Формы гипопаратиреоза по этиологии:

1. Послеоперационный гипопаратиреоз (после операций на шее, как правило, на щитовидной железе): удаление или повреждение ПЩЖ, травма во время операции на щитовидной железе, нарушение иннервации и кровоснабжения.

2. Идиопатический гипопаратиреоз (аутоиммунная деструкция ПЩЖ)

3. Изолированный

4. В рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

5. Аплазия ПЩЖ и тимуса (синдром Di-George)

Выделяют две формы гипопаратиреоза: латентную и манифестную. По течению различают острое и хроническое.

Патогенез гипопаратиреоза

Снижение уровня ПГ приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии за счет:

- уменьшения резорбции Са²⁺ из костей

- уменьшения всасывания Са²⁺ в кишечнике и реабсорбции в почках

- уменьшения синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (активный метаболит витамина Д).

Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и, таким образом, к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также отложению солей Са²⁺во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Основные клинические синдромы

1. Судорожный синдром. Судорожные сокращения скелетной мускулатуры: гипокальциемическая тетания. Спазмы гладкой мускулатуры: ларинго- и бронхоспазм, дисфагия, рвота, поносы, запоры. Жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца.

2. Органические изменения. Нарушение роста волос и ногтей, дефекты зубной эмали, сухость кожи, катаракта, остеосклероз, кальцификация базальных ганглиев.

3. Психические изменения: депрессия, агрессивность, снижение памяти, неврозы.

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ

I. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О БОЛЬНОМ.

II. АНАМНЕЗ

1. Жалобы и активный расспрос больного.

А. Необходимо помнить, что симптоматика гипотиреоза многолика, отдельно взятые симптомы неспецифичны, у пожилых пациентов заболевание протекает моно - или олигосимптомно. При беседе с больным обратить внимание, как больной вступает в контакт: охотно; испытывает затруднения; долго припоминает. Оценить общую слабость, апатию, вялость, медлительность, сонливость, зябкость, выпадение волос, отеки. Могут быть жалобы на прибавку в весе, затруднение носового дыхания и снижение слуха, хриплость голоса. Выявить признаки поражения сердечно-сосудистой системы (одышка, понижение уровня артериального давления, брадикардия), пищеварительной (боли в правом подреберье, запоры) и половой системы (меноррагия, олигоопсоменорея, аменорея, бесплодие, галакторея, у мужчин эректильная дисфункция и гинекомастия).

Б. При гипопаратиреозе больного беспокоят парестезии, похолодание и чувство ползания мурашек во всем теле, особенно в конечностях, судорожные подергивание в мышцах, приступы болезненных тонических судорог, протекающие при сохраненном сознании, нервозность. В поздних стадиях наблюдаются нарушение роста волос и ногтей, дефекты зубной эмали, сухость кожи, катаракта. Могут быть жалобы на дисфагию, рвоту, поносы, запоры, затруднение дыхания, дизурические явления. Вне приступов тетании: жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца.

2. История настоящего заболевания.Выделить причины развития заболевания (субтотальная или тотальная струмэктомия, перенесенные инфекционно-воспалительные процессы в щитовидной железе, лечение тиреостатиками, хронические инфекции, аденомэктомия гипофиза, облучение гипофиза, органов головы и шеи). Выявить провоцирующие факторы. Проводится ли заместительная терапия тиреоидными гормонами, препаратами кальция, в какой дозе, какой эффект. Установить динамику развития заболевания. Определить время появления осложнений. Нарисовать схему анамнеза по Е.М.Тарееву.

3. История жизни.Каким по счету ребенком родился, какие перенес в детстве инфекции. Образование. Выяснить, проживал ли больной в местности, эндемичной по зобу, страдали ли родственники заболеваниями щитовидной железы; давно ли сам больной проживает в данной местности. Имеется или была в прошлом производственная вредность. Подробно описать характер выполняемой больным работы; связана ли она с психическим или физическим напряжением, с движущимися механизмами, частыми командировками, с ночными сменами. Частота и количество употребляемого алкоголя, курение (сколько сигарет в день). Имеет ли группу инвалидности (какую). Гинекологический анамнез. Начало менструаций, их периодичность, количество беременностей, абортов, выкидышей, проследить их связь с заболеванием. Перенесенные заболевания, склонность к инфекциям. Какие были операции. С какого времени находится на больничном листе. Материально - бытовые условия.

III. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Общее состояние больного.Положение, активность движения. Сознание. Рост, масса тела, ИМТ (вес кг/рост м²).

2. Наружное обследование. Выражение лица больного - безразличное, малоподвижное, отечное, старообразное; цвет лица (желтовато-бледный или румянец на щеках). Глазные щели - узкие, периорбитальный отек. Кожа толстая, грубая, холодная на ощупь, сухая, шелушащаяся, особенно в области локтевых и коленных суставов. Волосы ломкие, сухие, редкие, выпадают на голове, лобке, бровях и подмышечных впадинах, растут медленно, наличие алопеции. Ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью. Осмотр области шеи.

3. Мышечная и костная система.При явном гипопаратиреозе наблюдаются фибриллярные подергивания, переходящие в болезненные тонические судороги, вовлекающие симметричные группы сгибателей конечностей, лицевой мускулатуры ("рука акушера", "конская стопа", педальный спазм, "рыбий рот", тризм, судороги век), реже разгибателей спины ("опистотонус"). Для выявления скрытой недостаточности ПЩЖ используют пробы, характеризующие повышение возбудимости нервно-мышечного аппарата. С их помощью выявляют следующие симптомы: симптомы Хвостека (сокращение мимической мускулатуры при постукивании в месте выхода n.facialis впереди наружного слухового отверстия) и Труссо (появление "руки акушера" после сдавления плеча манжеткой тонометра), симптом Вейса (сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы); проба с гипервентиляцией (усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании). Следует помнить, что эти пробы не являются специфичными и выявляют лишь повышенную судорожную готовность.

4. Сердечно-сосудистая система.Границы сердца, звучность тонов, число сердечных сокращений, уровень артериального давлении на обеих руках.

5. Система дыхания.Дыхание через нос. Частота дыхания. Перкуссия, аускультация легких. Больные склонны к бронхитам, пневмонии, которые отличаются вялым, затяжным течением иногда без температурных реакций.

6. Система пищеварения. Осмотр полости рта: язык большой с отпечатками зубов. Осмотр, пальпация и перкуссия живота: наличие жидкости в брюшной полости. Измерить ординаты Курлова печени. Помнить о возможности развития калькулезного холецистита, дискинезии желчевыводящих путей, снижении моторики желудочно-кишечного тракта.

7. Мочеполовая система.Симптом сотрясения поясничной области.

8. Эндокринная система.Пальпация щитовидной железы. Определить наличие симптомов других эндокринных заболеваний: гипокортицизм, лакторея, гипогликемия и другие.

9. Нервная система и психическое состояние.Сонливость, апатичность, безразличие к окружающему, снижение памяти, полинейропатия. При исследовании сухожильных рефлексов определяется быстрое сокращение и замедленное расслабление мышц.

IV. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Необходимо проанализировать жалобы, данные анамнеза, объективного статуса. Выделить основные синдромы:

Указать наиболее вероятный основной (предварительный) диагноз:

А) Первичный (вторичный) гипотиреоз.

Б) Диффузный эутиреоидный зоб.

В) Послеоперационный гипопаратиреоз.

V. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО.Данные лабораторного и инструментального исследования должны подтвердить предварительный диагноз.

В каждом предлагаемом исследовании указать вероятные отклонения. Например: Общий анализ мочи – протеинурия, бактериурия.

Общий анализ крови. Общий анализ мочи (плотность мочи, белок, осадок, бактериурия). Определение уровня холестерина крови, глюкозы, содержания железа сыворотки, мочевины, натрия, калия, кальция, фосфора, креатинина, общего белка, белковых фракций; функциональные пробы печени. Определение уровня ионизированного кальция. Рентгенография грудной клетки, трубчатых костей (при гипопаратиреозе). ЭКГ. Исследование гормонов ЩЖ: Т4 , Т3 и ТТГ. Определение антител к ТПО (тиреоидной пероксидазе), антител к ТГ (тиреоглобулину) (по показаниям). Исследование уровня паратгормона.

Проба Элсворта-Ховарда (в ответ на введение ПГ при гипопаратиреозе экскреция фосфата с мочой десятикратно увеличивается).

УЗИ щитовидной железы. УЗИ щитовидной железы позволяет оценить: анатомическое расположение железы, контуры долей, структуру, эхогенность, паренхимы, объем щитовидной железы (Объем доли ЩЖ (мл) = Длина (см) х Ширина (см) х Толщина (см) х 0,5); визуализировать пальпируемые и обнаружить непальпируемые очаги и оценить их структуры. Сцинтиграфия щитовидной железы (по показаниям).

Остальные обследования по показаниям при наличии осложнений или сопутствующих заболеваний.

Консультации узких специалистов: офтальмолога (при эндокринной офтальмопатия – полное офтальмологическое обследование), невролога и других.

VI ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНОГО И ИНСТРУМЕНТАЛЬНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТА.

Подчеркнуть отклонения от нормальных значений.

VII. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫРI ДИАГНОЗ. Дифференциальный диагноз проводят по ведущему синдрому:

1. Зоб (диффузный или узловой эутиреоидный зоб, тиреоидит, рак)

2. Отечный синдром (заболевания почек)

3. Анемический синдром (анемия различного генеза)

4. Запор

5. Судорожный синдром (эпилепсия, гипогликемия) и т.д.

Вторичный гипотиреоз в рамках гипофизарной недостаточности необходимо дифференцировать с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа, при котором также имеется недостаточность сразу нескольких гипофиззависимых эндокринных желез (щитовидная железа, кора надпочечников, гонады).

Гипопаратиреоз требует проведения дифференциальной диагностики со следующими заболеваниями:

1. Гипокальциемия другого генеза (уровень интактного ПГ повышен): острый панкреатит, синдром мальабсорбции, перитонит, почечная недостаточность, введение ЭДТА, переливание цитратной крови.

2. Нормокальциемическая тетания (встречается наиболее часто): снижение уровня ионизированного кальция при алкалозе различного генеза (чаще респираторный алкалоз при психогенной гипервентиляции).

3. Псевдогипопаратиреоз.

VШ. ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Указать степень тяжести заболевания и по возможности его генез, имеющиеся осложнения и сопутствующие заболевания.

Примеры сформулированных диагнозов:

1. Основной:Первичный гипотиреоз (субтотальная тиреоидэктомия), средняя степень тяжести.

Сопутствующий:Послеоперационный гипопаратиреоз, латентное течение.

Осложнения:Миокардиодистрофия. Но.

1. Основной:Гипоталамо-гипофизарная недостаточность: вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм, вторичная надпочечниковая недостаточность, средней тяжести, некомпенсированный.

Осложнения:Миокардиодистрофия. НI.

2. Основной:Диффузный эутиреоидный зоб,IIcстепени.

Сопутствующий:Хронический пиелонефрит, активный, латентное течение.

IХ. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Указать современное представление об этиологии и патогенезе данного заболевания. Возможность профилактики.

Х. ЛЕЧЕБНЫЕ НАЗНАЧЕНИЯ.

Указать общие принципы лечения данного заболевания. Назначается диета с ограничением продуктов, богатых холестерином, хлоридом натрия.

При эутиреоидном зобеобосновать выбор схемы лечения: мототерапия препаратами йода, мототерапияL-тироксином, комбинированная терапия препаратами йода иL-тироксином.

При гипотиреозе определить оптимальную дозу заместительной терапии Т4, тактику ее достижения в зависимости от возраста и наличия осложнений. Особенности заместительной терапии у пожилых пациентов при наличии сопутствующих заболеваний сердца. Оценка адекватности заместительной терапии.

При гипопаратиреозе приступ тетании купируется медленным введением 20 - 60 мл 10% раствора глюконата кальция. Для постоянной поддерживающей терапии используется карбонат Са²⁺(2-3 г в сутки), в сочетании с препаратами витамина Д. Хорошо себя зарекомендовал препарат дигидротахистерола"А.Т.10".Контроль эффективности терапии осуществляется по уровню ионизированного Са²⁺.

Назначить препараты для лечения сопутствующей патологии и осложнений. Выписать рецепты.

ХI. ПРОГНОЗ. В прогнозе следует предусмотреть три основных аспекта в отношении жизни, в отношении выздоровления (полного или частичного) и степени утраты трудоспособности. Прогноз заболевания определяется: этиологией и характером патологического процесса, своевременно начатой и адекватной заместительной гормональной терапией, наличием осложнений. При своевременной начатой заместительной терапии клинические проявления заболевания устраняются, и трудоспособность восстанавливается полностью. Снижение трудоспособности может быть связано с наличием сопутствующих заболеваний, течение которых усугубляется при гипотиреозе (сердечно-сосудистая недостаточность, легочная недостаточность и т.д.).

Трудоспособность пациентов с гипопаратиреозом снижена в связи с приступами тетании и повышенной чувствительностью к различным внешним раздражителям.

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ ПАЦИЕНТА С ТОКСИЧЕСКИМ ЗОБОМ