Стромально-судиннi вуглеводнi дистрофiї

Цi вуглеводнi дистрофiї спостерiгають при порушеннi спiввiдношення мiж глiкопротеїдами та глiкозамiноглiканами, що входять до складу мiжклiтинної речовини. Порушення обмiну глiкопротеїдiв у мiжклiтиннiй речовинi називають мезенхiмною слизовою дистрофiєю.

При мезенхiмнiй слизовiй дистрофiї вiдбувається вивiльнення хромотропних речовин зi зв'язкiв з бiлками й нагромадження їх у мiжклiтиннiй речовинi сполучної тканини (у тому числi в жировiй, хрящовiй й кiстковiй тканинах). У результатi нагромадження слизеподiбної речовини волокнистi структури, хрящова й остеоїдна субстанцiї ослизнюються, розчиняються, приймають вигляд напiвпрозорих драглистих мас. Гiстологiчно на вiдмiну вiд мукоїдного набухання колагеновi волокна розчиняються й замiщуються слизоподiбною масою, клiтини набувають зiркоподiбної форми.

Причиною мезенхiмної слизової дистрофії, головним чином, є кахексiї будь-якого генезу й дисфункцiя ендокринних залоз (напр., мiкседема при недостатностi щитовидної залози). Ослизнення тканин може спостерiгатися також у сполучнотканинних опухах (фiбромах, хондромах, остеомах, саркомах).

Мезенхiмна слизова дистрофiя може мати зворотнiй характер, але пролангацiя зазначених змiн супроводжується розвитком колiквацiйного некрозу з утворенням порожнин, що заповнюються слизом.

Порушення обмiну глiкозамiноглiканiв лежить в основi великої групи спадкових захворювань людини – мукополiсахаридозiв, виникнення яких, як вважають, пов'язане з недостатнiстю специфiчного чинника, що визначає обмiн глiкозамiноглiканiв.

1.2.2.4. Порушення мiнерального обмiну (мiнеральнi дистрофiї)

Рiзноманiтнi макро- i мiкроелементи беруть участь у багатьох обмiнних процесах, входять до складу структурних елементiв клiтин та тканин, пiдтримують кислотно-лужну рiвновагу в органiзмi, створюють вiдповiдний осмотичний тиск кровi й тканинної рiдини.

Недостатнiй або надмiрний вмiст в органiзмi тих або iнших мiнеральних речовин призводить до розвитку функцiональних розладiв. Деякi з них проявляються структурними змiнами органiв. Iснують рiзнi методи визначення мiнеральних речовин у тканинах (мiкроспалювання з хiмiчним аналiзом, гiстоспектрографiя, авторадiографiя та iн.). Морфологiчному дослiдженню доступне незначне число мiнеральних речовин, i то тiльки тодi, коли вони звiльнюються вiд зв'язкiв з бiлками й випадають у тканини. Гiстохiмiчними методами можна визначити залiзо, фосфор, кальцiй, мiдь, калiй та iн. Морфологiчнi змiни, що виникають при порушеннi обмiну залiза, значна частина якого зв'язана з гемоглобiном, були розглянутi в роздiлi порушень обмiну гемоглобiногенних пiгментiв. Патологiчна морфологiя хвороб, що зв'язанi з порушенням обмiну деяких макро- i мiкроелементiв буде висвiтлена в спецiальнiй частинi патологiчної анатомії. Тому в цьому роздiлi приводяться данi про морфологiю порушень обмiну кальцiю i порушень мiнерального обмiну, що супроводжуються утворенням каменiв.

Порушення обмiну кальцiю

Солi вуглекислого й фосфорнокислого кальцiю, якi поступають в органiзм тварин з кормом i водою, адсорбуються в тонкій кишці при участi вiтамiну Д. За допомогою бiлкових колоїдiв i вуглекислоти солi кальцiю утримуються в розчинному станi й просякають усi тканини. У виглядi щiльних мас солi кальцiю виявляються тільки в кiстках (депо кальцiю), де вони зв'язанi з органiчною основою кiсткової тканини. Рiвень кальцiю в кровi i тканиннiй рiдинi характеризується великою постiйнiстю, оскiльки надходження його врiвноважується видiленням солей через слизову оболонку товстих кишок, частково нирками й деякими залозами.

Обмiн кальцiю регулюється центральною нервовою системою з участю гормонiв паращитовидних (паратгормон) i щитовидної (кальцитоцин) залоз та вiтамiну Д. Паратгормон стимулює вимивання кальцiю з кiсток, кальцитоцин сприяє переходу кальцiю з кровi в кiсткову тканину. Гiперпаратиреїдоз iі недостатнiсть кальцитоцину призводять до гiперкальцiємiї i, навпаки, гiперфункцiя щитовидної залози – до гiпокальцiємiї.

Порушення обмiну солей кальцiю проявляється зменшенням його вмiсту в кiстках i вiдкладанням солей кальцiю в рiзних тканинах й органах.

Звапнення(петрифікація, кальциноз, вапняна дистрофія)– це патологiчне вiдкладання солей кальцiю в тканинах.

Солі кальцiю вiдкладаються як у клiтинах (у мiтохондрiях та лiзосомах), так i в мiжклiтиннiй речовинi (у глiкозамiноглiканах основної речовини й волокнистих структурах). Вони мають вигляд дрiбних зерен, що виявляються тiльки пiд мiкроскопом, або набувають характеру макролiтiв (рiзної величини кам’янистої щiльностi сiруватi утвори).

Для гiстологiчного дослiдження солей кальцiю в тканинах, зафiксованi кусочки органiв декальцинують слабим розчином азотної кислоти або iншими декальцинуючими розчинами. Не зафарбовані гiстозрiзи обробляють розчином азотнокислого срiбла (реакцiя Коса). У результатi цього з фосфорнокислого кальцiю утворюється фосфорнокисле срiбло, яке на свiтлi вiдновлюється до металевого срiбла i має вигляд чорного осадка. Гематоксилiн зафарбовує петрифiкованi тканини в iнтенсивно синiй або синьо-фiолетовий колiр.

Розрiзняють три форми звапнення: дистрофiчне, метастатичне й метаболiчне.

Дистрофiчне звапнення– це мiсцевий процес, не зв'язаний iз загальним порушенням обмiну кальцiю й характеризується вiдкладанням вапна в органи зi зниженою життєдiяльнiстю, дистрофiчно змiненi тканини й некротичнi маси. Солi кальцiю не просто випадають з розчинного стану й вiдкладаються, а вони адсорбуються дистрофiчно змiненою тканиною й мертвими масами в результатi фiзико-хiмiчних змiн їх колоїдiв. Важливе значення надають залуженню середовища й посиленню активностi фосфатаз, що вивiльняються з некротизованих тканин.

Дистрофiчного звапнення зазнають: гiалiнiзована сполучна тканина при рiзних запальних процесах i атрофiї органiв, атеросклеротичнi дiлянки стiнок артерiй, клапани серця, тромботичнi маси кровоносних судин. Часто солi кальцiю вiдкладаються в некротичнi вогнища при iнфекцiйних захворюваннях (туберкульоз, сап, актиномiкоз та iн.) (Рис. 1.2.2.16), в iнфаркти, iнкапсульованi мертвi паразити та їх личинки (халiкознi вузлики), мумiфiкованi плоди при позаматковiй вагiтностi (лiтопедiон) тощо.

Метастатичне звапнення(вапнянi метастази) виникає при загальному розладi обмiну солей кальцiю, що супроводжується гiперкальцiємiєю i характеризується вiдкладанням солей кальцiю одночасно в мертвi й нормальнi тканини. Гiперкальцiємiя може виникати в результатi руйнування кiсткової тканини пухлинами чи гранульоматозними процесами (туберкульоз, актиномiкоз, хронiчнi остеомiєлiти), при порушеннi ендокринної регуляцiї обмiну кальцiю (гiперпродукцiя паратгормону, недостаток кальцитоцину), гiпервiтамiнозi Д, а також при зниженнi видiлення солей кальцiю з органiзму, що зв'язане з ураженням товстих кишок (отруєння сулемою, хронiчна дизентерiя) i нирок (хронiчнi нефрити, полiкiстоз).

При метастатичному звапненнi солi кальцiю вiдкладаються перш за все в тi органи, що видiляють кислi продукти, а тканини їх набувають значної лужностi і не в змозi утримувати солi в розчинi: легенi, нирки, слизова оболонка шлунка, а також мiокард i стiнка артерiй (артерiальна кров бiдна вуглекислотою). При цьому, солi кальцiю iнкрустують як клiтини паренхiми, так i волокна й основну речовину сполучної тканини.

Механiзм метаболiчного звапненняостаточно не з'ясований, але важливого значення в його розвитку надають нестiйкостi буферних i колоїдних систем кровi й тканин, а також пiдвищенiй чутливостi тканин до вiдкладання солей кальцiю (кальцифiлаксiя або кальцергiя). При метаболiчному звапненнi, на вiдмiну вiд метастатичного i дистрофiчного, загальнi (гiперкальцiємiя) та мiсцевi (склероз, дистрофiя, некроз) передумови вiдсутнi. Процес може мати загальний характер i тодi солi кальцiю вiдкладаються в шкiрi, пiдшкiрнiй клiтковинi, сухожилках i фасцiях, у м'язах, нервах, судинах. При мiсцевому кальцинозi солi випадають переважно в шкiру пальцiв кiнцiвок(вапняна подагра).

При значних вiдкладаннях солей кальцiю органи й тканини мають щiльну консистенцiю, погано рiжуться ножем, при цьому вiдчутний скрип або хруст. На поверхнi розрiзу спостерiгають твердi бiлуватi крупинки рiзних розмiрiв; незначнi петрифiкати можна виявити тiльки мiкроскопiчно.

Солi кальцiю, що вiдклалися в тканинах звичайно не розсмоктуються або розсмоктуються частково ферментативним шляхом i за допомогою фагоцитiв та гiгантських клiтин типу остеокластiв (лакунарна резорбцiя). Значення кальцинозу залежить вiд характеру звапнення, його розповсюдження й локалiзацiї. Так, звапнення мертвих мас не впливає на функцiональний стан органа. Вiдкладання вапна в кровоноснi судини, мiокард i клапани серця призводять до функцiональних розладiв вiдповiдних органiв i можуть бути причиною важких ускладнень (напр., тромбоз, розрив судин).

Зменшення солей кальцiю в кiсткахспостерiгають при рахiтi, остеомаляцiї, фiбрознiй остеодистрофiї, а також при гранульоматозних запальних процесах i пухлинах кiсток.

Рахiт– це хвороба молодого органiзму, в якому ще не сформований кiстяк i продовжується енхондральне кiсткоутворення (процес замiщення хрящової тканини кiстковою).

Рахiт може траплятися у всiх видiв тварин, але особливо часто хворiють поросята, цуценята, курчата. Основними причинами рахiту є недостатнiсть в органiзмi вiтамiну Д, дефiцит ультрафiолетового опромiнення, а також невiдповiдне кальцiєво-фосфорне спiввiдношення в кормах.

В основi хвороби лежать глибокi розлади обмiну кальцiю i фосфору, що призводять до порушення енхондрального кiсткоутворення з надлишковим розростанням остеоїдної тканини й недостатньою мiнералiзацiєю ростучої кiстки. Одночасно солi кальцiю розсмоктуються з дiлянок сформованої кiсткової тканини.

Змiни найбiльш вираженi в кiстках черепа, грудної клiтки й трубчастих кiстках кiнцiвок. Вони стають м'якими, гнучкими, легко рiжуться ножем, при переломi їх, на вiдмiну вiд остеопорозу, не чути хрусту. Пiд вагою тiла й скороченням м'язiв кiстки деформуються, можливi переломи їх. У тяжких випадках рахiту виникає диспропорцiя частин тiла (велика голова, короткi кiнцiвки). У мiсцях з'єднання хрящового й кiсткового вiддiлiв ребер утворюються потовщення з остеоїдної тканини (рахiтичнi чотки). Потовщуються епiфiзи трубчастих кiсток, деформуються їх суглобовi поверхнi, метаепiфiзарна пластинка росту стає переривчатою й нерiвномiрно потовщеною, дiафiзарний край її зазублений. Унаслiдок порушення пери- й ендостального окостенiння виникають кiстковi виростки – остеофiти, зменшується кiстковомозкова порожнина. При рахiтi порушується також бiлковий й лiпiдний обмiни (жирнi кислоти мають рахiтостимулюючу властивiсть). При нормалiзацiї годiвлi й утримання тварин незначнi змiни кiсток вiдновлюються, а значнi деформацiї залишаються назавжди.

Остеомаляцiя – це захворювання дорослих тварин, що характеризується системним розм'якшенням кiсток. Здебiльшого вона виникає в жуйних i м'ясоїдних тварин у випадках, коли дефiцит вiтамiну Д i солей кальцiю в кормах поєднується зi значною потребою їх, особливо для високотiльних i високомолочних тварин.

На вiдмiну вiд рахiту при остеомаляцiї вiдсутнi ознаки порушення енхондрального кiсткоутворення (потовщення епiфiзiв, деформацiї метаепiфiзарної пластинки росту, остеофiти, рахiтичнi чотки), зате бiльш вираженi гнучкiсть кiсток i їх схильнiсть до переломiв. Останнi часто трапляються в кiстках таза, ребер, хребта. Суть процесу при остеомаляції полягає у вилуговуваннi солей кальцiю із сформованих кісток (демiнералiзацiя) i в частковому розсмоктуваннi кiсткової тканини остеокластами.

Фiброзна остеодистрофiя– це генералiзоване захворювання, нерiдко, з домiнуючим регiонарним проявом змiн, переважно, кiсток голови. Уражується як ростуча, так i сформована кiсткова тканина.

Суть хвороби полягає в розсмоктуваннi кiсткової тканини (лакунарна резорбцiя) i замiщеннi її остеоїдно-фiброзною. Новоутворена тканина чисельна великими багатоядерними остеокластами, чим за своєю гiстологiчною будовою нагадує гiгантоклiтинну саркому. Губчата кiсткова тканина стає нiздрюватою, трабекули її розсунутi, а компактна кiсткова тканина потоншується. Фiбротизацiї зазнають i кiстковомозковi порожнини. У кiстках утворюються м'якi потовщенi пухлиноподiбнi дiлянки з фiброзної тканини, в якiй нерiдко виникають вогнища розм'якшення й кiсти, заповненi рiдиною.

Фiброзна остеодистрофiя спостерiгається у всiх свійських тварин i виникає при неповноцiннiй годiвлi кормами, бiдними бiлками й вiтамiнами А i Д, а також при гiперфункцiї паращитовидних залоз.

При деяких хворобах, що пов'язанi з порушенням обмiну речовин (алiментарна дистрофiя, кетоз), кислотно-лужної рiвноваги (ацидоз) та гормональної регуляцiї обмiну кальцiю, можливий розвиток вторинної остеодистрофiї. При цьому, залежно вiд переважання того або iншого морфогенетичного чинника (демiнералiзацiя, лакунарна резорбцiя, понижене кiсткоутворення), можуть виникати змiни характернi для остеомаляцiї, остеопорозу або остеофiброзу. Розпад бiлково-мiнеральних комплексних сполук кiсткової тканини нерiдко супроводжується розвитком гiперкальцiємiї.

Ренальна остеодистрофiя, що спостерiгається передусiм у собак i виникає при хронiчних нефритах, характеризується остеоренальним синдромом, що проявляється остеодистрофiєю, нирковою недостатнiстю й гiпертрофiєю паращитовидних залоз.

Руйнування кiсткової тканини з вивiльненням солей кальцiю вiдмiчають при специфiчних гранульоматозних запальних процесах (напр., туберкульоз, актиномiкоз), а також при пухлинах кiсток.