Гиперкинезы. Общее представление и отдельные синдромы

Медицине известно немало отдельных симптомов и синдромов, сопровождающихся физиологическими и патологическими, произвольными и непроизвольными двигательными реакциями, мышечными сокращениями, напряжениями, спазмами и т.п., которые сопровождают многие врожденные и приобретенные заболевания (нозологические формы), и которые условно или безусловно можно отнести к судорожному синдрому.

Гиперкинезы (греч. hyper- + kinēsis движение) –  термин, во многом идентичный термину «судороги» и объединяющий многие разнообразные формы непроизвольных движений, вызванных сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит и др.), сосудистых, демиелинизирующих (т.е. деструктивных) заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, интоксикациях.

Ряд гиперкинезов является признаком наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, передающихся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.  Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы, а также мозжечка, таламуса, коры больших полушарий головного мозга и их сложных связей. В механизме развития гиперкинеза ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, ацетилхолина.

Классификация гиперкинезов основывается на локализации патологического процесса в головном мозге и клинических особенностях (стволовые гиперкинезы, подкорковые, корковые – т.е. в зависимости от уровня поражения).

Клиническими признаками гиперкинезов стволового уровня являются ритмичность, стереотипность и простая структура движений. Для гиперкинезов подкоркового происхождения характерны аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура, например, атетозный гиперкинез представляет собой медленные, червеобразные, вычурные движения (обычно кистей, пальцев рук и ног) с их тоническим напряжением. Он может быть обусловлен сосудистыми, инфекционными и другими заболеваниями головного мозга (так называемый симптоматический атетоз), а также наследоваться по аутосомно-рецессивному типу с развитием симметричного гиперкинеза в детском возрасте (двойной атетоз, болезнь Хаммонда).

Миоклония относится к статокинетическим непроизвольным движениям, одна из форм гиперкинезов. Она может наблюдаться как в покое (миоклония покоя), так и при движениях (миоклония движения). Миоклония действия возникает в начале проявления двигательной активности, миоклония позы — при попытке сохранить какую-либо позу. Миоклония может отмечаться с определенной частотой — ритмическая миоклония (или миоритмия) либо с различной частотой — неритмическая миоклония (синергичная). Миоклония, появляющаяся одновременно в мышцах-синергистах, как правило, сопровождается выраженным двигательным эффектом, миоклония, возникающая беспорядочно в различных мышцах (асинергичная) двигательного эффекта не вызывает или он незначителен. Топографически различают массивную двустороннюю миоклонию, фрагментарную и сегментарную. Массивная двусторонняя миоклония обычно характеризуется одновременным сокращением мышц головы, шеи и верхних конечностей; при этом наблюдаются мощные движения сгибательного характера. Эта форма является разновидностью эпилептической миоклонии. Фрагментарная миоклония чаще проявляется сокращением нескольких мышечных пучков или мышц-синергистов обеих сторон тела. Сокращения обычно асинхронны и асимметричны, в связи с чем двигательный эффект не возникает или он незначителен. Сегментарная миоклония чаще бывает односторонней, вовлекает одновременно несколько мышц-агонистов и сопровождается заметным двигательным эффектом. Фрагментарную и сегментарную миоклонию называют также локализованной. Отдельные ее виды: велопалатинная миоклония (миоритмия небной занавески, иногда синхронная миоклония небных дужек, мышц гортани, голосовых связок); глазная миоклония (опсоклонус, синдром пляшущих глаз) — подергивания наружных мышц глаз, вызывающие содружественные нерегулярные, неравномерные, быстрые движения глазных яблок в горизонтальной плоскости; семейная ночная миоклония (сочетание атаксии с подергиваниями мышц тела, главным образом во сне и при засыпании); миоклонус-эпилепсия (сочетание миоклонии с эпилептическими припадками). Диагноз ставят на основании осмотра больного, наличия миоклонического гиперкинеза.

Миоклонус-эпилепсия (греч. mys, myos мышца + клонус; синоним: миоклоноэпилепсия, миоклоническая эпилепсия, синдром Унферрихта — Лундборга) — синдром, характеризующийся сочетанием миоклонических подергиваний и больших эпилептических припадков. Служит основным проявлением прогрессирующей миоклонической эпилепсии, или болезни Лафоры, которая относится к наследственным заболеваниям с рецессивной аутосомной передачей (более редким типом является доминантная передача). Метаболический дефект неизвестен. Поражаются лица обоего пола. При морфологическом исследовании в клетках головного и спинного мозга, сердца, печени и других органов обнаруживаются отложения углеводов (тельца Лафоры). Заболевание начинается в возрасте 10—19 лет, чаще с появления эпилептических припадков, затем присоединяются миоклонии. Степень выраженности миоклонии различна у одного и того же больного. Возможно усиление их под влиянием эмоциональных воздействий, в начале произвольного движения; гиперкинезы исчезают во сне. Характерны «плохие» и «хорошие» дни.

Хорея (chorea; греч. choreia пляска) — форма гиперкинеза, проявляющаяся непроизвольными быстрыми, беспорядочными, неритмичными, нестереотипными подергиваниями различных мышечных групп. В процессе изучения гиперкинезов выделены следующие нозологические формы хореи: малая хорея, или хорея Сиденгама (бывает при ревматизме), и хорея Гентингтона (Гентингтон – американский невропатолог конца XIX века) — наследственное прогрессирующее заболевание, в клинической картине которого гиперкинез сочетается с глубокими психическими расстройствами. Другие хореические гиперкинезы в настоящее время трактуют как синдромы, развивающиеся при энцефалитах, черепно-мозговой травме, детских церебральных параличах, при беременности, некоторых наследственных факторах. В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела. Как правило, патологический процесс, в результате которого гибнут нейроны полосатого тела, распространяется и на другие отделы головного мозга, функционально связанные с полосатым телом. Характер и локализация патологического процесса определяются особенностями того или иного заболевания, степенью выраженности и распространенности диффузных и очаговых изменений головного мозга. При хорее, обусловленной нарушениями мозгового кровообращения, характерны очаговые изменения (инфаркты, кровоизлияния, неполные некрозы) и изменения, нередко распространяющиеся и на другие отделы головного мозга (при этом гиперкинез сочетается с другими неврологическими симптомами). При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Относительно редкими и обособленными формами хореи являются хорея беременных, электрическая хорея Дубини, эпилептическая хорея, судорожная хорея Морвана, пароксизмальный хореатетоз Маунта — Рибека, доброкачественная наследственная хорея, гемихорея, врожденная сенильная и полиморфная хорея. В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда выяснены, лечение многих из этих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер. Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение ц.н.с., в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в ¹/₃ случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи. Прогноз, как правило, благоприятный. В редких случаях хорея не исчезает после родов. Принято считать, что женщины, перенесшие в детстве малую хорею, должны избегать беременности в молодом возрасте. Женщинам, перенесшим хорею при первой беременности, в течение нескольких лет противопоказана повторная беременность.

Торсионная дистония (лат. torsio, torsionis вращение, скручивание; греч. dys- + tomos напряжение; синонимы: торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония, прогрессирующий торсионный спазм) — хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит поражение экстрапирамидной системы. Характерной особенностью торсионной дистонии является меняющееся, неравномерное распределение мышечного тонуса в отдельных частях тела, сопровождающееся своеобразными гиперкинезами, часто с вращательными движениями. Заболевание встречается редко. Чаще болеют мужчины. В этиологии торсионной дистонии основное значение имеет наследственный фактор. Тип наследования различен. В одних семьях болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, в других, что встречается чаще, — по аутосомно-рецессивному. Патогенез не установлен. Первичный метаболический дефект не выявлен. Клиническая картина, как правило, появляется в возрасте 5—20 лет. Течение заболевания обычно медленно прогрессирующее. Первыми признаками болезни являются непроизвольные движения в одной, чаще нижней, конечности. При этом больные испытывают чувство неловкости походки. Гиперкинезы постепенно распространяются, они возникают и усиливаются при попытках изменить положение тела, сделать любое движение, при стоянии, ходьбе, эмоциональном возбуждении. В зависимости от локализации гиперкинезов выделяют локальную и генерализованную формы торсионной дистонии . Локальная форма встречается наиболее часто и характеризуется гиперкинезами мышц конечностей и шеи. В конечностях могут возникать разнообразные, иногда вычурные непроизвольные движения — хореатические, атетоидные, геми-баллические, тикообразные, миоклонические, тонические спазмы и дрожание. В проксимальных отделах конечностей гиперкинезы выражены сильнее, чем в дистальных. В некоторых случаях гиперкинез мышц правой руки может проявляться клинической картиной синдрома писчего спазма. При этом в начале заболевания спазмы нередко возникают только при письме. В дальнейшем они постепенно распространяются и на другие мышцы руки, не участвующие в акте письма. Гиперкинезы мышц шеи вызывают резкие повороты головы назад, вперед, в стороны. В начале заболевания тонические спазмы мышц шеи могут напоминать синдром спастической кривошеи. В дальнейшем появляются и другие непроизвольные движения, не свойственные спастической кривошее. Постепенно гиперкинезы становятся все более распространенными и выраженными. В связи с гиперкинезом длинных мышц спины изменяется конфигурация позвоночника — появляются его искривления, переразгибание в поясничном и нижнем грудном отделах с резким лордозом и кифосколиозом. Временами возникают штопорообразные движения туловища. Усиливаются гиперкинезы мышц конечностей, шеи, а иногда появляются спазмы лицевой мускулатуры. Могут наблюдаться нарушения речи.

Писчий спазм (синоним: графоспазм, писчая судорога) — заболевание, характеризующееся нарушением специфического для акта письма синергического комплекса движений при сохранности других двигательных актов, выполняемых рукой. Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Основное значение в возникновении писчего спазма придается неврастении, психастении, психическим заболеваниям, алкоголизму. В ряде случаев в анамнезе есть указания на острую или хроническую психическую травму. Важным фактором, способствующим возникновению писчего спазма, является перетруживание мышц руки при длительном или быстром письме.

Дрожание (tremor; синоним тремор).  Тремор – гиперкинез, проявляющийся непроизвольными ритмичными стереотипными колебательными движениями различных частей тела вследствие попеременного сокращения мышц-антагонистов. Различают физиологическое и патологическое дрожание Физиологическое дрожание существует у всех здоровых людей и представляет собой нерегулярные колебания частей тела со средней частотой 10—12 гц, которые не воспринимаются визуально, поскольку амплитуда физиологического дрожания очень мала. Возникновение патологического дрожания отражает перестройку ряда систем, участвующих в регуляции двигательной активности и их патологическую интеграцию в новом режиме. В патогенезе дрожания имеет значение дисбаланс нейромедиаторных систем — холинергических, серотонинергических и др. Клинически выделяют дрожание покоя, проявляющееся при расслаблении мышц; статическое (постуральное) дрожание, наблюдаемое в напряженных мышцах; кинетическое дрожание, сохраняющееся при движении; интенционное дрожание — толчкообразный тремор, усиливающийся во время движения при приближении к цели. Сочетание дрожания в различных мышечных группах приводит к непроизвольным ритмичным движениям в определенных суставах в виде сгибания — разгибания, приведения — отведения, пронации — супинации или более сложных ротационных движений.

Тик (франц. tic) — быстрые непроизвольные стереотипные сокращения мышцы или групп мышц, при которых возникают насильственные движения (гиперкинезы), иногда очень выразительные, имитирующие произвольные движения. Сопротивление тику затруднено, после произвольного сдерживания тика сила его может возрастать. По характеру сокращений мышц различают конвульсивные (быстрые, короткие сокращения) и тонические (с замедленным расслаблением сократительных мышц) тики. Тик может возникать в отдельной мышце (простой тик) или охватывать группу мышц (сложный тик). Сложный тик группы мышц-синергистов сопровождается выраженным двигательным эффектом и перемещением частей тела. Тик может быть локализованным, т. е. строго ограниченным определенной областью тела, или общим, генерализованным, охватывающим мышечные группы во всех частях тела. По этиологическим и патогенетическим признакам выделяют психогенные и органические тики. Появлению психогенных тиков предшествуют различные психотравмирующие ситуации: неблагоприятная обстановка в школе, дома, на работе, ухудшение условий быта, длительное пребывание в больнице, переутомление, испуг и др. Психотравмирующие факторы часто служат только пусковым механизмом в развитии тика. Он появляется обычно у личностей невропатического склада при наличии у них двигательной «мышечной готовности» (синдрома гиперактивности) к развитию тика. Встречаются тики вследствие подражания или фиксации привычных движений (например, частое мигание при конъюнктивите) и закрепившееся по условнорефлекторному принципу. При неврозе навязчивых состояний и некоторых врожденных склонностях к фиксации стереотипных движений и привычек формируются так называемые тикеры — люди, склонные к тику.

Атетоз двойной - (athetosis duplex; синоним – двусторонний атетоз) — непрогрессирующее врожденное заболевание, связанное с поражением базальных ганглиев головного мозга и характеризующееся нарушением позы, аритмичными непроизвольными движениями конечностей (гиперкинезами), дизартрией. Рассматривается как одна из форм детских церебральных параличей (ДЦП).