1) Нарушение захвата.

2) Нарушение связывания.

Нарушение связывания обусловлено недостаточностью фермента глюкоронил-трансферазой., которая может быть:

1. Врожденной (желтуха новорожденных, синдром Жильбера);

2. Приобретенный (гепатит, цирроз).

3) Нарушения выделения.

Экскреция прямого билирубина в желчь происходит на фоне гормональной стимуляции, а также по градиенту концентрации. Вещества, конкурирующие с билирубином за путь выделения в желчь, могут вызвать желтуху: анаболические гормоны с С17- замещенным радикалом; ренгеноконтрастные препараты для холецистографии, бромсульфалеин и др.

Ингибирование процесса выделения билирубина может носить врожденный характер: синдром Дабина-Джонсона, Ротора. В крови повышается прямой билирубин.

При паренхиматозной желтухе в моче появляется прямой билиубин.

Реакция на стеркобилин и уробилиноген остается положительной.

Паренхиматозная желтуха - выделяют три вида:

1. Печеночно-клеточная желтуха:

• острый вирусный гепатит;

• инфекционный мононуклеоз;

• лептостероз;

• цирроз печени;

• рак печени;

• алкогольные и лекарственные поражения печени.

2. Холестатическая желтуха:

• вирусные гепатиты;

• циррозы печени (первичный биллиарный цирроз печени);

• холестатический гепатит;

• склерозирующий геатит.

В крови повышается прямой (связанный с глюкуроновой кислотой) билирубин, в меньшей мере непрямой, повышается уровень щелочной фосфатазы, ЛАП. Моча становится темной из-за конъюгированного билирубина.

3. Энзимопатическая печеночная желтуха:

• синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора, Криглера-Найяра.

3. Подпеченочная желтуха (механическая).

Причинами механической желтухи является препятствие для оттока желчи по внепеченочным желчным путям в ДПК:

1. конкременты;

2. опухолевые образования желчных протоков;

3. опухоли фатерова соска;

4. увеличение головки поджелудочной железы (псевдотуморозный панкреатит, рак, отек);

5. Обтурация общего желчного протока паразитами.

Лабораторные показатели:

В крови – билирубинемия с возрастанием прямой фракции.

Реакция на уробилиноген отрицательная.

В кале – стеркобилин отсутствует.

В плазме крови – высокий уровень щелочной фосфатазы, ЛАП, ГГТП, аминотрасферазы, диспротеинемии и желчных кислот.

Клиника:

• желтуха темно-зеленого (землистого) оттенка

• боли в верхнем отделе живота,

• похудание,

• лихорадка,

• увеличение печени,

• симптом Курвуазье (пальпация увеличенного желчного пузыря).

• кал полностью или частично обесцвечен,

• моча цвета «пива» за счет прямого билирубина

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – это обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в печеночных желчных протоках (внутрипеченочный холелитиаз), в общем желчном протоке (холедохолитиаз) или в желчном пузыре (холецистолитиаз) и клинически проявляющееся приступами печеночной колики.

Этиология и патогенез.

1. Нарушение липидного обмена (холестерина). Подтверждает это и тот факт, что ЖКБ часто сочетается с атеросклерозом, сахарным диабетом, ожирением и другими состояниями, которые сопровождаются гиперхолестеринемией.

2. Инфекция и

3. Застой желчи.

Стадий ЖКБ (Мансуров Х.Х., 1985. и др.).

1-ая стадия – физико-химическая.

2-ая стадия. Латентная (бессимптомная, камненосительство)

3-ая стадия ЖКБ – клиническая (калькулезный холецистит).

Патологоанатомическая картина.

Существует три основные группы желчных камней.

1. Холестериновые (белого или желтоватого цвета). Они часто одиночные, имеют округлую овальную форму, легкие (не тонут в воде).

2. Пигментные камни состоят из билирубина и извести. Они разнообразной формы, чаще очень мелкие и многочисленные, черного цвета с зеленоватым оттенком, плотные, но ломкие.

3. Смешанные холестериново-известково-пигментные камни находят наиболее часто.

4. Чисто известковые камни, состоящие из углекислого кальция, встречаются крайне редко.

Синдромы при ЖКБ.

• Болевой синдром.

Болевой синдром связан:

1. механическое раздражение камней СО и воспалением желчного пузыря;

2. перерастяжение стенки желчного пузыря, вследствие повышения внутрипузырного давление и спастического сокращения сфинктеров.

Симптом Мак-Кензи – гиперестезия кожи передней брюшной стенки в соответствующей области при остром воспалительном процессе в брюшной полости (аппендицит, перитонит и др.).

Симптом Ортнера: боль при нанесении ударов средней силы ребром кисти по правой реберной дуге в зоне желчного пузыря

Симптом Кера – значительное усиление болевой чувствительности на вдохе при пальпации желчного пузыря.

Симптом Мерфи. - значительное усиление боли на вдохе при глубоком погружении пальцев правой руки врача в области желчного пузыря.

Симптома Захарьина – боль при перкуссии точки желчного пузыря

Симптом Василенко - боль при перкуссии точки желчного пузыря на вдохе.

Симптома Мюсси-Георгиевского (положительный френикус-симптом справа) – болезненность при надавливании между передними ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Симптом Лепене – болезненность при легком поколачивании ребром ладони в области правого подреберья.

Болезненность в зонах Захарьина-Геда:

• в области проекции желчного пузыря;

• в эпигастральной области;

• в поджелудочно-желчнопузырной точке;

• в плечевой зоне;

• в точке лопаточного угла;

• в паравертебральных точках справа от VIII до XI грудного позвонка.

1. Диспептический синдром – результат висцеро-висцерального рефлекса или поражения др. органов (желудка, поджелудочной железы, кишечника).

Симптомы:

а) тошнота и рвота не приносят облегчения (часто при желчной колике);

б) горький вкус во рту (заброс желчи в желудок);

в) запоры или поносы (из-за нарушения секреторной и эвакуаторной функции ж.п.;

г) отрыжка.

2. Астеновегетативный синдром – результат нарушения вегетативной н.с.; признаки:

а) слабость;

б) раздражительность;

в) бессонница;

г) снижение работоспособности.