдого нёба, полидактилия, врождённые пороки сердца. Профилактика пороков развития — система антенатальной охраны плода.

«Пороки развития» это широкая категория, которая включает различные условия: незначительные физические аномалии (например, родимые пятна), серьёзные нарушения отдельных систем (например врождённыепороки сердцаилипороки конечностей), и комбинации аномалий затрагивающих несколько частей тела. Врождённые дефекты метаболизма также считаются врождёнными пороками.

Существуют 3 основных типа врождённых пороков:

4. Врождённые физические аномалии

5. Врожденные ошибки метаболизма

6. Другие генетические дефекты