Критерии эффективности лечения (активность)

1. Смягчение или исчезновение большинства клинических признаков заболевания

2. Уровень СТГ менее 2,5 нг/мл на фоне ОГТТ

3. Нормализация ИРФ –1

4. Отсутствие отрицательной динамики результатов МРТ (КТ) области гипофиза, через 6-12 месяцев от момента проведения лечения.

ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ ГИПОГОНАДИЗМ(ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ) является наиболее распространенной гипоталамо-гипофизарной патологией. К основным проявлениям его относят нарушения менструального цикла, галакторея, бесплодие. Как самостоятельное заболевание включает в себя две формы: пролактиному (аденому гипофиза) и идиопатическую гиперпролактинемию. В классификации гиперпролактинемии указаны основные причины данного состояния.

КЛАССИФИКАЦИЯ СИНДРОМА ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ (СГП)

А. Сгп как самостоятельное заболевание

1. Аденомы гипофиза: микро - и макропролактиномы.

2. . Идиопатическая гиперпролактинемия

Б. СГП в сочетании с другими гипоталамо-гипофизарными заболеваниями

1. Гормонально –активные аденомы гипофиза

2. Гормонально –неактивные опухоли гипоталамо-гипофизарной области

3. Синдром «пустого» турецкого седла

4. Системные заболевания с вовлечением нейроэндокринной системы

5. Сосудистая патология

6. Лучевые, хирургические и другие травмирующие воздействия

7. Лимфоцитарный гипофизит

В. Симптоматическая гиперпролактинемия

1. Поражение периферических эндокринных желез

• Эстрогенпродуцирующие опухоли

• Синдром Штейна-Ливенталя

• Первичный гипотиреоз

• Врожденная дисфункция коры надпочечников

2. Ятрогенные формы (лекарственные)

3. Нервнорефлекторная гиперпролактинемия

4. Печеночная и почечная недостаточность

5. Наследственные заболевания

6. Психогенная гиперпролактинемия

Г. Внегипофизарная продукция пролактина

Д. Бессимптомная гиперпролактинемия

Е. Смешанные формы

Алгоритм диагностики

1. Анамнез, физикальное обследование;

2. исключение ятрогенных и других неспецифических причин лактореи;

3. МРТ или КТ гипофиза – микро или макроаденома;

4. уровень пролактина, ЛГ, ФСГ, тестостерона, эстрогенов;

5. стимуляционные и супрессивные пробы.

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ

1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О БОЛЬНОМ

II. АНАМНЕЗ

1. Основные жалобы при поступлении.Головная боль, изменение внешности (диспропорция черт лица, скелета). Изменение размеров обуви, перчаток, головного убора. Мышечная утомляемость в проксимальных отделах рук и ног, болезненные судороги в них; наличие парестезий, болей в конечностях. Симптомы повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота, рвота). Гипергидроз. Ухудшение памяти, зрения. Ожирение. Гирсутизм, бесплодие, нарушение менструального цикла, лакторея. Снижение либидо и половой функции.

2. История настоящего заболевания. Обратить внимание на возраст больного, когда появились первые признаки заболевания. Связь с беременностью, регулярность месячных у женщин, перенесенные острые и хронические инфекции, травмы головного мозга (ушибы, контузии), психические травмы. Уточнить сроки развития основных синдромов и их последовательность появления. Оценить эффективность проводимых лечебных мероприятий. Нарисовать схему анамнеза по Е.М.Тарееву.

3. История жизни больного.Выяснить следующие моменты: место рождения, в какой семье рос ребенок, каким по счету родился, были ли у матери больного осложнения в период беременности, родов; родился ли в срок,; в каком возрасте начал учиться, как учился; перенесенные заболевания, характер и условия работы, профессиональные вредности. Вредные привычки. Наличие отягощенной наследственности. Переносимость лекарственных средств.

III. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Наружный осмотр.Общее состояние больного. Положение, активность движения. Сознание, адекватность поведения. Рост, масса тела, ИМТ (вес кг/рост м²). Сравнить внешность пациента по фотографиям за несколько лет. Диспропорция костей лицевого черепа (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ), увеличение языка, кистей, стоп. Наличие прогнатизма и диастемы. Состояние кожных покровов (утолщение, сухость или влажность, наличие участков гиперпигментации). Рост волос на голове и теле (гипертрихоз или отсутствие оволосения). Изменение формы грудной клетки, утолщение или удлинение костей (диспропорция в развитии скелета), наличие кифоза, сколиоза. Галакторея и ее степень.

2. Сердечно-сосудистая система.Выявление гипертрофии сердца, наличие сердечной недостаточности, нарушение ритма и проводимости. Уровень артериального давления.

3. Система дыхания. Наличие хронических заболеваний легких (хронического бронхита, эмфиземы легких).

4. Система пищеварения. Размеры печени, селезенки. Признаки гепатита, цирроза печени.

5. Специфика изменений эндокринной системы. Гиперплазия щитовидной железы. Проявление повышения или снижения функции щитовидной железы, снижение функции надпочечников. Выраженность вторичных половых признаков. Наличие гинекомастии у мужчин и патологической лактации у женщин. Признаки сахарного и несахарного диабета.

6. Нервная, мышечная система. Присутствие невропатического и миопатического синдромов: гипертрофия (гипотрофия) мышц; развитие компрессионной невропатии лучевого и срединного нерва.

IV. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Необходимо проанализировать жалобы, данные анамнеза, объективного статуса. Выделить основные синдромы:

V. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО

Данные лабораторного и инструментального исследования должны подтвердить предварительный диагноз. В каждом предлагаемом исследовании указать вероятные отклонения. Например: Общий анализ мочи – протеинурия, бактериурия.

Рост, масса тела, общий анализ крови, мочи. Исследование функции щитовидной железы, надпочечников, половых желез, поджелудочной железы (при признаках функциональных нарушений). Исследование крови на содержание холестерина, общего белка, белковых фракций, определение электролитов в крови, креатинина и др. Рентгеноскопия трудной клетки. Рентгенография турецкого седла, черепа, зон роста. Сравнение фотопортрета больного за ряд истекших лет. Исследование полей зрения, глазного дна. ЭКГ. СТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ и другие гормоны.

VI. ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНОГО И ИНСТРУМЕНТАЛЬНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТА.

Подчеркнуть отклонения от нормальных значений.

VII. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Указать основные отличия гипофизарного гигантизма от конституционального, первичного гипогонадизма, синдрома Марфана. Назвать основные отличия акромегалии от болезни Педжета.

Дифференциальная диагностика при гиперпролактинемии проводится согласно этиологической классификации.

VIII. ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Указать современное представление об этиологии и патогенезе выявленной гиперфункции (аденомы) гипофиза.

IХ. ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

ОСНОВНОЙ - Причина заболевания - аденома гипофиза. Гиперпродукция какого гормона (СТГ, пролактин). Стадия— активная, стабилизации, неактивная.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ОСЛОЖНЕНИЯ.

Примеры сформулированных диагнозов:

Основной: Аденома гипофиза. Соматотропинома. Акромегалия. Активная стадия.

Сопутствующий:хронический пиелонефрит

Осложнения: вторичный гипотиреоз. Аменорея. Артериальная гипертензия. НК II ст.

2. Микроаденома гипофиза. Пролактинома. Аменорея. Ожирение 1 ст.

IХ. ЛЕЧЕБНЫЕ НАЗНАЧЕНИЯ.

Общие принципы лечения: хирургические, лучевой, медикаментозный.

Обоснование методов лечения для конкретного больного. Показания к оперативному вмешательству, лучевой терапии. Специфическая терапия осложнений (гипотиреоз, сахарный или несахарный диабет и т. д.).

Х. ПРОГНОЗ устанавливают в отношении жизни, выздоровления, трудоспособности. Интенсивность роста аденомы гипофиза и степень нарушения метаболических расстройств определяют исход заболевания. Трудоспособность больного зависит от стадия активности, функциональных расстройств в других органах и системах, методов лечения, применяемых у него. Оценка трудоспособности зависит от выраженности патологического процесса и его прогрессирования. Изменение внешнего облика в связи с утолщением костей черепа, прогнатизма, увеличением языка, ушей, носа и губ в большинстве случаев не снижает трудоспособности. Увеличение конечностей снижает трудоспособность больных, занятых на мелких и точных работах (ювелиры, часовые мастера, художники и т. д.). Снижение квалификации этих больных является основанием для установления III группы инвалидности. При экспертизе трудоспособности следует учитывать, что течение заболевания в основном зависит от характера опухолевого процесса в передней доле гипофиза. Таким больным противопоказан тяжелый физический труд, неблагоприятные производственные условия (работа в горячем цехе, шахте, на химических стройках и т. д.). Эти больные подлежат направлению на МСЭК для решения вопроса о стойкой утрате трудоспособности.

При злокачественной опухоли передней доли гипофиза, быстро прогрессирующих местных расстройствах, развитии полной слепоты больных относят к 1 группе инвалидности.

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ ПАЦИЕНТА С ГИПЕРКОРТИЦИЗМОМ