1.Можливі зміни мітохондрій при патологічних станах, хворобах і дії різноманітних чинників.

Можливі зміни мітохондрій	Патогенні стани, хвороби та їх чинники
Набухання, вакуолізація, просвітлення матриксу	Зменшення утворення АТФ, зниження окислювального фосфорилювання; випромінювання, хімічні агенти
Деструкція і фрагментація крист	Гіпоксія і всі хвороби, які вона супроводжує; пухлини
Ущільнення матрикс у	Інтоксикація
Зміна форми, утворення фістончастих мітохондрій	Порушення водно-сольовий обміну; серцева недостатність, ХНЗЛ
Локальне або повне пошкодження зовнішньої мембрани	Серцева недостатність; радіаційне пошкодження; хімічні речовини, ХНЗЛ
Мієлінова дегенерація мітохондрій	Підвищення перекисного окислення; дефіцит вітаміну Е; іонізуюче випромінювання

Лізосоми (рис.1.2.1.7) - мембранні органели округлої форми діаметром 0,2-0,4 мкм, які містять біля 60 гідролітичних ферментів. Наявність такого ферментативного набору дає підставу розглядати лізосоми не тільки як „органи” внутрішньоклітинного проявлення, про що говорить їх назва, але вони причетні також як до фагоцитозу, так і до автофагії.

Лізосоми в клітині утворюються за допомогою гранулярної ендоплазматичної сітки та комплексу Гольджі. На думку багатьох дослідників, ферменти синтезуються в рибосомах гранулярної ендоплазматичної сітки, звідки за участю транспортних везикул переносяться до пластинчастого комплексу, де проходять залишкове формування специфічного для лізосом ферментного набору і їх упаковування в мембранний каркас.

Розрізняють три основних групи структур лізосомної належності в клітині. До групи прелізосом (первинні лізосоми) належать гетерофагосоми (фагосоми, фагоцитозні або піноцитозні, вакуолі), що утворюються шляхом ендоцитозу, та автофагосоми (автофагуючі або автолітичні вакуолі), що утворилися в процесі автофагоцитозу. У прелізосомах відсутні гідролази.

Власне лізосоми поділяють на первинні та вторинні. Перші - це такі структури з гомогенним матриксом, які мають єдину ліпопротеїдну мембрану і вміщують тільки-но синтезовані гідролази не беручи участь в процесах лізису. Вторинні лізосоми утворюються шляхом злиття первинних лізосом, прелізосомами та іншими компонентами вакуольної системи; вони містять як гідролази, так і речовини, що підлягають гідролітичному розщепленню (перетравленню). Вторинні лізосоми бувають двох типів: автофагічні (автофаголізосоми, автолізосомами, цитолізосоми) і гетерофагічні (гетерофаголізосомй, фаголізосомй).

Постлізосоми (залишкові тільця, мієліноподібні фігури та ін.) - це вакуолеподібні структури, які вміщують тільки залишки перетравленого матеріалу (ліпофусцин, цероїд, фосфоліпіди).

Функція лізосом підпорядкована забезпеченню внутрішньоклітинного гомеостазу, який в клітині морфологічно забезпечується різними фазами життєдіяльності апаратом внутрішньоклітинного травлення.

Значення лізосом у забезпеченні цілісності організму й окремих клітин визначає їх універсальність, що за дії патогенних чинників проявляється розвитком різних патологічних процесів, які в одних випадках можуть бути первинними і є пусковими механізмами в розвитку патологічних реакцій, в інших випадках - включення лізосом у патологічний процес носить вторинний характер.

До первинних патологічних процесів, за сучасними поглядами, відносять, по-перше, спадкові хвороби, які спричинюються порушенням синтезу окремих ферментів лізосом, що призводить до появи в лізосомі речовин, для розщеплення яких необхідний недостаючий фермент і, по-друге, патологічний стан, зумовлений вибірковим пошкодженням мембран лізосом, що виникає під дією ендогенних та екзогенних мембранотропних речовин (мікотоксини, різні канцерогени, фосфоліпіди, активатори та продукти перекисного окислення, двоокис кремнію).

Дестабілізуючу дію на лізосомні мембрани проявляють гіпоксія, порушена кислотно-лужна рівновага, голодування, білковий дефіцит, зміна гормонального статусу, шок, травми, значні оперативні втручання.

Важливу роль відіграють лізосоми у розвитку патологічних процесів, зокрема дистрофій, некрозів, запалення, імуноморфологічних процесів, де їх участь носить вторинний характер.

Утворення залишкових тілець (злиття первинних лізосом із пошкодженими фрагментами мітохондрій, ендоплазматичної сітки) називають автофагосомами, діяльність яких має важливу роль при фізіологічній регенерації, процесах ембріогенезу, морфогенезу та диференціюванні клітин. Тривале перебування автофагосом в клітині є передумовою до накопичення групи ліпопігментів - ліпофусцину, цероїду.

Ліпофусцини знаходять в паренхіматозних і нервових клітинах, де вони утворюються шляхом автофагії з триваложивучим органом неперетравлених фрагментів мембранних структур, іноді ліпідних крапель та молекул феритину. Аутофагічні краплі збагачуються гідролітичними ферментами і перетворюються на фаголізосоми або цитолізосоми.

Ліпофусцин містить у своєму складі 20-50% жирів, 30-60% білків, 9-20% залишку, який не піддається гідролізу. Хімічний склад і фізико-хімічні властивості ліпофусцину залежить від стадії формування: в міру дозрівання забарвлення пігменту стає інтенсивнішим, автофлюоресценція здобуває червоно-коричневий відтінок. Кількість ліпофусцину змінюється при різних фізіологічних і патологічних процесах: збільшується з віком, при підсиленні функціональної активності органу, зменшується при атрофії, при дистрофічних і некротичних процесах. Нині здобула прав визнання думка, на відміну широко поширеній щодо значення ліпофусцину: пігмент не є речовиною - шлаком, а це нормальний компонент клітини, який бере участь у її метаболізмі (Т.Н. Дрозд, 1972). Виявлення в ліпофусцині флавонових ферментів і каротиноїдів є підставою говорити про участь пігменту в енергозабезпеченні клітини за умов гіпоксії.

Накопичення ліпофусцину в клітинні носить назву ліпофусциноз, який буває за таких умов: 1) підвищене функціональне навантаження на клітину, підсилюючу автофагію; 2) при отруєннях утворення ліпофусцину підсилюється також вогнищевою деструкцією цитоплазми і підсиленням автофагії; 3) підвищене утворення ліпофусцину, зумовлене зловживанням деякими лікарськими засобами, особливо анальгетиками, внаслідок проліферації агранулярної ендоплазматичної сітки (при детоксикації) і переокисленні ліпідів мембран цієї сітки; 4) при недостатності вітаміну Е розвивається своєрідний ліпофусциноз.

Цероїд утворюється в макрофагах шляхом гетерофагії при резорбції ліпідів чи з ліпідовмісного матеріалу, до яких вторинно приєднуються білки. До утворення гетерофагічних вакуолей призводить ендоцитоз. Ліпофагосоми трансформуються у вторинні лізосоми ( ліпофагосоми).

Пероксисоми (рис.1.2.1.8) - це специфічні мембранні цитоплазматичні структури, які мають округлу або еліпсоподібну форму діаметром 0,5-0,6 мкм і гранулярний матрикс, у центрі якого міститься серцевина (нуклеоїд). Пероксисоми називають ще мікротільцями. У дрібнозернистому матриксі пероксисом може бути щільна серцевина (нуклеоїдна пероксисома), а в деяких відсутня (ануклеоїдна пероксисома). У одних клітин пероксисоми мають кристалічну структуру (кристалічні пероксисоми), в інших - некристалічну (некристалічні пероксисоми). Пероксисоми мають одну тришарову мембрану, яка оточує їх, вони можуть з’єднуватися одна з одною, утворюючи невеликі скупчення.

Для всіх пероксисом характерна наявність оксидаз, які разом з каталазою генерують перекис водню. Пероксисоми беруть участь в окисленні вуглеводів і жирних кислот, глюконеогенезі, доставляють α-кетокислоти, захищають клітину від перекису водню; окислюють відновлений НАД, руйнують Д-амінокислоти стінки бактерій. Будучи наділені такими властивостями, мікротільця розглядають як домітохондріальні структури, які розщеплюють перекис водню і немітохондріальний окис відновленого НАД (нікотинамідаденіннуклеотид).

Зміна кількості та структури пероксисом трапляється при багатьох захворюваннях, які називають „пероксисомні хвороби”. Вони можуть бути первинними (при каталазній недостатності) і вторинними (при пошкодженні оксидазно-каталазної активності клітини). У медицині описано ряд спадкових пероксисомних хвороб: акаталаземія (акаталазія), цереброгепаторенальний синдром Целлвегера і системна недостатність карнітину.

Метаплазматичні структури клітини виконують спеціалізовані функції і мають різноманітну будову. До цієї групи належать такі структури: міофібрили, нейрофібрили, тонофібрили, джгутики, війки, десмосоми, облямівкові структури.

Міофібрили - це однорідні, гладенькі або посмуговані у вигляді тяжів волоконця. Гладенькі міофібрили - однорідні фібрили довжиною від 200 до 500 мкм і діаметром 0,5-1 мкм (міофіламенти). Посмуговані міофіламенти організовані складніше. У них розрізняють два диски: ізотропний (І) та анізотропний (А), які наділені здатністю подвійного світлозаломлення.

У кожній міофібрилі нараховується 200-1000 протофібрил, а в клітині їх число сягає 100000. Розрізняють товсті й тонкі протофібрили. Товсті протофібрили мають діаметр 10-15 нм і знаходяться в дисках А, переходячи на смужку Н. Тонкі ж протофібрили, діаметром 4-5 нм, у кожному саркомері тягнуться з диска І до смужки Н. Кожна товста протофібрила оточена 6 тонкими протофібрилами, утворюючи т.з. гексагональну решітку. Протофібрили мають білкову природу: тонкі міофібрили побудовані з міозину, а товсті - з актину. При їх взаємодії утворюється актоміозиновий комплекс, що призводить до скорочення м’язового волокна в присутності АТФ, причому міозин наділений АТФ-азною активністю.

При патології (гіпоксія, інфаркт міокарду, дія різних отрут тощо) спостерігається зниження АТФ-азної активності міофібрил, розволокнення їх, розриви протофібрил та їх гомогенізація. Недостатність міофібрил відмічається при білкових дистрофіях і атрофії м’язової тканини, що знижує контрактильну активність. При гіпертрофії, гіперплазії та регенерації підвищується активність м’язових клітин за рахунок збільшення діаметру міофібрил внаслідок збільшення числа протофібрил.

Нейрофібрили - це структури спеціального призначення, які виявляються в цитоплазмі нервової клітини (нейроні) при імпрегнації сріблом. При електронно-мікроскопічному дослідженні вони мають вигляд однорідних гладеньких волокон діаметром 6-10 нм, а також нейротрубочки діаметром 20-30 нм. Ці органели складають цитоскелет нервових клітин і виконують опорну функцію.

При патологічних процесах спостерігається утворення нейрофібрилярних сплетінь, сенільних бляшок та розпад на певних ділянках (нейрофібрилоліз) тощо.

Нейрофібрилярні сплетіння характерні для спадкових нейропатій гігантських аксонів.

Тонофібрили є складовими метаплазматичних компонентів багатьох епітеліальних, сполучнотканинних та м’язових клітин. Тонофібрили складаються з більш тонких ниток - тонофіламентів, яких у тонофібрилі міститься від 300 до 500. Тонофібрили побудовані з білків, а саме: у епітеліальних клітинах - кератин, у клітинах сполучної тканини - виментин, у гладеньких міоцитах травної, дихальної та сечостатевої систем - скелетин і т. ін. Особливо багато тонофібрил знаходиться у базальних і шипуватих клітинах епідермісу.

Нині деякі форми кардіоміопатій у людей розглядаються як вторинні по відношенню до порушення метаболізму проміжних міофіламентів (десміну). Зокрема, описана незвичайна форма кардіоміопатії з прогресуючою недостатністю міокарда, яка характеризується масивним відкладенням в кардіоміоцитах РАS-позитивного матеріалу, який складається з філаментів діаметром 7-10 нм.

Мікротрубочки - мікроскопічні немембранні органели загального, у деяких випадках спеціального (джгутики та війки) призначення. Вони побудовані з глобулярних білків (тубулін). Окремі білкові молекули утворюють особливі бусинки. Паралельно розміщені нитки бусинок формують порожнистий циліндр діаметром 25 нм з внутрішнім просвітом 15 нм. Мікротрубочки виконують різноманітні функції: опорну (формуючи цитоскелет клітини), транспортну (забезпечення транспорту макромолекул і деяких продуктів життєдіяльності), секреторну, не виключено, що й захисну. Мікротрубочки є складовою центріолей та спеціалізованих структур - війок та джгутиків. Кількість і розміри мікротрубочок в різних клітинах неоднакова. Найкраще вони розвинені в епітеліальних клітинах кишечника та в епітеліальних клітинах проксимальних сегментів нефрона.

Мікротрубочки утворюються внаслідок полімеризації молекул тубуліну. Під впливом низької температури, високого тиску, дії амілоїдів, іонізуючої радіації порушується процес полімеризації, що призводить до зменшення кількості мікротрубочок, зміни їх форми, виникнення патологічних форм мітозів.

Війки - органели спеціального призначення, що є виростами цитоплазми довжиною 200 нм і діаметром 5-10 нм. Зовні війку оточує плазмолема, а всередині розташована аксонема - структура, що складається з дев’яти пар мікротрубочок. Базальним тільцем війки називають проксимальну частину війки, занурену в цитоплазму. Воно складається з 9 триплетів мікротрубочок і за будовою подібне до центріолі. Базальне тільце і аксонема пов’язані між собою і складають єдине ціле: дві мікротрубочки з кожного триплету базального тільця продовжуються у дуплет мікротрубочок аксонеми. Пересування рідини чи корпускулярних часточок здійснюється зміщенням мікроворсинок, що зумовлює рух війок.

Джгутик - спеціальна органела руху, це рухливі багаточисельні вип’ячування цитоплазми, які подібні за будовою до війок, довжиною до 150 мм.

Десмосоми (рис.1.2.1.9) - це один із поширених міжклітинних контактів. Вони є симетричним випином плазмолеми із двох її ділянок, направлених один проти другого і розділених щілиною 20-25 нм між ними. Кожна пластинка десмосоми під плазмолемою має свій шар електронно-щільної речовини - пластинка прикріплення, в якій закінчуються протофібрили.

Крім десмосомального з’єднання клітин, зв’язок клітин може здійснюватись за допомогою таких контактів: щілеподібні стики (інтердигітація), щільних контактів (zona occludens), проміжних контактів (zonula adhaerens) та стикових комплексів.

Включення цитоплазми - це тимчасово утворені структури в цитоплазмі клітини, які з’являються і зникають у процесі її життєдіяльності. На відміну від органел цитоплазми включення надзвичайно різноманітні за своєю будовою, консистенцією, хімічними та фізико-хімічними властивостями й функцією. Вони можуть бути у вигляді гранул, вакуолей, кристалів. Залежно від хімічного складу та фізико-хімічних властивостей включення цитоплазми можуть мати щільну консистенцію (гранули, кристали) і включення з рідким вмістом (вакуолі).

Умовно цитоплазматичні включення поділяють на трофічні (краплі жиру, гранули глікогену, білка, ліпофусцину, ліпохромів, кристали холестерину), секреторні (включення залозистих клітин у вигляді гранул - наприклад, у головних екзокриноцитах шлунка, включення в панкреатоцитах підшлункової залози зимогену тощо) і специфічні (гранули меланіну в меланоцитах і меланофорах, гранули тканинних базофілів та базофільних гранулоцитів, нейтрофільних гранулоцитів та ін.).

Трофічні включення присутні в тій чи іншій кількості в кожній клітині, проте в деяких спеціалізованих вміст їх значно більший. Наприклад, в адіпоцитах в нормі багато жиру, у гепатоцитах, кардіоміоцитах, міоцитах -гранул глікогену. Трофічними включеннями вважаються і речовини, які утворилися в процесі метаболізму (холестерин, ліпофусцин, ліпохроми).

При патологічних процесах спостерігається надмірне відкладення або зменшення чи відсутність того чи іншого цитоплазматичного включення (утворення перстнеподібних клітин при хронічній венозній гіперемії печінки, порушення глікогенсинтетичної функції печінки при румініт-абсцесі печінки, відкладення холестерину в судинах при атеросклерозі тощо).

Секреторні включення можуть бути білкової, ліпідної чи полісахаридної природи і виявляються у вигляді гранул. За допомогою методів імпрегнації сріблом у залозистих клітинах слизової оболонки шлунка і тонкої кишки можна виявити у вигляді секреторних гранул (рис. 1.2.1.10) біологічно активні речовини (біогенні аміни та пептиди) та ферменти.

До специфічних включень належать такі речовини, які секретуються і виділяються клітинами, спеціалізованими в процесі філогенезу чи патологічне зміненими. Специфічні включення - це речовини, різні за хімічним складом, фізико-хімічними властивостями і функціональним станом.

При патологічних станах кількість включень може збільшуватись чи зменшуватись; інколи включення повністю зникають.