1.Порушення біосинтезу та розпаду білків в органах і тканинах

Білковий обмін забезпечує безперервність відтворення і поновлення білків організму. Показано, що в середньому кожні 3 тижні половина білкових компонентів людського тіла повністю оновлюється шляхом розпаду і ресинтезу. При цьому загальна швидкість синтезу білків в організмі в стані азотистої рівноваги досягає 500 г на день, тобто майже в. 5 разів перевершує середнє споживання з їжею. Природно, що такий результат, може бути забезпечений тільки за рахунок повторного використання амінокислотних попередників і продуктів розпаду білків. Білки органів і тканин потребують постійного оновлення. У кінцевому рахунку, тваринам необхідний не білок як такої, а певні амінокислоти, що звільняються при його гідролізі. Відомо, що у дітей тривалий недолік гістидину призводить до порушення утворення гемоглобіну до виникнення екземи. Дефіцит основною амінокислоти аргініну не позначається на нормальному зростанні, але може призвести до порушення сперматогенезу.

На значення потреб у певних амінокислотах істотно впливає склад загальної суміші амінокислот, одержуваної організмом; так, наприклад, потреба в фенілаланіну і метіоніна значно зменшується при достатньому забезпеченні тирозином і цистеїном, так як фенілаланін перетворюється в організмі в незамінну амінокислоту тирозин, а метіонін метаболізується з утворенням замінної амінокислоти цистеїну. Якщо в експерименті молоді щури отримують лише мінімальні кількості незамінних амінокислот, то вражаючим стимулом для росту тварин виявляється введення в раціон деяких замінних амінокислот, наприклад, глутамінової кислоти і аргініну. У той же час введення в раціон великих кількостей інших амінокислот, особливо гліцину, може призвести до значного уповільнення росту. Для оптимального синтезу білків, отже, необхідна збалансована суміш амінокислот.

В основі розвитку ряду патологічних станів в організмі лежать порушення динамічної рівноваги двох фаз метаболізму: анаболізму і катаболізму білкових структур. Патологічні зміни в анаболической фазі можуть виникати внаслідок дефектів генетичного коду та порушень окремих етапів біосинтезу білків: реплікації, транскрипції, трансляції та посттрансляційних модифікацій молекул. Найчастіше наслідком таких порушень є дефіцит одного йди декількох білків, що в залежності від їх функціональної значимості призводить до розвитку різних клінічних проявів. Так, наприклад, при цукровому діабеті знижується білок-синтезуюча активність рибосом, що, мабуть, пов'язане з порушеннями процесу ініціації. Встановлено, що деякі види спадкових анемій людини - таласемії - характеризуються порушенням процесу трансляції β-мРНК або нестачею білкових факторів трансляції. Є дані, що свідчать про те, що прикріплення мРНК до рибосом, а також процесу транслокації можуть гальмуватися дифтерійним токсином. До інгібіторів ініціації можна віднести і ряд широко використовуваних антибактеріальних антибіотиків, які гальмують приєднання аміноацил-тРНК на всіх стадіях трансляції. До них відносяться антибіотики тетрациклінового ряду, аміноглікозидні антибіотики (стрептоміцин, неоміцин, канаміцин та ін.) Освіта аміноацил-тРНК і білка може бути пригнічене препаратами саліцилової кислоти. Показано, що афлатоксини - продукти життєдіяльності гриба Aspergillus flavus, пригнічують синтез ДНК і мітоз клітин. Встановлено, що деякі антибіотики (рифаміцин, рифампіцин) порушують матричний синтез РНК, пригнічуючи активність ДНК-залежної РНК-полімерази.

У переважній більшості випадків не представляється можливим говорити про ізольованих порушеннях анаболической фази білкового обміну, так як вони обов'язково поєднуються з порушеннями катаболізму. Це спостерігається при загальному і білковому голодуванні, дефіциті окремих незамінних амінокислот, зміни в послідовності надходження амінокислот, так як білковий синтез підпорядкований закону "все або нічого". Виражений дисбаланс процесів синтезу і розпаду білків має місце при порушенні гормональної регуляції і впливів центральної нервової системи.