Вопрос 28. Нарушения процессов свертывания крови. Тромботические и геморрагические состояния. Двс – синдром.

(инфа из интернета)

КОАГУЛОПАТИИ

Коагулопатии (coagulopathiae) — патологические состояния, связанные с нарушением в системе свертывания крови, приводящие обычно к развитию геморрагического синдрома.

Коагулопатии делятся на:

наследственные;

приобретенные.

Наследственные коагулопатии вызваны генетически обусловленным снижением количества плазменных компонентов гомеостаза или их некачественностью. Самые распространенные формы коагулопатии – афибриногенемия и гемофилии А, В, С.

Наследственные коагулопатии делятся на:

Гемофилии: А-дефицит VIII фактора, В-дефицит IX фактора, С-дефицит XI фактора, Д-дефицит XII;

Парагемофилия: дефицит II, V, VII, X факторов;

Нарушение образования фибрина, дефицит фибриногена (I фактора).

Приобретенные коагулопатии вызываются инфекционными заболеваниями, тяжелыми энтеропатиями, болезнями печени и почек, геморрагическими васкулитами, злокачественными опухолями и другими заболеваниями. Коагулопатия может возникнуть в результате химических, механических, фармацевтических и физических воздействий.

Одним из видов коагулопатий является гемодилюционная коагулопатия, она развивается у больных с острой кровопотерей, вызванной потерей белка или клеток крови, в первую очередь тромбоцитов.

Клинические проявления коагулопатии:

бледность кожи;

геморрагический синдром;

кровоизлияния в мягкие ткани, вызывающие обширные гематомы;

гамартрозы;

внутренние кровоизлияния;

гематурия.

Тромботические сосотояния- это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови при которой увеличивается риск развития тромбоза.

ДВС-синдром – сидром дессиминированного внутрисосудистого свертывания. Фазы :

I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.

II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — “сладж”-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120 × 10^9/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.’

III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100 × 10^9/л, быстрый лизис сгустка.

IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.

Причины: многие заболевания, сопровождающиеся разрушением эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и тканей или экспрессией тканевого фактора стимулированными эндотелиальными клетками, мооцитами и макрофагами, при переливании несовместимой крови, травмы, ожоги и обморожения, инфекционные и онкологические заболевания.