Нарушение процессов переваривания и всасывания
Нарушения обусловлены низкой протеолитической активностью кишечногосока, развиваются при недостаточности поджелудочной железы ( хронические панкреатиты и муковисцедоз).
Хронический панкреатит развивается постепенно, под действием бессистемного, нерегулярного питания, частого употребления жирной или острой пищи, алкоголизма, особенно на фоне гиповитаминоза, дефицита белкового компонента. Основной механизм панкреатита- задержка выделения и внутриорганная активация панкреатических ферментов, осуществляющих аутолиз ткани железы, а также нарушения секреции гормонов желудка, регулирующих работу панкреас.
Клиническая картина вариабельна, часто включает в себя такие симптомы: боль в эпигастрии и левом подреберье, поносы, исхудание, гиповитаминоз СД, панкреатическая диспепсия, повышенное слюноотделение.
Лабораторно: наряду с умеренной гипохромной анемией, повышенной СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом, обнаруживают ряд биохимических сдвигов.
Биохимическое исследование функции экзопанкреас включает в себя этапы:
1.Определение количества панкреатических ферментов в сыворотке крови:
а) активность химотрипсина в стуле и интрадуоденальном содержимом;
б) ПАБК- тест, основанный на том, что химотрипсин избирательно отщепляет от принятой внутрь N-бензоил- альфа- тирозил-р-аминобензойной кислоты, пара- аминобензойную кислоту, которая всасывается и выделяется с мочой. При недостатке химотрипсина снижается экскреция ПАБК;
в) снижается активность трипсина в дуоденальном содержимом ;
г) уменьшается активность альфа-амилазы в дуоденальном содержимом .
2. Копрологическое исследование – выявление в кале повышенного содержания непереваренной пищи ( стеаторея, креаторея, аминорея). Стойкая стеаторея проявляется при угнетении функции панкреас на 90 % .
3. В сыворотке крови и моче повышается при обострениях активность панкреатических ферментов. Изменения активности сывороточной липазы более значимы в диагностике, чем альфа- амилазы, особенно в случаях, когда активность липазы превышает норму в 5 раз и более. Существенно то, что активность липазы остается высокой, после нормализации активности амилазы.
4. Наряду с указанными сдвигами в более тяжелых случаях наблюдается гипопротеинемия и гипонатриемия.
5.При сопутствующем панкреатиту нарушении оттока желчи, в крови повышена активность щелочной фосфатазы, γ- глутамилтранспептидазы, гиперХС, гиперфосфатемия, билирубинемия.
Муковисцедоз – наследственное заболевание для которого характерно системное
поражение эндокринных желез, которое проявляется нарушением функции органов
дыхания, ЖКТ и др. органов и систем. Рассматривается в связи с тем, что у
новорожденных и грудничков проявления включают в себя мекониальную
непроходимость кишечника и выпадение прямой кишки. В любом др. возрасте
непроходимость кишечника и заболевания печени также составляют существенный
компонент синдрома, которому сопутствует гипотрофия, легочные инфекции, соленый
вкус кожи и др.
Первичный молекулярный дефект не определен. Следствие-выработка всеми экзокринными железами очень густого секрета, закупорка выводных протоков и их инфицирование.
Лабораторно: недостаточность ферментов и секретов поджелудочной железы, высокое содержание натрия и хлора в составе пота и натрия в ногтевых пластинках. Скрининговый тест – определение альбумина в меконии на предмет детального обследования ребенка.
Энтеропатия экссудативная объединяет группу заболеваний и патологических состояний с общими признаками: рост проницаемости кишечной стенки, нарушение кишечного всасывания, гипопротеинемия, отеки, дистрофия и задержка физического развития. Различают первичные формы – наследственные аномалии лимфатических сосудов кишечника, и вторичные- поражения кишечника при различных заболеваниях ( муковисцедоз, пищевые аллергии, поражения печени, болезни Крона, Уиппла). Проницаемость стенок кишечника увеличена при экссудативной энтеропатии до такой степени, что в просвет экскретируются не только альбумины, но и глобулины, в том числе и иммуноглобулины.
Лабораторные изменения – гипопротеинемия, в большей степени фракции альбумины, гипокальциемией, гипераминоацидурией. Есть признаки гипохромной анемии.
Непреносимость глиадина ( целиакия) – нарушение процессов всасывания в кишечнике белка клейковины злаковых ( глиадина), которое приводит к истощению. Есть врожденные формы и приобретенные, которые могут возникать в любом возрасте.
Проявляются упорными поносами после приема в пищу продуктов, содержащих глиадин. По мере прогрессирования- потеря веса, обезвоживание. Вялость, расстройство сна.