Приобретённые энзимопатии

В качестве примеров приобретённых энзмопатологий можно рассмотреть пищевые и токсические энзимопатии. К пищевым энзимопатиям можно отнести различные авитаминозы, поскольку для работы многих ферментов необходимы витамины, которые являются составной частью фермента. При недостаточном поступлении с пищей того или иного витамина нарушается работа соответствующего фермента. Это, в свою очередь проявляется клинически. Например, такое заболевание как пеллагра связано с отсутствием в пище витамина РР – никотиновой кислоты. Отсутствие или недостаток никотиновой кислоты в пище приводит к нарушению синтеза коферментов дегидрогеназ (NAD и NADF) и соответственно – к нарушению окисления основных субстратов биологического окисления. Наиболее характерными признаками авитаминоза РР, то есть пеллагры являются поражения кожи (дерматиты), поражения желудочнокишечного тракта (диарея) и нарушения нервной деятельности (деменция).

К токсическим энзимопатологиям можно отнести, например, отравление таким ядом, как цианистый калий. Синильная кислота и её соли, в том числе и цианистый калий обладают способностью связывать железо важнейшего дыхательного фермента – цитохромоксидазы. Выход из строя этого фермента приводит к почти мгновенной смерти.

Энзимотерапия Использование ферментов в качестве лекарственных препаратов

В качестве лекарственных средств, в клинической практике ферментные препараты используют для возмещения дефицита ферментов, возникающего при некоторых заболеваниях, а также в качестве агентов, специфически разрушающих продукты обмена веществ в организме больного. Особенно успешна заместительная терапия протеолитическими ферментами при нарушениях функций ЖКТ, связанных с недостаточной выработкой пищеварительных ферментов. Например, в клинике часто применяют препараты пепсина при некоторых формах гастрита или панкреатина (смеси пищеварительных ферментов поджелудочной железы) – при заболеваниях, вызванных недостаточной продукцией этих ферментов. С успехом применяют ферменты в тех случаях, когда лечение требует разрушить накопившиеся в большом количестве белковые образования, мешающие нормальному функционированию тканей. Это бывает, например, при ожогах, гнойных ранах, гнойно-воспалительных заболеваниях лёгких, когда в бронхах скапливается густая масса, препятствующая прохождению воздуха и.т. В таких случаях в качестве лекарства применяют протеолитические ферменты, приводящие к быстрому гидролизу белков и способствующие рассасыванию гнойных скоплений. Протеиназы расщепляют в основном некротические массы денатурированных белков и практически не действуют на нативные. Энзиматический лизис является методом избирательного удаления нежизнеспособных тканей. Такое направленное действие протеиназ объясняется тем, что в живых тканях находятся специфические ингибиторы, тормозяшие действие ферментов. В связи с этим высокоочищенные кристаллические препараты протеиназ используются как эффективные противовоспалительные средства. Например, трипсин и химотрипсин успешно применяют при лечении заболеваний дыхательных путей (бронхиты, бронхиальная астма и др.), а также в офтальмологии и стоматологии.

Ферменты применяют также для растворения сгустков (тромбов) в крови, образовавшихся внутри кровеносных сосудов. Поскольку основа тромба – фибрин, то действие ферментов – протеолитическое. Таким действием обладают плазмин (содержится в крови), некоторые ферменты плесневых грибов и бактерий, а также ферменты поджелудочной железы – трипсин и химотрипсин. На основе некоторых из этих ферментов созданы лекарственные препараты – стрептокиназа, стрептаза и др., успешно применяемые в клинике.

Фермент аспарагиназу применяют при лечении такого злокачественного новообразования как лимфогранулёматоз. Этот фермент разрушает аспарагин, являющийся незаменимым фактором для лейкозных клеток, так как они не способны его синтезировать. В результате в раковых клетках возникает дефицит аспарагина и они погибают.

Лечебное применение имеют и некоторые ферменты, гидролизующие сложные полисахариды, – лизоцим, гиалуронидаза. Эти ферменты повышают проницаемость тканей и клеточных мембран, что оказывает противовоспалительное действие. Препараты лизоцима, кроме того, разрушают оболочку некоторых болезнетворных бактерий и используются для лечения ряда инфекционных заболеваний.

В настоящее время клиническая энзимология уверенно развивается как важная составляющая часть клинической лабораторной медицины.