PDB_-_materialy / ССС

руки, опирающиеся на столешницу), границы ОСТ меняются при перемене положения тела, динамичны в течение болезни (увеличиваются или уменьшаются в динамике), перкуторная тупость над проекцией сердца «деревянная». Верхушечный толчок кнутри от левой границы ОСТ. Феномен всплывания сердца – лежа тоны слышны отчетливее. Диссоциация пульса и в/толчка (пульс полный, а в/толчок слабый).

oСдавление полостей сердца с нарушением их диастолического наполнения (с-м гиподиастолии)

Повышение давления в системе ВПВ 

У детей раннего возраста повышение ВЧД – неврологические с-мы – рвота, выбухание родничка, ригидность затылочных мышц

Набухшие шейные вены без их пульсации

Хорошо видны кубитальные вены и вены кисти

Акроцианоз

Гепатомегалия и спленомегалия, печень болезненна

Бурный прирост массы тела

oПоздние с-мы – сдавление органов средостения

Лающий кашель

Дисфагия

Дисфония

Икота

oВоротник Стокса = с-м консульской головы – отеки сначала на лице!, позднее спускаются вниз, асцит раньше, чем отеки на конечностях!

o Метеоризм, учащенный жидкий стул o Быстро развивается тампонада сердца.

Показания к дренированию перикарда (признаки тампонады сердца):

Снижение САД от нормы более, чем на 30 мм рт ст

«+» с-м Плеша (гепатоюгулярный феномен) – при пальпации печени резко усиливается выбухание шейных вен

парадоксальный пульс – на вдохе снижается наполнение пульса или он исчезает.

Цианоз, липкий пот, холодные конечности, тахикардия, одышка, страх, коллапс – иммобилизация сердца

9.Признаки недостаточности кровообращения (подробнее см.ниже) – одышка и тахикардия при нагрузке, ребенок избегает подвижных игр, с остановками поднимается по лестнице, грудные дети вяло сосут, отказываются от груди. Признаки перегрузки большого круга кровообращения (сердечные отеки, гепатоспленомегалия, боли в животе, олигурия). Признаки перегрузки малого круга - мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких, кашель в ночные часы, акцент II тона над легочной артерией.

10.Заметная пульсация вен шеи, синхронная с пульсацией сонных артерий –

выраженная недостаточность трикуспидального клапана.

11.Ригидная и выраженная брадикардия, сохраняющаяся при нагрузке, требует исключения СССУ, АВБ III.

12.Ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях (в середине паховой складки), артериях тыла стопы (в проксимальной части 1-го или 2-го межплюсневого промежутка) является признаком коарктации аорты.

13.Симптом кошачьего мурлыкания, выявляемый при пальпации области сердца – исключить стенозы клапанов, ОАП.

14.Сердечный горб над областью сердца ребенка – свидетельствует о длительном заболевании и гипертрофии миокарда.

15.Эпигастральная пульсация, максимально выраженная на вдохе, под мечевидным отростком в направлении сверху вниз (относительно тела ребенка), более отчетливая в ортоположении – гипертрофия ПЖ.

16.Расширение сосудистого пучка (аневризма аорты, синдром Марфана).

17.Изменение звучности сердечных тонов

глухие тоны – при снижении сократимости миокарда, перикардите;

акцент I тона на верхушке (хлопающий тон) – стеноз митрального клапана;

акцент II тона над легочной артерией – легочная гипертензия (сброс крови в малый круг при ОАП, дефектах перегородок сердца; препятствие кровотоку с повышением кровенаполнения в малом круге – пороки митрального клапана; или первичная легочная гипертензия – в детском возрасте встречается реже);

акцент II тона над аортой – исключить артериальную гипертензию, стеноз аортального клапана с фиброзированными створками или их кальцинозом, гипертрофию ЛЖ.

Ослабление II тона над л/а или над аортой – недостаточность или стеноз соответствующего клапана без кальциноза, значительное снижение давления в соответствующем круге кровообращения.

18.Артериальная гипертензия на руках и равное ему или низкое АД на ногах –

признак коарктации аорты.

19.Изменения на ЭКГ, требующие проведения ЭхоКГ и исключения органической патологии сердца

признаки перегрузки отделов сердца, гипертрофия миокарда – в первую очередь при проведении последующего ЭхоКГ-исследования необходимо исключить ГКМП (гипертрофическую кардиомиопатию), аортальные пороки;

снижение вольтажа зубцов – исключить снижение сократимости по данным ЭхоКГ (миокардит, ДКМП, выраженная сердечная недостаточность при любых заболеваниях сердца);

нарушения ритма сердца

oсинусовая тахикардия в сочетании со снижением вольтажа зубцов – исключить миокардит;

oригидная синусовая брадикардия – исключить СССУ.

Некоторые нарушения ритма сердца сразу указывают на органическую патологию (практически не бывают функциональной природы):

oжелудочковая пароксизмальная тахикардия,

o левожелудочковая и бивентрикулярная (из обоих желудочков) экстрасистолия, o мерцательная аритмия у детей старше 6 месяцев жизни,

o АВБ II степени Мобитц II,

o приобретенная АВБ III степени,

o полная блокада ветвей пучка Гиса и блокада левой ветви пучка Гиса

Клиническая классификация аритмий выделяет клинически значимые аритмии (влияют на состояние больного, прогноз болезни, требуют обследования и лечения) и жизнеугрожающие аритмии (с высоким риском внезапной сердечной смерти).

Клиническая классификация аритмий

Клинически значимые аритмии	Жизнеугрожающие аритмии
Частая экстрасистолия (более 10 в	Синдром удлиненного интервала QT
минуту)	Синдром слабости синусового узла
Политопная желудочковая	(III–IV варианты)
экстрасистолия	Пароксизмальная тахикардия
Пароксизмальная тахикардия	Желудочковые экстрасистолы
Мерцательная аритмия	типа R на Т
Синдром слабости синусового узла	Блокады высоких градаций
(СССУ)
Синдром удлиненного интервала QT
Синдромы предвозбуждения (WPW,
CLC) с пароксизмами тахикардии

20.Изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки

•Митральная конфигурация (без талии), с усилением легочного рисунка

(гиперволемией малого круга кровообращения), выбуханием дуги легочной артерии – пороки митрального клапана, дефекты перегородок, ОАП.

•Аортальная конфигурация (с подчеркнутой талией и гипертрофией ЛЖ) – пороки аортального клапана.

•Шаровидное сердце – может быть в норме только у новорожденного, у детей старше 3 месяцев – при фиброэластозе (врожденный ранний кардит).

•Сердце-трапеция – выпотной перикардит.

•«Голландский башмак» (западение талии, выбухание дуги легочной артерии) – изолированный стеноз легочной артерии.

•Сердце-сапожок (выраженное западение легочной артерии) в сочетании с резким обеднением сосудистого рисунка – тетрада Фалло.

•«Яйцо, лежащее на боку» – транспозиция магистральных сосудов.

•Узуры по нижнему краю ребер + контур дуги аорты в виде восьмерки – коарктация аорты.

Недостаточность кровообращения (НК)

Это синдром-осложнение, в основе которого лежит нарушение сократительной способности миокарда или патология сосудов, при котором органы и ткани не обеспечиваются необходимым количеством крови при нормальном или увеличенном венозном возврате

•Сердечная недостаточность

•Сосудистая недостаточность

•Сердечно-сосудистая недостаточность

•Острая и хроническая

•Левожелудочковая и правожелудочковая

Левожелудочковая

•Страдают левые отделы

–Застой в малом круге

–Клиника отека легких

•Одышка

•Кашель

•Цианоз

•Розовая пенистая мокрота у старших

•Пена у рта у детей раннего возраста

•Влажные мелкопузырчатые хрипы и крепитация при аускультации легких

Правожелудочковая

•Страдают правые отделы

–Застой в большом круге

–Увеличение печени

–Увеличение селезенки

–Отеки

•Периферические (распространяются снизу вверх)

•Полостные

Клинические признаки НК

•Тахикардия (мало изменяется при плаче и во сне)

•Ослабление I тона на верхушке, усиление II над л/а, расщепление тонов

•Расширение границ сердца (кардиомегалия)

•Тахипное – смешанная одышка (частое поверхностное дыхание с небольшим втяжением межреберий и, нередко, с коробочным оттенком звука при перкуссии)

•Клиника отека легких

•Гепато- и спленомегалия

•Рвота, боли в животе, жидкий стул (рефлекторные влияния с вагуса при быстром увеличении печени) !!!

•Олигурия  анурия

•Отеки нижней части туловища, у мальчиков мошонки

•Гидроперикард, асцит, анасарка

•Акроцианоз, усиливается при нагрузке и плаче

•Гипергидроз, холодная кожа

Стадии НК (ХСН) по Образцову-Стражеско

ЗНАТЬ!!!

•От этих стадий зависят принципы лечения ребенка – дозы лекарств, их количество, объем инфузионной терапии. Для НК I и IIА характерны компенсированные нарушения в ССС, для НК IIБ и III стадии – декомпенсированные нарушения.

•I стадия - в покое нет признаков НК, после нагрузки появляются умеренные признаки НК (тахикардия и одышка)

•IIА стадия – в покое повышение ЧД на 30-50%,ЧСС на 15-30% выше нормы, печень до +3 см, может быть легкая пастозность голеней и стоп

•IIБ стадия - в покое повышение ЧД на 50-70%,ЧСС на 30-50%, немногочисленные хрипы над легкими, может быть цианоз, печень более 3 см, может пальпироваться край селезенки (+1см), периферические отеки, олигурия

•III стадия (дистрофическая, необратимые изменения в органах и тканях – пациентов госпитализируют в ПИТ или ДРО) – повышение ЧД более чем на 70%, ЧСС более чем на 50%, обилие влажных хрипов, клиника отека легких, выраженный цианоз, гепатоспленомегалия, отеки вплоть до анасарки

	Стадии недостаточности кровообращения (НК)
	по Василенко-Стражеско-Белоконь
I стадия	В покое нет признаков НК, после нагрузки умеренные признаки НК
	(тахикардия и одышка)
IIА стадия	В покое повышение ЧД на 30–50%,ЧСС на 15–30% выше нормы,
	увеличение края печени до +3 см, может быть пастозность голеней
IIБ стадия	В покое повышение ЧД на 50–70%,ЧСС на 30–50%, немногочисленные
	хрипы над легкими, может быть цианоз, печень более чем на 3 см ниже
	края реберной дуги, периферические отеки, олигурия, край селезенки
III стадия	Повышение ЧД более чем на 70%, ЧСС – более чем на 50%, обилие
	влажных хрипов, клиника отека легких, цианоз, гепатоспленомегалия,
	отеки вплоть до анасарки

Острая сердечная недостаточность (ОСН)

Острая сердечная недостаточность у детей может возникать как осложнение инфекционно-токсических и аллергических заболеваний, острых экзогенных отравлений, миокардитов, нарушений сердечного ритма, а также при быстрой декомпенсации хронической сердечной недостаточности, обычно у детей с врождѐнными и приобретѐнными пороками сердца, кардиомиопатиями, на фоне злокачественной артериальной гипертензии. Следовательно, острая сердечная недостаточность может

возникать у детей без хронической сердечной недостаточности и у детей с таковой (острая декомпенсация хронической сердечной недостаточности).

Клинические варианты острой сердечной недостаточности (ОСН)

1.С застойным типом гемодинамики:

–Правожелудочковая (венозный застой в большом круге кровообращения).

Жалобы на слабость, боли за грудиной. Одышка, синюшность, отеки конечностей, увеличение печени, набухание шейных вен. Размеры сердца увеличены вправо, тоны глухие, тахикардия, снижение артериального давления, повышение ЦВД.

–Левожелудочковая (сердечная астма, отек легких).

Сердечная астма проявляется приступами удушья, смешанной одышки, мучительного малопродуктивного кашля, возбуждением, страхом смерти. При объективном исследовании: пациент занимает положение ортопноэ, кожа бледная с синюшным оттенком, пульс учащен, малого наполнения. Жесткое дыхание. Влажные хрипы вначале могут не выслушиваться или определяется скудное количество мелкопузырчатых хрипов над нижними отделами лѐгких. Верхушечный толчок усилен, смещен вниз в VI межреберье. Снижение интенсивности I тона на верхушке. Границы сердца увеличены влево, тоны глухие.

При присоединении отека легких количество хрипов увеличивается, дыхание становится шумным, клокочущим, выделяется пенистая, окрашенная кровью мокрота. Возникают

симптомы острой гипоксии (бледность, акроцианоз), возбуждение, страх смерти, часто нарушается сознание.

2. С гипокинетическим типом гемодинамики (синдром малого выброса -

кардиогенный шок);

У детей он возникает при быстром нарастании левожелудочковой недостаточности на фоне жизнеугрожающих аритмий, разрушения клапанов сердца, тампонады сердца, тромбоэмболии лѐгочной артерии, острого миокардита, острой дистрофии или инфаркта миокарда. При этом резко уменьшаются сердечный выброс и ОЦК со снижением артериального и пульсового давления. Кисти и стопы холодные, рисунок кожных покровов «мраморный», «белое пятно» при надавливании на ногтевое ложе или центр ладони исчезает медленно. Кроме того, как правило, возникает олигурия, сознание нарушено, снижено ЦВД.

3.Гипоксемический криз (одышечно-цианотический приступ) – при болезни Фалло.

Резко усиливается одышка, цианоз, пациент садится на корточки или, лежа на боку, поджимает ноги к животу.

Основные клинические признаки тотальной острой сердечной недостаточности

(возникает чаще у детей раннего возраста): одышка, тахикардия, увеличение размеров печени, особенно левой доли, периферические отѐки, набухание шейных вен, мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы в лѐгких, глухие тоны сердца, снижение системного АД. По данным ЭхоКГ выявляют снижение фракции выброса, по данным рентгенографии органов грудной полости - застойные явления в лѐгких.

Острая сосудистая недостаточность (обморок, коллапс)

Быстрое падение сосудистого тонуса приводит к депонированию крови преимущественно в сосудах брюшной полости, уменьшению притока крови к сердцу, снижению ударного выброса и объема циркулирующей крови, гипоксии головного мозга на фоне сосудистой недостаточности.

–Внезапная резкая слабость, шум в ушах, потемнение в глазах, головокружение, возможна потеря сознания – обморок.

–Вегетативные реакции: тошнота, сердцебиение, одышка, резкая бледность кожи и липкий холодный пот, снижение АД, нитевидный пульс.

Причины: рефлекторное влияние (страх, боль); нарушения функций ЦНС и вегетативной нервной системы; прямое токсическое влияние на сосудистый тонус.

Дифференциально-диагностические признаки острой сердечной и острой сосудистой недостаточности

	Признак	Острая сердечная	Острая сосудистая
		недостаточность	недостаточность
	Положение в	Возвышенное (ортопноэ)	Горизонтальное
	постели
	Периферические	Шейные вены набухшие, часто	Спавшиеся
	вены	пульсируют
	Кожные	Цианоз, преимущественно	Бледность, пот,
			диффузный цианоз,
	покровы	акроцианоз
			серый цианоз
	Сердечная	Увеличена	Обычно не увеличена
	тупость

	Печень	Увеличена	То же
	Застой в легких	Имеется	Отсутствует
	Дыхание	Учащено, часто усилено,	Учащено, поверхно-
		затруднено	стное, не затруднено
	Артериальное	Может быть понижено,	Всегда понижено,
		преимущественно макси-	особенно
	давление
		мальное, или повышено	минимальное
	Венозное	Повышено	Понижено
	давление
	Количество
	циркулирующей	Увеличено	Уменьшено
	крови

Синдромы воспалительного поражения оболочек сердца

Миокардит – воспаление сердечной мышцы. Нарушение функций миокарда.

–Снижение сократимости:

•ослабление, глухость сердечных тонов (снижение I тона на верхушке);

•снижение систолического АД;

•компенсаторное повышение ЧСС (на фоне сниженного сердечного выброса);

•пульс частый, слабого наполнения;

•ослабленный и разлитой верхушечный толчок;

•признаки недостаточности кровообращения;

•на ЭКГ снижен вольтаж зубцов;

•на ЭхоКГ снижение фракции выброса ниже 65%.

–Нарушение возбудимости – экстрасистолия.

–Нарушение проводимости – удлинение PQ на ЭКГ, блокады.

–Нарушение автоматизма – синусовая тахикардия.

Дилатация левого желудочка:

–расширение границ сердца, преимущественно влево;

–шум относительной недостаточности митрального клапана – мягкий систолический шум на верхушке и в 5-й точке, за пределы сердца не проводится,

ослабевает в вертикальном положении, не связан с I тоном;

– на ЭхоКГ – дилатация полости левого желудочка.

Возможны признаки воспаления по лабораторным данным (у детей слабо выражены).

Перикардит – воспаление перикарда:

•шум трения перикарда;

•расширение границ сердца: сердце в форме трапеции – в положении стоя, лежа – кардиомегалия (расширение границ сердца во все стороны);

•диссоциация локализации верхушечного толчка и левой границы относительной сердечной тупости (верхушечный толчок смещен кнутри от левой границы сердца);

•сердечные тоны приглушены, разная звучность тонов в положении лежа (на участке ближе к передней грудной стенке тоны выслушиваются лучше, по периферии почти не выслушиваются, тоны лучше слышны при наклоне туловища вперед);

•при большом количестве выпота может развиться синдром верхней полой

вены (воротник Стокса – одутловатое лицо, набухшие шейные вены);

•вынужденное положение – сидя с наклоном вперед, опорой на колени («поза магометанина»);

•признаки угрожающей тампонады сердца:

•симптом Плеша – пальпация печени или надавливание на печень большим пальцем левой руки (остальные 4 охватывают сзади нижние ребра справа) вызывают набухание шейных вен (или их набухание усиливается);

•снижение систолического АД на 30 мм рт.ст. ниже нормы.

ЭКГ – резкое снижение вольтажа зубцов, смещение ST вверх от изолинии.

Эндокардит = вальвулит – воспаление эндокарда, поражение клапанов сердца; встречается при ревматическом поражении клапанов и инфекционном эндокардите, ведет к формированию приобретенных пороков сердца; подтверждается данными Эхо-КГ (утолщение створок клапанов).

Проявления ревматического вальвулита:

органический шум над областью сердца (чаще поражается митральный клапан):

o систолический шум на верхушке (митральная регургитация), дующий, связанный с I тоном, продолжительный, пансистолический, высокочастотный по данным ФКГ, усиливающийся при нагрузке, проводится в подмышечную впадину и на спину;

o шум аортальной регургитации – протодиастолический шум, убывающий, высокочастотный вдоль левого края грудины.

Инфекционный (бактериальный – септический) эндокардит:

o органический шум – поздний симптом (выслушивается не ранее конца третьей недели болезни);

o заболевание начинается с высокой лихорадки; o цвет кожи – «кофе с молоком»;

oтромбоэмболические проявления:

–петехиальная сыпь на коже, слизистых оболочках;

–инфаркты почек, селезенки, печени, сосудов ЦНС;

–тромбоэмболические проявления распространяются в пределах одного круга кровообращения:

при эндокардите митрального и аортального клапанов тромбоэмболические осложнения ограничены большим кругом кровообращения;

при эндокардите трикуспидального клапана тромбоэмболические осложнения локализуются исключительно в легких.

Семиотика врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) (у 1% новорожденных).

Причины - нарушение эмбриогенеза (закладки и развития сердца) в период со 2-й по 8-ую недели беременности.

Вирусные и паразитарные инфекции, перенесенные в период беременности

(краснуха, корь, грипп, герпес, паротит, ветряная оспа), токсоплазмоз

Рентгенологическое облучение беременной женщины

Ксенобиотики (токсические, химические, биологические вещества), а также

профессиональные вредности, воздействующие на беременную женщину

Лекарственные препараты, вызывающие мутацию клеток, гипоксию

Интоксикации: курение, алкоголь, наркотики

Токсикозы и гестозы беременности, анемия в первом триместре

Генетические факторы (отягощенная по заболеваниям системы кровообращения наследственность, генетические синдромы с высоким риском ВПС – с-м Дауна, с-м «рука-сердце» - сочетание аномалий рук с ВПС)

Возраст матери после 35 лет или ранняя (до 20 лет) беременность

Родственные браки

Все эти факторы необходимо уточнить при сборе антенатального и генеалогического анамнеза жизни.

Клинические симптомы ВПС:

шум над областью сердца органического характера;

цианоз или бледность кожи;

утомляемость при кормлении, ранний отказ от груди;

кардиомегалия, сердечный «горб»;

признаки недостаточности кровообращения (одышка, тахикардия, гепатомегалия, отеки);

одышечно-цианотические приступы (болезнь Фалло);

признаки хронической гипоксии (задержка роста, дефицит массы, «пальцы Гиппократа», ногти в виде «часовых стекол», множественный кариес молочных зубов, усиление сосудистой сети на коже грудной клетки, полицитемия);

признаки гиперволемии (обогащения) или гиповолемии (обеднения) малого круга кровообращения;

изменения АД:

•при открытом артериальном протоке – повышение систолического, снижение диастолического давления, иногда до нуля;

•при коарктации аорты – высокое АД на руках, АД на ногах равно или ниже АД на руках.

Группировка ВПС:

1.ВПС со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс) – пороки с

обогащением малого круга кровообращения

•белые пороки (бледная кожа) - дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток

2.ВПС со сбросом крови справа налево (с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией) – с обеднением малого круга.

•Синие пороки (с цианозом) - тетрада Фалло (включает четыре аномалии: стеноз выходного отдела правого желудочка, высокий ДМЖП; декстрапозиция аорты; гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

3.ВПС с синдромом шлюза (с препятствием кровотоку) в большом круге – легочный кровоток не нарушен, нет патологической связи между малым и большим кругами кровообращения.

•Стеноз аорты, коарктация аорты.

4.ВПС без нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения

•Болезнь Толочинова-Роже – небольшой самозакрывающийся дефект в мышечной части МЖП, для которого характерен громкий грубый с/шум в области третьего и четвертого межреберья слева у грудины. «Много шума из ничего» (шум не имеет большого клинического значения, т.к. отверстие небольшое, нет гиперволемии малого круга)

В целом в диагностике ВПС необходимо определить, какой из синдромов присутствует:

•Синдром сброса – аномальное сообщение между камерами правого и левого сердца или сосудами, в них впадающими

•Синдром шлюза (сужения, препятствия кровотоку)

Семиотическая структура синдрома сброса

•Синдром гиперволемии малого круга кровообращения:

•частые бронхиты и пневмонии;

•одышка;

•бледность кожи (при длительно существующей высокой легочной гипертензии может появиться вишнево-малиновый цианоз губ и ногтей на фоне бледности кожи – поздний цианоз);

•сердечный «горб»;

•акцент II тона над легочной артерией (с металл.оттенком);

•органический шум

•систоло-диастолический машинный шум во 2 межреберье слева - при ОАП

•систолический шум во 2-3 межреберье слева - при ДМПП