Подострый склерозирующий панэнцефалит

Это заболевание (его называют также лейкоэнцефалитом Ван-Богарта, узелковым панэнцефалитом Петте—Деринга, энцефалитом с включениями Даусона) относится к типичным формам медленных вирусных инфекций с прогрессирующим течением.

Возбудитель болезни — вирус, имеющий сходство с вирусами кори. Он был выделен из биоптатов мозга больных. В мозговой ткани вирус может персистировать.

Патологоанатомически в мозге при этом заболевании находят энцефалит, особенностью которого являются глиозные узелки (отсюда название «узелковый панэнцефалит») Ван-Богартом была выявлена демиелинизация в подкорковых образованиях, что обусловило обозначение болезни как лейкоэнцефалит Даусон наряду с глиозной пролиферацией находил особые ядерные включения.

Болезнь развивается обычно в возрасте 5—15 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими, вегетативными и эпилептическими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии болезни. Первая стадия обычно продолжается 2—3 мес и характеризуется неврозоподобной симптоматикой в виде повышенной раздражительности, тревожности и нарушений сна. Появляются нарушения поведения в виде бесцельных поступков, уходов из дому, психопатоподобных реакций. К концу этой стадии нарастает сонливость, выявляются расстройства речи (дизартрия), апраксия, агнозия и происходит постепенное снижение интеллектуально-мнестических функций (особенно, утрата памяти). Во второй стадии возникают разные формы гиперкинезов в виде подергиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии; наблюдаются резкие сгибательные движения (типа кивков) и множественные дискинезии.

В конце второй стадии к этим расстройствам присоединяются генерализованные эпилептические припадки и неврологическая пирамидная симптоматика. Третья стадия болезни, которая чаще развивается через 6 мес, характеризуется прежде всего тяжелыми нарушениями дыхания, глотания, гипертермией и насильственными явлениями (крик, плач, смех). В четвертой стадии перечисленные явления усугубляются и к ним присоединяются опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота.

Болезнь чаще всего заканчивается смертью, которая наступает не позднее 2 лет от ее начала.

В картине описанного подостро протекающего заболевания с преобладанием тяжелых неврологических расстройств, в том числе апрактических и дизартрии, признаки собственно деменции выявляются с трудом, и о ней больше свидетельствуют весь облик больных и особенности поведения, отражающие разную степень утраты интеллектуальных и коммуникативных функций.

Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4—7 лет выявляются разные формы гиперкинезов, нарастающей тяжести и явления слабоумия.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это заболевание развивается на фоне других патологических состояний с иммунодефицитом, в том числе у пациентов, длительно применявших иммунодепрессанты (при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе и саркоидозе, реже при лимфоме, миеломной болезни, системной красной волчанке), а также у больных, систематически использующих цитостатики после трансплантации почек и других органов.

Вызывается болезнь двумя штаммами вирусов группы папова, которые в латентном состоянии имеются у 70 % здоровых людей и активируются в условиях снижения иммунитета, особенно у лиц старше 50 лет. Воспалительные изменения при мультифокальной лейкоэнцефалопатии выражены слабо. Преобладают дегенеративные изменения в нейронах и глии и процессы демиелинизации. При патологоанатомическом исследовании мозга выявляются множественные очаги демиелинизации.

В психической сфере заболевания отмечаются быстро прогрессирующая деменция, развивающаяся на фоне афазии, иногда атаксии, гемипарезов, расстройств чувствительности, слепоты и судорог.

Большое диагностическое значение при этой форме патологии имеет КТ-исследование, позволяющее выявить очаги пониженной плотности мозгового вещества, особенно белого.

Прионовые болезни. Болезнь Крейтцфельда—Якоба

Заболевание называется именами описавших его исследователей H. G. Creutzfeldt (1920) и A. Jacob (1921). Установлено, что причиной возникновения болезни является инфекционный белок, обозначенный термином «прион» [Завалишин И. А. и др., 1998; Prusiner S. B., 1996]. В последнее время внимание к прионным заболеваниям повышено в связи с сообщениями о возможности их возникновения у человека и животных при употреблении в пищу мяса носителей патологической формы прионового белка (овец, коз) и заболевших животных (коров).

Болезнь Крейтцфельда—Якоба — очень редкое (1:1 000 000 человек), но повсеместно распространенное заболевание среди пожилых людей (средний возраст к его началу — 64 года), но описаны случаи его начала и до 30 лет. Заболевание клинически характеризуется быстро прогрессирующей деменцией, атаксией, миоклониями и типичными изменениями на ЭЭГ (в виде трехфазных волн). До установления его этиологии оно рассматривалось в группе пресенильных деменции Длительность болезни редко превышает один год, приводя к смерти.

Патологоанатомически при макроскопическом исследовании определяется атрофия головного мозга, степень которой влияет на продолжительность выживания; гистологически обнаруживаются дегенеративные изменения в виде спонгиоза (особенно серого вещества), утрата нервных клеток, астроцитарный глиоз, процесс демиелинизации, амилоидные бляшки, содержащие прионовый белок, а также отсутствие воспалительных реакций [Завалишин И. А. и др., 1998].

Значительные успехи достигнуты в области прижизненной диагностики заболевания, для чего используется комплекс специальных методов исследования — нейрофизиологические (ЭЭГ, когнитивные вызванные потенциалы) и изучение изменений в культуре невриномы гассерового (тройничного) узла под влиянием биологического материала от больных [Завалишин И. А. и др., 1998].

При биопсии мозга выявляют типичные изменения мозговой ткани (спонгиозная энцефалопатия).

Выделяют 3 стадии болезни — продром, развернутых симптомов, терминальную. Продром характеризуется появлением рассеянности, раздражительности, бессонницы, ухудшением памяти, пассивностью и безынициативностью. На их фоне могут развиваться эпизоды немотивированного страха, реже — эйфория. В этом периоде описаны также отрывочные галлюцинаторные и бредовые переживания, а также кататоноподобные нарушения в форме ступора. Неврологические расстройства в продроме представлены преходящими парестезиями, выпадениями высших корковых функций (акалькулия, алексия и др.) и неустойчивостью при ходьбе.

В стадии развернутых симптомов возникают параплегии, гемиплегии, миоклонии, судорожные припадки, атаксии. В психопатологической картине на первый план выступает деменция, проявления которой усугубляются грубыми афатическими нарушениями, а подчас и полным распадом речи.

Терминальная стадия — это глубокое слабоумие. Больные впадают в прострацию, не реагируют на окружающее, не контролируют функции тазовых органов. Выражены мышечные атрофии, мышечный гипертонус, гиперкинезы, пролежни. Возможны эпилептические припадки, нарушения глотания, гипертермия. Смерть наступает в состоянии комы при явлениях глубокой кахексии, децеребрационной ригидности, часто с судорогами.

Для диагностики заболевания важно учитывать существование некоторых клинических разновидностей болезни — форм, связанных с преимущественной локализацией болезненного процесса: подострая спонгиоформная энцефалопатия, характеризующаяся диффузным поражением коры и быстрым течением;промежуточная форма, отличающаяся преобладанием изменений в подкорковом веществе и мозжечке;дискинетическая (классическая) форма — в виде сочетания деменции, пирамидных и экстрапирамидных симптомов, а в терминальной стадии — в виде мышечных атрофии;амиотрофическая форма, характеризующаяся психическими нарушениями, двигательными и речевыми расстройствами, напоминающими боковой амиотрофический склероз (от последнего ее отличает наличие деменции и экстрапирамидных расстройств).